Fall 30 - Anita Larsson Flashcards

(83 cards)

1
Q

Vad kännetecknar anemi?

A

Det som kännetecknar blodbrist är ett tillstånd där mängden hemoglobin i kroppen inte räcker för att försörja den egna vävnaden med syre / ett Hb under ref.intervallet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hur kan cancer leda till anemi?

A
  • Ex. coloncancer kan ge blödning som inte alltid märks. Diagnostiseras med Hb-fecesprov x3
  • Ex. bröstcancer kan tränag undan blodbildande celler i benmärgen
  • Hepcidin från levern genom IL-6 från makrofager (Kupffer, retikulocyter i BM och mjälte) via inflammationen som cellsönderfallet orsakar vid cancer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Varför blir man andfådd och får hög puls vid anemi?

A
  • För lite hb gör att blodet måste cirkulera runt snababre än om du hade mer, därför får man en hög puls.
  • Andfåddheten uppstår av att du måste syresätta det lilla hb vi har.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad är ref. för Hb?

A

120 till 155 gram per liter (g/L) för kvinnor

130 till 170 g/L för män

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hur kan man indela anemier funktionellt?

A
  • Minskad hematopes (bildning av blodkroppar)
  • Störning i utmognaden
  • Hemolys eller blödning (ej akut)
    • Upplösning av erytrocyter
    • Kan bero på cellfel, mekaniskt trauma eller autoimmunitet mot cellerna
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

En patient får en akut blödning och du vill kolla dess Hb med ett test. Vad kommer detta test att vissa och
varför?

A

Akuta blodförluster utgör ett specialfall av absolut
anemi. Den totala erytrocytmassan minskar snabbt och det tar ett tag för kroppens homeostassystem att återställa plasmavolymen. Under den tid det tar att expandera volymen kommer blodprover att ge falskt negativt svar angående anemi. Detta för att man tappar BV -> RAAS vill återställe genom att retinera Na+ för att behålla vatten.
Man späder då ut konc vilket påvisas som anemi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vilka är dom klassiska symptomen vid anemi?

A
  • Trötthet
  • Andfåddhet
  • Hög puls

men kan även vara:

  • Bleka slemhinnor
  • Slät tunga
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Varför är ett av symptomen slät tunga vid anemi?

A

Tungan ska normalt ha massa paililärer som omsätts
veckovis. Om de inte finns järn så fungera inte denna
omsättning -> slätt tunga som syn vid långvarig anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vilka makro- och mikromolekyler är viktigt för erytrpoesen?

A
  • Fett och kolhydrater underlättar Heme-syntesen
  • Järn och aminosyror är med i hemoglobin-syntesen
  • B12 och B9 är med i DNA mognas och kärnkondensering
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hur reglerar inflammation järnnivåerna? Varför?

A

Vid inflammation utsöndras IL-6 som stimulerar produktion av hepcidin som degraderar ferroportin på enterocyter och makrofager -> minskar Fe i blodet.
Sker för att minska tillgängligheten av järn för bakterier som vill ha det i sin metabolism

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hur sker upptaget av fritt järn i tarmen?

A

Fritt järn måste alltid reduceras till Fe2+ innan det transporteras in i cellen. Detta sker av enzymet järnreduktas. Järnreduktas stimuleras av vitamin-c och HCl.
DMT-1 transporerar Fe2+ in i cellen.
Fe2+ kommer nu antingen att transporteras ut ur cellen eller sparas i cellen:

  • Vid transport ut ur cellen kommer hephaestin att oxidera Fe2+ till Fe3+ för att sedan tarnsporteras ut mha ferroportin.
  • Om järnet stannar i cellen binds den med APO-ferritin som vid bildning bildar ferritin. Ferritin stannar kvar i cellen som kommer förnyas om 4-5 dagar -> går ut med feces.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hur sker upptag av hem i tarmen?

A

Järn bundet till hemoglobin kommer först att brytas ner till hem av proteaser i lumen. Hem är lipofil och kan diffundera genom membranet.

