BPCO / Mucoviscidose Flashcards Preview

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Flashcards in BPCO / Mucoviscidose Deck (14):
1

CLinique qui oriente vers BPCO ?

Dyspnée / effort +++
Toux grasse récurrente +/- expectoration
Déformation thoracique = THORAX CARÈNE
Hippocratisme digital
Râles bronchique auscultation

Ralentissement de la croissance staturo pondéral

2

Principaux diagnostic ?

Dysplasie bronchopulmonaire (O2 jusuq'à 36SA corrigé)
=> Bronche
=> TDM : mosaïque / triangle sous pleuraux / bandes de fibrose

Mucoviscidose
=> Bronchorrhée / retard pondéral / diarrhée chronique graisseuse
=> Test sueur +

Déficit immunitaire humorale
=> bronchorrhee
=> dosage pondéral Ig / sérologie vaccinales

Dyskinésie ciliaire primitive
=> bronchorrhée / polypes nasaux / surdité de transmission
=> Biopsie ciliaire : absence de battements

Séquelles infection virale
=> infection virale sévère
=> TDM : aspect en mosaïque

3

Bilan dans BPCO de l'enfant ?

Radio de thorax
EFR
test sueur
Recherche de déficit immunitaire (NFS / Ig/ séro vaccin)

+ endoscopie / ETT

4

Indication à O2 chez BPCO enfant ?

Dysplasie brocnho pulmonaire / mucoviscidose
- SpO2 inf 90%
- HTAP

5

Physiopathologie de la mucoviscidose ?

Plus fréquente des maladie génétique AR

Hétérozygote : 1/30
Homozygote : 1/4500

Mutation du CFTR (bras chromosome 7) : code pour protéine transmembranaire interviens dans la régulation du transport transépithélial des ions chlorure Cl -
=> Délétion 508eme acide aminé F508del

6

Suspicion échographique anténatal qui fait évoquer le diagnostic ?

=> Calcification intestinales
=> hyperéchogénicité intestinale
=> ATRÉSIE DU GRELE
=> Péritonite méconiale

7

Situation de conseil génétique dans la mucoviscidose ?

Si risque avoir enfant atteint 1/4

=> si mutations identifiées : recherche sur biopsie de trophoblaste 12SA

=> si mutations non identifiées = dosages biologique par amniocentèses

8

Dépistage néonat de muco ?

Dosage de la TIR : trypsine immunoréactive (souffrance pancréatique)

=> si + ; analyse du gène CFTR
=> Si 1 ou 2 mutations => test à la sueur
=> Si absence de mutation => TIR J21

FN : 3%

9

CLinique muco ?

75% symptomatique dès 1ere année

respiratoire et infectieux
=> Bronchiolite / bronchites asthamtiformes
=> Encombrement bronchique PERSISTANT
=> Enfant : BPCO : toux + bronchorrhée permanente / Exacerbation / DDB et crachats / distension thoracique majeure

Digestif
=> iléus méconial
=> Ictère cholestatique retentionnel
=> Insuffisance pancréatique exocrine
=> Stéatose hépatique / lithiase / cirrhose biliaire multifocale (peut évoluer vers hypertension portale et IHC)

ORL : sinusite / polypose nasale
Endocrinienne : intolérance sucre et DID
Métabolique : Déshydrations aigue hyponatrémique
Infécondité
Cardiaque : MYOCARDIOPATHIE

10

Colonisation bactérienne muco ?

Premier : H.influenzae / S.aureus

Tournant évolutif : P.aeruginosa

Colonisation chronique
=> P.aeruginosa > 6mois sur 3 cultures à 1mois intervalle

11

Bilan de la mucoviscidose ?

- GDS / saturation nocturne (indication à O2)
- radiographie thorax
- TDM pulmonaire
=> Syndrome bronchique
=> DDB
=> Atéléctasie
=> impaction mucoides
=> ADP médiastinales

- EFR TVO puis TVR et distension

Colonisation
=> ECBC / 3mois
=> Dépistage aspergillose brocnhopulmonaire allergique : sérologie aspergillaire / IgE totales et spé aspergillaire

Retentissement
=> NFS / albuminémie / IGF1
=> BHC
=> GAJ
=> Stéatorrhée
=> Vitamines liposolubles

=> age osseux et ODM > 8ans

12

PEC respiratoire de la muco ?

Kinésithérapie respiratoire
+ mucolytiques : rhDNase

Poursuite

Oxygénothérapie si IRespi chronique
VNI si hypercapnie > 55mmHg

13

PEC anti infectieuse de muco ?

- adapté ECBC

Cure ATB 2 S

Vaccin : grippe / pneumocoque / VHA / varicelle

14

PEC digestive ?

Compensation de l'insuffisance pancréatique exocrine Créon
Ursolvan

Apport > AJR
Supplémentation en ADEK + saler le lait + SRO