330 - Purpura vasculaire + plaquettaire Flashcards Preview

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Flashcards in 330 - Purpura vasculaire + plaquettaire Deck (20):
1

Purpura vasculaire
- Etiologies

Vascularites
- Vascularites systémiques
- Connectivites AI
- Purpura rhumatoïde
- Dysglobulinémie

Endocardite d'Osler
=> polyarthrite / purpura / SMG fébriles

Purpura fulminans

2

Purpura vasculaire : vascularites
- Physiopath
- Clinique spé : purpura / autre

Physiopath
- Inflammation ‘ paroi vasculaire + tissu conjonctif péri-vasculaire
- Atteinte ‘ all vaisseaux possibles

Purpura :
- Infiltré, déclive, svt nécrotique
- Signes cutanés associés : livedo, nodules hypodermiques, papules

3

Purpura vasculaire : vascularites systémiques
- Etiologies
- Clinique spé
- Paraclinique spé

Etiologies
- Péri-arthérite noueuse (PAN)
- Poly-angéite microscopique (PAM)
- Wegener
- Churg & Strauss

Atteinte extra-cutanée :
- Arthralgies, myalgies
- Sd Raynaud
- Neuropathie périphérique
- Glomérulopathie

Paraclinique :
- Plaquettes N ou ↗ (inflammation)
- ANCA
- Biopsie ac histologie ‘ organe atteint

4

Purpura vasculaire : connectivites AI
- Etiologies
- Clinique spé
- Paraclinique spé

Etiologies : PR / Lupus / GS

Atteinte extra-cutanée
- Arthralgies, myalgies
- Sd Raynaud
- Sd sec
- Tri-syndrome ‘ Gougerot :
pétéchies + nodules + urticaire en cocarde

Paraclinique :
AAN + Ac anti-ENA + Ac anti-DNA natif

5

Purpura vasculaire : purpura rhumatoïde
- Physiopath
- Terrain
- Clinique

Méca : dépôts ‘ complexes immuns à IgA

Terrain : enfant +++
épisode infectieux VAS concomitant

Clinique
- Purpura : évolution par poussées successives
- Arthralgies ac gonflement ‘ articulations (MI)
- Signes dig (tableau chir possible) : dl abdo, vomissements
- Atteinte rénale (pronostic)

6

Purpura vasculaire : purpura rhumatoïde
- Paraclinique

BR + créat
- Indiquée si : protéinurie > 1g/L ou >6M, SN, IR, HTA
- Résultats : glomérulopathies segmentaire et focale ac dépôts mésangiaux d’IgA
- Sd inflammatoire
- Plaquettes N
- ↗ IgA

7

Purpura vasculaire : dysglobulinémie
- Etiologies + clinique spé

Cryoglobulinémies :
lymphoprolifération maligne
+ cryo type II associée VHC

Amylose :
purpura aux plis / cou / paupières sup

Gammapathies monoclonales :
manifestations hémorragiques

8

Purpura vasculaire : endocardite d'Osler
- Germe
- Clinique
- Paraclinique

Germes : Streptocoques hémolytique groupe B

Triade clinique:
fièvre + purpura (conjonctival ou sus-claviculaire) + souffle cardiaque

Autres signes cutanés
- Erythème palmo-plantaire
- Hémorragies en flammèche sous-unguéales
- Nodules cutanés d’Osler à la face palmaire ‘ doigts

Paraclinique
- Hémoc (+) svt
- ETT ± ETO : rch lésions valvulaires

9

Purpura vasculaire : purpura fulminans
- Def
- Terrain
- Germes

Def: sepsis sévère + CIVD + purpura

Terrain : nourrisson ou enfant

Germes: méningocoque ++ (80%) / pneumocoque / haemophilus...

10

Purpura vasculaire : purpura fulminans
- Clinique

!! Any purpura fébrile chez un enfant = purpura fulminans JPDC
=> ATB (PMZ)

Carac ‘ purpura fulminans (x3)
- Purpura: >1 élément nécrotique ou ecchymotique, Ø > 3mm
rapidement extensif
non infiltré, déclives (MI ++)
- Mixte: caractéristiques plaquettaires (CIVD) + vasculaires (infectieux)
- Extension rapide: purpura ac éléments s'étendant en taille + en nb

Examen clinique
- Sd méningé inconstant
(ATB systématique anyway)
- SdG: choc / sd hémorragique / trbl ‘ conscience

11

Purpura vasculaire : purpura fulminans
- Paraclinique

Bilan ‘ choc: NFS-pl / urée-iono-créat / CRP/ GDS...