  • Hem öppnas upp av hemoxidas och blir till Fe2+, CO och biliveridin.
  • Fe2+ kommer därefter antingen att stanna kvar i cellen eller transporteras ut
  • CO måste bindas då det är farligt
  • Biliverdin blir till bilirubin som transporteras till levern med albumin.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hur verkar EPO?

A

Erytropoietin binder till receptorer på erytrocytprogenitorceller

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hur sker nedbrytningen av erytrocyter?

A

Makrofagsystem i mjälte, lever och benmärg fagocyterar senescenta eytrocyter efter ca 120 dagar.

  • Globinet hydrolyseras till aminosyror som återanvänds till andra saker
  • Järnet på hemgruppen dissocierar och bildar ferritin eller hemosiderin och kommer att återanvändas till ny Hb-syntes
  • Hemmolekyen bryts ner till bilirubin och transporteras i blodet med albumin till levern där det utsöndras via gallan
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad har EPO för egenskaper?

A

EPO är ett glukoprotein som produceras i njurarna (interstitiella celler i cortex). Syrgassensorer gör att EPO bildas och frisätts och mer Hb bildas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vilka celler producerar EPO?

A

EPO produceras i fibroblastliknande celler i cortex interstitie och yttre medullan som respons på lokalt, lågt PO2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hur ser blodet ut sedimenterat antikoagulerat?

Vilka tecken kan man se på anemi?

A
  • Röda delen är röda blodkroppar och ska vara ungefär hälften. Om det förekommer anemi kommer denna del vara mindre
  • Buffy coat är VBK
  • Plasman är gul/vit. Om det förekommer anemi är denna ökad för att upprätthålla en blodvolym. Om plasman är starkt gul är det ett tecken på förekomst av bilirubin som kommer från upplösta hemringar. Då bilirubinet brutits ned bildas nedbrytningsformer i plasman som färgar gult. Detta indikerar på hemolys.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vad är erytrocytvolymfraktion?

A

Kallas även hematokrit. (EVF) anger andelen röda blodkroppar av blodets totalvolym.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

En låg EVF indikerar på..

A

anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad förutom EPO krävs för en ökad erytropoes?

A

Det krävs proteiner, järn, folat och B12

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vad är skillnaden mellan absolut och relativ anemi?

A

Absolut anemi innebär att kroppens samlade
erytocytmassa har reducerats så pass mycket att det
påverkar syresättningen av de perifera vävnaderna.

Relativ anemi förekommer vid snabba intravenösa infusioner men också vid graviditeten (detta för att vi ökar vår plasmavolym för barnet skull) när plasmavolymen ökar minskar Hb-konc.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Vad är megalocytos och när förekommer det?

A

Mycket stora, ovala erytocyter med en längsta diameter på 11-12 mikrometer.

Förekommer vid svår B12 och/eller folsyrebrist

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vad är makrocytos och när förekommer det?

A

Stora och möjligtvs ovala erytocyter.

Ses vid B12-brist och/eller folsyrabrist, vid uttalad retikulocytos, vid leversjukdom och vid kontinuerligt bruk av alkohol. Även MSD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Vad är mikrocytos och när förekommer det?

A

Små blodkroppar.
Vanligt vid svår järnbristanemi och talassemi. Kan även vara en följd av fragmentering

