163 - LLC Flashcards Preview

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Flashcards in 163 - LLC Deck (11):
1

LLC
- Def

LLC = prolifération monoclonale ‘ LB matures
- Lymphocytes matures, morphologie N, phénotype B
- Infiltration médullaire + sanguine ± ganglionnaire

(!) Hémopathie lymphoïde chronique ‘ bas grade
(vs lymphome)

2

LLC
- Classification

Classification ' Binet => clinique et bio +++
- A : < 3 sites Gg ac Hb > 10g/dL + Plaquettes > 10 G/L
- B : > 3 sites Gg ac Hb > 10g/dL + Plaquettes > 10 G/L
- C : Indifférent
Hb < 10g/dL ou Plaquettes < 10 G/L

Sites ganglionnaires ("CAPRI")
= cervical / axillaire / HMG / rate / inguinal
(!) Si Gg bilatéraux = 1 seul site (car hématogène)

3

LLC
- Clinique

Terrain: sujet âgé / atcd familiaux
Anamnèse: date ‘ 1ère lymphocytose
(= estimation tps ‘ doublement)
SF: asymptomatique ++
= découverte sur ADP ou NFS fortuite (50%)

Examen physique
- Sd tumoral
. Poly-ADP +++
. Splénomégalie ++ (50-75%)
. Hépatomégalie (rare, mauvais pronostic)
- Sd d'insuffisance médullaire si stade avancé (vs LA)
= pâleur / infections récentes / hémorragies

4

LLC
- Paraclinique : diag positif

NFS-plaquettes
- HyperL (> 4/GL) persistante (> 3M)
- Rch cytopénie asso : anémie / thrombopénie / neutropénie
- Réticulocytes N ou ↗

Frottis sanguin
- Lymphocytes monomorphes (N), matures (petite taille, petit cyto)
- Ombres ‘ Gumprecht (= lymphocytes éclatés car fragiles)

Immunophénotypage ‘ lymphocytes circulants +++
- Par cytométrie ‘ flux / confirme diag (score ‘ Matutes ≥ 4)
- Caractéristiques en faveur ‘ LLC
. Marqueurs B positifs: CD19+ / CD20+
. Monoclonalité = monotypie :
1 seule chaine légère Ig Є mb

5

LLC
- Paraclinique : retentissement +++

EPP +++
- Dosage pondéral : Hypo-gamma (60%)
- IF : pic monoclonal en gamma (10%) = IgM < 5g/L

Test ‘ Coombs direct : rch Ac anti-érythrocytaire (AHAI)
- AHAI à Ac chaud (hémolyse intra-T): agglutination à 37°C
- Test d'élution détermine la spécificité ‘ auto-Ac: anti-Rhésus ++

6

LLC
- Paraclinique : bilan pré-thérapeutique

Bilan ‘ terrain:
- Terrain : iono-créat / ECG + ETT
- Bilan d’hémolyse : hapto-bilirubine / LDH / β2-microglobuline
- TDM tap
- Sérologies VHB-VHC car risque ‘ réactivation sous ttt IS

7

LLC
- PEC + MA

RCP + PPS (PMZ)

Chimiothérapie
1) Stade A
- Abstention thérapeutique +++ : surveillance
- Ttt si évolution = passage en Binet stade B-C
ou doublement ‘ lymphocytose en < 12M
2) Si patient stade B ou C
- Protocole actuel = Fludarabine ou poly-CT CHOP (±)

Ttt symptomatique ‘ cpl
- Infections
. Prévention (hygiène, MHD) ± ATB adaptée
. si hypogamma + infections répétées => perfusion d'Ig
- Anémie
. Corticoïdes PO 1mg/kg si anémie AI
. (!) NPO supplémentation en folates pr aider la régénération
. Transfusion ‘ CGR phénotypés ssi mal tolérée (angor-ECG)
- Sd Richter : polychimiothérapie agressive

MA : CI vaccins vivants

8

LLC
- Surveillance

Clinique /6M : sd tumoral (Gg +++) / ins. médullaire / AEG

Paraclinique / 6M:
- NFS-Pl + frottis
- LDH (reflet ‘ masse tumorale)

9

LLC
- Cpl (x6)

Cpl infectieuses +++
- ID multifactorielle:
. Ins. médullaire ac neutropénie
. Hypo gramma
. Iatrogénie : IS / corticoides
- Infections à germes encapsulés (pneumocoque) /
virus (Herpes, zona)
- Ø CI vaccins (grippe, pneumocoque) sauf fièvre jaune

Insuffisance médullaire
- Par envahissement ‘ MO => pancytopénie
(!) anémie multifactorielle: AI + ins. médullaire + iatrogénie
- Cpl : infectieuses / anémiques / hémorragiques

Cytopénies auto-immunes
- AHAI: Ac chauds / anti-Rhésus
- PTAI

Transformation: sd ‘ Richter (5%)
- Def : transformation en LNH de haut grade
- Clinique: ↗ AEG / fièvre / modif ADP
= asymétrique + compressive
- Paraclinique: biopsie-exérèse ganglionnaire + anapath

↗ risque ‘ cancer solide
= Carcinome baso-cellulaire / K pulmonaire / CCR / rein...

Hypersplénisme / iatrogénie / décès

10

LLC
- Facteurs pronostics

- Classification ‘ Binet +++
- Terrain: âge ‘ patient / comorbidités
- Tps ‘ doublement ‘ lymphocytose sanguine (< 12M +++)
- Anomalies K (technique FISH): del 13q / del 17p
- Délétion P53 (gène suppresseur ‘ tumeur)
- Détermination ‘ profil muté ou non muté ‘ Ig

11

LLC
- Examens inutiles dans la LLC

- Myélogramme: moelle riche ac lymphocytes matures

- BOM: même résultat que myélogramme
+ disparition ‘ adipocytes

- Biopsie ganglionnaire:
envahissement diffus par L circulants

- Imagerie: TDM TAP ou écho abdo inutiles
car ADP superficielles ++