Fall 27 - Anna Karlsson

Question 1

Vad är KOL?

Answer 1

KOL är en kronisk, låmgsamt progredierande lungsjukdom som karaktäriseras av kronisk irreversibilitet i den bemärkelse att patienten aldrig uppnår normalvärde, varken spontant eller efter behandling.

Question 2

Symptom vid KOL

Answer 2

• Hosta och slem
• Andfåddhet
• Trörrhet
• Försämrad livskvalité
• Pip och väsningar
• Cyanos och peridera ödem

Question 3

Etologin vid KOL

Answer 3

• Rökning
• Djupa lufrvägsinfektioner under första levnadsåren
• Yrkesexponering i form av svaveldioxis eller nitrösa gaser, spec. i samband med rökning
• Hereditet
• Alfa-1-antitrypsinbrist

Question 4

Hur sker utvecklingen av KOL?

Answer 4

Vid långvarig exponerinhg av farliga ämnen utvecklas en kronisk inflammation i luftvägarna. Denna inflammation slutar som emfysem, kronisk bronkiolit och kronisk bronkit.

Question 5

Inflammationsförloppet vid KOL

Answer 5

• Skadlig exponering aktiverar epitelet och makrofager
• Makrofager rekryteras till alveolen och fagocyterar partiklar
• Makrofagen frisätter metalloproteaser (bryter ner lungvävnad), cytokiner (attraherar monocyter, neutrofiler och T-lymfocyter)
• DC aktiverar T och B-celler; T-celler och NK förstör vävnaden, Bceller rekryterar nya neutrofiler
• Neutrofiler orsakar emfysem och mukus genom proteasutöndring

Question 6

Hur ändras ventilationen vid KOL?

Answer 6

Pga emfysemet och obstruktiviteten har patienten ökat luftmotstånd + minskar elasticitet under utandning vilket ger minskat inre lateraltryck. Detta ger en dynamisk kompression längre ner -> luften “stängs inne”

Patienten kompenserar genom:

• Hålla lungorna mer uppblåsa (ökar EPP) och andas på en högre volymnivå -> FRC ökar
• Kontrahera accessoriska utandningsmuskler vilket höjer intratorakalt tryck

Detta tillsammans med fibros och emfysem som försämrar gasdiffussionen ger trötthet och andfåddhet

Question 7

Vad är air trapping?

Answer 7

Innebär att de inte kan tömma lungorna helt vid utandning och därför inte heller andas in tillräckligt med ny luft. Den instängda luften är orsaken till den andnöd som ofta begränsar patientens möjlighet att leva ett normalt liv.

Question 8

Vad ses på en DT vid air trapping och hur är lungvolymerna förrändrade?

Answer 8

På DT ses diafragmakupolerna vara avslappnade och horisontalställda revben vilket ger en förstorad bröstkorg.

• RV ökar mycket
• TLC är densamma
• RV/TLC ökar mycket

Question 9

Air trapping ger risk för…

Answer 9

Hypoxi och hypercapnia.

Question 10

Air trapping kan kompenseras genom att…

Answer 10

Höja Hb genom att producera mer EPO

Question 11

Vad hörs vid lungauskultation vid KOL?

Answer 11

• Förlängt expirium och ronki
• Kan höras rassel vid slem
• Hypersonor perkussionston över torax med sänkta lunggränser vid emfysem (kupoldiafragma)

Question 12

RV/TLC >120& tyder på…

Answer 12

Air trapping (hyperinflation)

Question 13

Vilken typ av inflammation är KOL?

Answer 13

Neutrofil

Question 14

Var är inflammationen lokaliserad vid KOL?

Answer 14

Från periferi (så lpngt ut som alveoler) till centrala luftvägar

Question 15

Vad har KOL för vävnadseffekt?

Answer 15

Vävnadsdestruktion (emfysem) och fibros

Question 16

Vad har LM för effekt på KOL?

Answer 16

Liten men effektiv

Question 17

Vad är målet med LM-behandlingen vid KOL?