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Vad är anisocytos och när förekommer det?
Ovanligt mycket varierande storlek på erytrocyterna. Vanligt vid många olika anemifomer.
26
Hur lång tid tar mognad av röda blodkroppar?
Från pronormoblast till celler i cikrulationen tar 5-7 dagar
27
Var sker mognaden av retikulocyter och vad sker sen?
Dessa mognas ca 2 dagar i benmärgen för att sedan släppas ut i cirkulationen
28
Vad händer med retikulocyternas mognad vid anemi?
Vid uttallad anemi kommer mer av mognaden ske utanför benmärgen istället för i vilket ger ett falskt för högt och ej ett kvantitativt mått på erytropoesen
29
Erc-MCV är ett mått på...
Erytrocytvolym (medelvärde) (kurvans topp)
30
Erc-MCHC är ett mått på...
Hb-konc i erytrocyterna (medelvärde)
31
Erc-MCH är ett mått på...
Hb-mängd i erytrocyterna
32
Erc-RDW är ett mått på..
Variationen i erytrocytvolymen (kurvans bredd)
33
Hur beräknas Erc-MCV?
_MCV= B-EVF/B-EPK_ ## Footnote EVF = hematokrit/erytrocytvolymfraktion EPK = erytrocytpartikelkonc.
34
Vad innebär ett högt respektive lågt Erc-MCV?
Högt - makrocytos Lågt - mikrocytos
35
Beskriv kortfattat två bakomliggande mekanismer till renal anemi
Erytropoetin är ett hormon som stimulerar erytropoesen i benmärgen. Det produceras i anslutning till tubuliceller (interstitiella celler eller kapillärendotel). Insöndring av erytropoetin stimuleras av hypoxi. Reduktion av fungerande njurvävnad kombinerad med inflammation och fibros orsakar erytropoetinbrist och därmed anemi. Järnbrist kan också förekomma vid avancerad njursvikt och kan ge anemi.
36
Nämn 3 vanliga orsaker till minskad bildning av erytrocyter.
Anemi pga minskad bildning av erytrocyter beror oftast på järnbrist, vitaminbrist eller EPO brist. * Järnbrist ger anemi genom minskad bildning av heme. * Vitaminbrist ger genom minskad DNA syntes en obalans mellan kärnans och cytoplasmans tillväxt. Detta i skapar en ineffektiv erytropoes med stora klumpiga sköra erytrocyter. * EPO brist ger anemi genom utebliven stimulering av erytropoesen.
37
Hur tas B12 upp?
1. HCL tar bort bindande proteiner och HC binder in 2. Parietalceller gör Intrisic faktor 3. IF binder till B12 då trypsin tagit bort HC 4. B12 åker till ileum och binder till transkobalmin
38
Baserat på MCV kan anemier delas in i...
* Mikrocytära (MCV \< 80) * Normocytära (MCV = 80-100) * Makrocytära (MCV \> 100)
39
Baserat på RDW kan anemier delas in i..
* Homogen * Heterogen
40
Varför är mätningar av järn i plasman opålitlig?
Dygnsvariationen är mycket stor och koncentrationen påverkas inte bara av järnförråden utan också av inflammatoriska tillstånd.
41
Vad kan järnbristanemi bero på?
* Blodförlust från rikliga menstruationer, graviditet, blödning i GI * För litet intag av järn
42
Vilket test är mest pålitligt för att mäta järnbrist?
*Total järnbindande kapacitet,* **S-TIBC.** Samtidig mätning av serumjärn och det järnbindande transferrinet mäter transferrinets mättnadsgrad som vid järnbrist är mindre än 15% men vid inflammatoriska tillstånd sällan faller under 15%
43
Vad mäter S-TIBC?
Samtidig mätning av serumjärn och det järnbindande transferrinet mäter transferrinets mättnadsgrad som vid järnbrist är mindre än 15% men vid inflammatoriska tillstånd sällan faller under 15%
44
Hur ser blodstatus ut vid järnbristanemi?
* Lågt HB * Lågt b-EPK * Låg b-EVF * Lågt ferritin * Lågt s-järn * Högt transferrin * MVC \<80 (mikrocytär) * Lågt MCH * S-TIBC \<15%
45
Vilka vanliga misstag görs vid behandling och diagnostik av järnbristanemi?
