164 - Lymphomes malins Flashcards Preview

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Flashcards in 164 - Lymphomes malins Deck (20):
1

Lymphomes
- Def leucémie / lymphome

Leucémie = prolifération médullaire
ac excès ‘ leucocytes ds sang

Lymphome = prolifération lymphoïde
ac excès ‘ leucocytes ds gg - rate
Ø insuffisance médullaire (vs LA)
car prolifération périphérique ' cellules matures (vs blastes)

2

Lymphomes
- Signes cliniques devant faire suspecter une maladie lymphomateuse (x3)

Fièvre au long court (38°C / > 3S)
Prurit inexpliqué
ADP suspecte

3

Lymphomes
- Signes d'ADP suspecte (x7)

- Taille > 2 cm
- Ferme, indolore, non inflammatoire
- Non adhérente aux plans superficiels + profonds
- Non satellite d’une porte d’entrée infectieuse
- Non contemporaine d’un épisode fébrile transitoire
- Ancienneté > 1 mois
- Splénomégalie associée

4

Lymphomes
- 3 tableaux d’urgence révélateurs

Sd cave supérieur rapidement progressif
= œdème en pèlerine, TJ,
circu veineuse collatérale thoracique

Masse abdominale d’évolution rapidement progressive
=> lymphome ‘ Burkitt (enfant)
(ac dl abdo + sd occlusif
+ compression veineuse)

Sd neuro ‘ compression médullaire

5

Lymphomes : LH
- Def + FDR

Maladie ‘ Hodgkin
= hémopathie lymphoïde
ac prolifération ‘ ¢ Reed-Sternberg

Cellule ‘ Reed-Sternberg
= ¢ géante multi-nucléée
d'origine lymphoïde B

FDR: EBV / VIH

6

Lymphomes : LNH
- Def + FDR

Lymphome
= prolifération lymphoïde monoclonale ‘ L (B ou T)

Distinguer :
- lymphomes "gg" (ADP ++)
- lymphomes "extra-gg" (viscéral ++)

FDR
- Dans la majorité : Ø FdR retrouvé +++
- Infections ++
. Virales: EBV (Burkitt) / HTLV1 (LNH T) / VIH (ID)
. Bactérienne: HP - MALT
- Atcd familiaux
- ID (iatrogène, SIDA…)
- Toxiques (pesticides)

7

Lymphomes : LH
- Interrogatoire

Terrain
- Age: juvénile = 25ans / tardif > 50ans
- Rch : HIV / atcd ‘ lymphome

SF
- AEG / fièvre au long cours
- Sueurs nocturnes abondantes
- Prurit

8

Lymphomes : LNH
- Interrogatoire

Terrain
- Age moyen = 60ans / H ~ F
- Ø FDR
- Rch : atcd familiaux ‘ K / atcd lymphomes / ID

SF
- AEG / fièvre au long cours
- Sueurs nocturnes abondantes
- Prurit

9

Lymphomes LH + LNH
- Clinique

Sd tumoral
=> examen ' aires ganglionnaires +++

Atteintes viscérales
=> bilan d'extension extra-gg (x5)
- ORL ++: anneau ‘ Waldeyer
(= amygdales pharyngées + palatines + linguales)
- Examen abdo : HMG – SMG
- Examen neuro : atteinte neuro-méningé
- Examen cutané
- Examen ‘ testicules

10

Lymphomes : LH + LNH
- Paraclinique : diag positif

NFS
- Ø hyperlymphocytose (vs LLC)
car dissémination lymphatique
- ± anémie inflammatoire / lymphopénie / polynucléose

Cytoponction ganglionnaire + histo
- LH : ¢ Reed-Sternberg
- LNH : nada

Biopsie ganglionnaire ac ex. histo +++
- LH : ¢ RS / destruction ‘ architecture
marqueurs ‘ cRS = B : CD15-30/CD20
- LNH : prolifération monoclonale ‘ L matures
marqueurs pan-B (CD 19-20)
+ pan-T (CD 3-5-7)

Cytogénétique / Caryotype
=> Rch d’anomalies acquises, clonales,
non aléatoire (facteur pronostique)
- t(14 ;18) des lymphomes folliculaires
- t(8 ;14) des lymphomes de Burkitt
- t(11 ;14) des lymphomes du manteau

11

Lymphomes
- Paraclinique : bilan d'extension (+ intérêt)

=> classification selon les stades d’Ann Arbor +++

- Examen clinique ORL +++ :
extension à l'anneau ‘ Waldeyer (PMZ)
- RxT f/p: rch ADP médiastinales
- TDM ctap injectée: ADP / rate / poumon / foie
- PET-scan +++: tissu hypermétabolique
=> classification / éval réponse ttt / rch envahissement médullaire
- BOM + NFS-pl: rch envahissement médullaire
- PL: systématique si LNH agressif