Answer 17

Minska symptom

Minska mortalitet

Minska progress (förhindra exacerbation)

Question 18

Vad leder KOLs påverkan på parenkymet till?

Answer 18

KOL påverkar parenkymet. Bronkioli bevarar vanligen lumen med en sorts upphängningsstruktur på vävnaden runtom, men i de fallen man får emfysen sammanfaller parenkymet vilket gör att bronkioli gör det med.

Detta leder inflammationen med hypersekretion av slem och luminal obstruktion som inte är reversibel

Question 19

Med vilka testsvar bekräftas KOL?

Answer 19

• Spiromtetri efter bronkdilataion visar FEV1/FVC <0,7
• Om det finns en astmalik symptombild är kriteriet att luftvägsobstruktionen inte blir bättre efter steroidbehandling

Question 20

Hur utförs ett reversibilitetstest med Beta2-stimulerare?

Answer 20

En dynamisk kompression utförs både före och efter innhalation av salbutamol. Andra testet ska utföras 15 min efter inhalation

Question 21

Vilka etstvärden visar ett positivt reversibilitetstest?

Answer 21

• >/= 12% ökning av FEV1 eller FVC

eller

• >/= 200 ml ökning av FEV1

Question 22

Vilket testsvar vid ett reversibilitetstest är INTE förenligt med KOL?

Answer 22

Reversibilitetstest som leder till normaliserad spirometri, dvs FEV1/FVC >/= 0.7, är ej förenligt med KOL

Question 23

Vad är viktigt att tänka på angående testsvaren vid reversibilitetstest?

Answer 23

När vi talar om reversibilitetstest är det FEV1 och FVC och deras respons på LM och INTE hur kvoten FEV1/FVC förrändras

• Kvoten kan öka om FEV1 ökar mer än FVC eller minska om FVC ökar mer än FEV1

Question 24

Hur LM-behandlas KOL?

Answer 24

Behandlingstrappa:

1. Kortverkande bronkvidgande
2. LABA/LAMA (LABA=långverkande beta2-antagonist, LAMA=långverkande antikolinergika)
3. LAGA+LAMA
4. LABA+LAMA+ICS (inhalationssteroid)
5. LABA+LAMA+ICS (roflumilast)

Question 25

Vilka behanlingar förutom LM ska ordineras vid KOL?

Answer 25

* Rökavvänjning * Fysisk träning * Vaccination * Nutrition * Behandling av samsjuklighet

Question 26

Vad i status tyder på air trapping?

Answer 26

* Förstorad bröstkorg * Nedsatta andningsljud * Hypersonor perkussionston * Sänkta lunggränser

Question 27

Vad skiljer mellan emfysemets utrbedning vid rökning jämfört med alfa-1-antitrypsinbrist?

Answer 27

**Rökning** - lokaliserat främst i ovanloberna, centrilobulärt runt stora luftvägarna **alfa-1-antitrypsinbrist** - mer beläget i underloberna och en lite mer jämn utbredning

Question 28

Hur kompenserar KOL-pat. för dålig ventilation?

Answer 28

Patienten kompenserar genom: * Hålla lungorna mer uppblåsa (ökar EPP) och andas på en högre volymnivå -\> FRC ökar * Kontrahera accessoriska utandningsmuskler vilket höjer intratorakalt tryck Detta tillsammans med fibros och emfysem som försämrar gasdiffussionen ger trötthet och andfåddhet

Question 29

Hur definieras andningssvikt?

Answer 29

Definieras mha artärblodgas på luftandning * PaO2 \<8.0 kPa och/eller * PaCO2 \>6.5 kPa

Question 30

Hur kan KOL graderas?

Answer 30

Graderas efter % av det förväntade FEV1: * **GOLD 1** - \>80 av förväntat * **GOLD 2** - 50-79% av förväntat * **GOLD 3** - 30-49% av förväntat * **GOLD 4** - \<30% av förväntat

Question 31

Vad är MRC-skalan?

Answer 31

mMRC är en dyspné-skala mellan 0 till 5.