Bilan d’hémostase (CIVD)

Hémoc + PL : après mep ‘ ttt (PMZ)

12

Purpura vasculaire : purpura fulminans
- PEC

En pré-hospitalier (PMZ)
- ATB au cabinet
obligation médico-légale si purpura + sepsis
= C3G IV ou IM: Ceftriaxone
50mg/kg (enfant) ou 2g (adulte)
- Transfert médicalisé par SAMU à l'hôpital le plus proche / isolement

En hospitalier
- Mise en condition : REA ped
- Isolement +++
- Ttt symptomatique
- Ttt étiologique = ATB ctr méningo
= Céfotaxime (Claforan) + Vanco en IV
- Surveillance horaire

13

Purpura vasculaire : purpura fulminans
- Cpl

CIVD ac thrombopénie
Embols septiques

Sd ‘ Waterhouse-Fredericksen
= nécrose hémorragique bilatérale ‘ surrénales
=> ISA

14

Purpura plaquettaire
- Etiologies

Purpura AI ou mdct
MAT
Origine virale
Insuffisance médullaire
CIVD

15

Purpura plaquettaire : CIVD
- Etiologies

- Contexte infectieux sévère (sepsis grave)
- Pathologies obstétricales
- Cancers actifs ou LA (surtout LA à promyélocytes)
- Accidents transfusionnels

16

Purpura plaquettaire : PTI
- Clinique

Sd hémorragique
- Cutané: purpura plaquettaire - pétéchie - ecchymose
- Muqueux: épistaxis, gingivorragie
- Autres localisations: BU ++ / FO

Examen normal = signes négatifs +++
- Ø sd tumoral (HSMG / ADP)
- Ø HTA / Ø œdème / Ø protéinurie (SHU)

SdG (x4) (PMZ)
- Surface atteinte
- Bulles intra-buccales
- Purpura ‘ voile ‘ palais
- Hémorragie viscérale grave
=> examen neuro + abdo / BU

17

Purpura plaquettaire : PTI
- Paraclinique

Indispensables
- NFS-plaquettes: thrombopénie isolée
- Frottis: plaquettes N / Ø schizocytes / Ø blastes
- Bilan pré-transfu : Grp-Rh-RAI
- Imagerie cérébrale ou abdominale

Recommandés
- Myélogramme: dès que corticothérapie envisagée
(DD SMD si > 60 ans)
(!) systématique chez l'enfant car DD LA (décapitée par CTC)
- Coagulation : TP-TCA
- Hémolyse : fibrinogène + D-Dimères / Coombs / frottis
=> éliminer SHU + CIVD
- Bilan étio :
. Sérologies VIH, VHB et VHC
. AAN, anti-DNA natif + anti-ECT
. TSH + Ac anti-TPO + anti-Tg + anti-TRAK.

Non indiqués
- Ac anti-plaquettes inutiles si tableau typique
- PL / TS / any geste invasif +++

18

Purpura plaquettaire : PTI
- PEC : PTI aigu / chronique

Hospitalisation initiale puis suivi ambu

PTI aigue = Corticothérapie
- Indications
. Abstention thérapeutique si Ø SdG (score 0-2) + Pl >10 G/L (enfant) ou > 30 G/L (adulte)
. Ttt si SdG (atteinte muqueuse) et/ou Pl < 30 G/L (adulte)
. Risque chir : accouchement / pré-op
. Age > 60ans
- Modalités
. CTC courte: Prednisone 4mg/kg/j PO pdt 4j
. Perf d'Ig polyclonales en IVL (Tégéline)

MA
- CI: gestes invasifs / IM / aspirine-AINS / vaccins pdt 1an
- Education ‘ parents: SdG hémorragique / CAT

Surveillance +++
- Clinique + NFS-plaquettes à 48h si purpura persistant ou J3 si ttt
- NFS-Pl contrôle /6M pr affirmer la guérison
= normale pdt 1an

PTI chronique
- Immunomodulateur = Retuximab (anti-CD20=
(!) vaccin méningo + pneumo avant
- Splénectomie

19

Purpura plaquettaire : PTI
- Evolution
- Pathologies associées à rch (x3)

Evolution
- PTI aigus (90%) :
guérison spontanée en qq jours → mois (< 6M)
- PTI chronique (10%)
> 6M / risque ‘ rechutes ++
- Mortalité < 1% : par hémorragie cérébrale ou méningée

Pathologies associées à rch
- Lupus / SAPL
- Hémopathies lymphoides via gammapathie monoclonale
= lymphome / LLC

20

Purpura plaquettaire
- DD purpura plaquettaire chez l'enfant

- Purpura fulminans: T°C / sd méningé / hémodynamique
- Purpura rhumatoïde: arthralgies / dl abdo / BU
- PTI
- SHU: frottis / BU / créat
- LA ac CIVD: sd tumoral / pancytopénie / AEG