12

Lymphomes
- Paraclinique : retentissement (+ intérêt)

=> bilan pronostic (évolutivité)

- EPP – albumine:
pr all hémopathies B (dont LA)
- Marqueurs tumoraux:
LDH + β2-microglobuline
- Bilan inflammatoire:
VS-CRP / fibrinogène
- Caryotype + cytogénétique
sur biopsie ganglionnaire

13

Lymphomes
- Paraclinique : bilan pré-thérapeutique

Bilan pré-transfusionnel

Bilan pré-chimiothérapie
- Rénal: iono-urée-créat + glycémie
- BHC
- Cardiaque: ECG - ETT
(cf Anthracycline)
- Respiratoire: GDS - EFR
(cf Bléomycine)
- Cryoconservation sperme/ovaires (PMZ)
+ hCG si femme
- !! CI Port-a-cath si sd cave sup

Bilan ‘ terrain
- Sérologies: VIH (PMZ) / EBV
VHC-VHB / HTLV-1 si lymphome T
- Test ‘ Coombs direct
- AAN + FR

14

Lymphomes : LH
- PEC

Ttt curatif = CT ± RT
- Stades localisés (AA I/II) sus-diaphragmatiques
= Poly-CT ABVD
Adriamycine / Bléomycine / Vinblastine / Dacarbazine (alkylant)
+ RT locale
- Stades étendus (AA III/IV)
CT exclusive

15

Lymphomes : LNH
- PEC

LNH B : chimio-immunothérapie
- Ac monoclonaux anti-B
- Protocoles ‘ CT variables

Lymphome folliculaire:
= RT seule si isolé
+ poly-CT si étendu

Lymphome ‘ manteau: poly-CT ± RT

Ttt ‘ lymphome agressif
- Poly-CT
- ± RT selon score pronostic (IPI)
- !! Prévention ‘ rechute méningée
systématique: CT intra-thécale

16

Lymphomes
- Classification

Classification ' Ann Arbor
=> paraclinique
- Stade I : atteinte 1 gg ou 1 aire gg
- Stade IIn : atteinte > 2 gg (n)
du même côté prap diaphragme
- Stade IIIn : atteinte ganglionnaire
des 2 côtés ‘ diaphragme
- Stade IV : atteinte extra-ganglionnaire
(MO, poumon, foie...) !!

A: Ø évolutivité clinique
B: évolutivité clinique
- Sueurs nocturnes
- Fièvre > 38°C depuis 1S sans foyer
- Perte ‘ poids > 10% en 6M (= dénutrition)
E: atteinte viscérale par contiguïté
S: atteinte splénique
X: tumeur > 10cm
ou rapport médiastin/thorax > 1/3

17

Lymphomes : LH
- Facteurs ' mauvais pronostic (x7)

Stade Ann-Arbor III/IV

Clinique
- Terrain: âge > 60ans / M / PS / VIH (+)
- Evolutivité = "signes B"
- Mauvaise réponse au ttt
- Ø curage gg initial (PMZ)

Morphologiques
- Masse tumorale > 10cm
- Rapport médiastino-thoracique > 1/3

18

Lymphomes : LNH
- Facteurs ' mauvais pronostic (x6)

Type: LNH B agressif ou lymphome T

Stade ‘ Ann Arbor: III / IV

Extension médullaire ou méningée /
taille ADP ++

Clinique: âge > 60ans / AEG
signes d'évolutivité B (cf)

Biologie:
- ↗ LDH + β2-microglobuline
- sd inflammatoire
- VIH(+)

Cytogénétiq: surexpress bcl-2

Ttt: mauvaise réponse à la CT

19

Lymphomes LH
- Anapath LH + anapath spé ' 4 sous-types

Commun
- Destruction ' architecture glandulaire
- Infiltrat inflammatoire polymorphe

Hodgkin
- Cellules tumorale de Reed Sternberg + Hodgkin
- Immuno-histochimie : CD15+ / CD30+
- ± EBV

Scléronodulaire +++

Lymphome B diffus à gdes cellulules
- Cellules tumorales de grande taille
- Organisées en nappe / diffus
- Immuno-histochimie : CD20+

Lymphome folliculaire
- Cellules tumorales de petite taille
- Organisée en follicule
- Immuno-histochimie : CD20+

20

Lymphomes
- Cpl

Rechute si < 5 ans
SMD + LAM IIR
RT => K sein / poumon / CV (coronaropathie radique, IC) / thyroide (hypo, K)
Fibrose pulmonaire (Bléomycine + RT)
Cardiopathie dilatée (anthracyclines)