Question 32

Vad är CAT?

Answer 32

COPD assessment test är ett enkelt symptomtest av trygghet, trötthet, energi och sömn etc. Poäng mellan 0 till 40

Question 33

Hur kan KOL stadieindelas?

Answer 33

Stadieindelning A, B, C och D **Stadie A**: 0 eller 1 axecerbationer utan sjukhusbesök, mMRC 0-1 / CAT\<10 **Stadie B**: 0 eller 1 axecerbationer utan sjukhusbesök, mMRC \>/=1 / CAT\>/=10 **Stadie C**: 2/fler exacerbationer eller 1/fler sjukhusbesök, mMRC 0-1/CAT\<10 **Stadie D**: 2/fler exacerbationer eller 1/fler sjukhusbesök, mMRC \>/=1 / CAT\>/=10

Question 34

Hur ser en obstruktiv kurva ut?

Answer 34

.

Question 35

Kliniska definitionen av kronisk bronkit

Answer 35

Produktiv hosta mer än 3 månader per år under två på varandra följande år, utan identifierbar orsak.

Question 36

Kronisk bronkit kan leda till...

Answer 36

Minskad lunfuntion, cor pulmonale, hjärtsvikt, atypisk metaplasi och dysplasi av lufvägsepitel.

Question 37

Vad ses histologiskt vid bronkiolit?

Answer 37

* Slemhinneödem * Inflammation * Peribronkiolär fibros

Question 38

Vad innebär bronkiolit?

Answer 38

Vävnadsombildning i dom små luftvägarna

Question 39

Hur ger emfysem en obstruktion?

Answer 39

Vävnadsnedbrytning kring lyuftvägarna gör att "upphängningen" förstörs: * Minskat elastiskt recoil i vävnaden omkring respiratoriska bronkioli minskar det laterala trycket och ger kollpas vid expiration -\> funktionell obstruktion.

Question 40

Vad är ACOS?

Answer 40

Cirka 20 procent av vuxna patienter med diagnosen astma eller KOL uppvisar karakteristika som stämmer överens med båda sjukdomarna. Detta benämns ibland som astma-KOL-överlappning (asthma-COPD overlap, ACOS)

Question 41

Hur påverkar emfysen lungans complience?

Answer 41

Compliance ökar, dvs ”sladdrigare” lungor än normalt.

Question 42

Det finns ett antal olika patofysiologiska orsaker till nedsatt arteriell syremättnad vid obstruktiv lungsjukdom med emfysem. Ange sannolika orsaker och förklara mekanismen

Answer 42

**Ventilations- perfusionsrubbning,** då ventilationsfördelningen i lungan blir ojämn till följd av obstruktiviteten. **Diffusionsrubbning** pga minskad diffusionsyta. Ev. **hypoventilation** pga uttalad ventilationsinskränkning

Question 43

Beskriv översiktligt de viktigaste fysiologiska mekanismerna på molekylär nivå bakom hur tobak kan orsaka kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL)

Answer 43

Hur tobak orsakar KOL (och andra tobaksrelaterade lungsjukdomar utöver lungcancer) är mer oklart än för cancer och hjärtkärlsjukdom. Lungorna har ett utvecklat antioxidativt skydd men om den oxidativa stressen blir väldigt kraftig, såsom vid tobaksrökning, verkar inte skyddet räcka till utan oxiderande ämnen (inkl fria radikaler) verkar inducera lokal inflammation men också vara direkt toxiskt för epitelet (bla orsaka ökad permeabilitet). Det verkar också finnas en betydelsefull epigenetisk verkningsmekanism, precis som vid cancer. Precis som för cancer drabbas heller inte alla rökare av KOL.

Question 44

Vad kan ses histologiskt vid kronisk bronkit?

Answer 44

Histopatologiskt karaktäriseras kronisk bronkit av ökat antal bägarceller i slemhinnan, hypertrofi av körtlar och basalmembran, ödem, ökad slemsekretion och skivepitelmetaplasi.