* Förväxla andra mikrocytära hypokroma anemier med järnbrist * Betrakta all förekomst av låg P/S-järn som järnbrist * Bristfällig järnbehandling * Bristande utredning om orsaker till blodförlust * För snabbt acceptera att en orsak är den viktigaste och enda
46
Mekanism vid sekundäranemi?
Cytokiner påverkar förrändring i: * **Järnhomeostas** - hepcidin degraderar ferroportin vilket ger lågt serumjärn tillgängnlig för erytropoes * **Proliferation av erytroidprogenitorceller** - cytokiner inducerar apoptos, minskar EPO-receptorer * **Produktion av EPO** * **Erytrocyternas livslängd** - ökad erytrofagocytos av inflammatoriska celler
47
Lågt MCV, lågt s-järn, lågt TIBC och högt ferritin tyder på....
Anemi pga kronisk sjukdom
48
lågt MCV, lågt s-järn, högt TIBC och lågt ferritin tyder på...
Järnbristanemi
49
Patogenes vid beta-thalassemi
* Reducerad betaglobin-sytes och mycket alfaglobin i erytoblasten ger alfaglobulinaggregat och få Hb i cellen * Mesta av cellerna dör i benmärgen -\> anemi * Vissa celler kommer ut i cirkulationen och genomgår där extravaskulär hemolys i mjälten -\> anemi * Celldöd i benmärg kommer öka järnupptaget från GI -\> systemisk järnöverbelastning
50
Fördel respektive nackdel med blodtransfusion vid thalassemi?
Fördel - tar bort anemin och därmed hypoxi och minskar EPO-ökning som annars kan ge benmärgsexpansion Nackdel - ger systemisk järnövermättnad
51
När ökar syntes av ferritin?
Ökar framförallt vid ökad koncentration av järnjoner i cellerna pga ex parenteral tillförsel av järn
52
Koncentrationen av ferritin korrelerar med..
1. Järndepåernas storlek 2. Den aktuella expositionen för järn
53
Vad kan orsaka en ökning av ferritin i plasma?
Sjukdomar i cellsystem med hög halt av ferritin, tex toxiska skadot på levern, virushepatiter,
54
Vad menas med p/s-järn?
Det i plasma/serum förekommande transferrinbundna järnet
55
Vad är det som avgör hur mycket järn som finns b undet i plasma/serum?
Transferrinkoncentrationen avgör hur mycket järn som kan bindas av plasma och brukar anges som *plasmas järnbindande kapacite*t, **TIBC.**
56
När stiger serumjärnkonc.?
* Då syntesen av hemoglobin är mindre än nedbrytningen * Då järnnivåerna är abnormt stora * Vid akut, utbredd leverskada
57
När sjunker serumjärnkonc.?
* När hemoglobinsyntesen är större än nedbrytningen * Vid akuta-subakuta inflammatoriska processer * Vid järnbrist
58
När stiger transferrin i blodet?
När kroppen vill kunna ta upp så mycket järn som möjligt: * Ett par veckor efter en blodförlust * Kronisk okomplicerad järnbrist * Sista månaderna av graviditet * Östrogentillförsel, ex p-piller
59
När sjunker transferrin i blodet?
Akuta och kroniska inflammationer Malnutrition Ökade förluster via tarm och urinvägar
60
Varför sjunker transferrin i blodet vid inflammation?
Hepcidin som produceras stimulerar makrofagnedbrytning av transferrin
61
Vid vilka tillstånd ses en ökad koncentration av lösliga transferrinreceptorer och varför?
Hemolytiska anemier, sickelcellanemier, thalassemi m.m - pga dessa är hyperproliferativa blodsjukdomar Järnbristanemi - pga minskat järnförråd
62
Lågt ferritin och högt sTFR ses vid..
Järnbristanemi
63
Normalt ferritin och högt sTfR ses vid...
järnbristanemi
64
Högt ferritin och högt sTfR ses vid...
sekundäranemi
65
Vad är sideroblastisk anemi?
Sideroblastisk anemi uppkommer till följd av defekt protoporfyrinsyntes.
66
Varför ger järnbrist mikrocytos vid järnbristanemi?
Järnbristen ger en minskad Hb-produktion och cellen vill då bli lite mindre för att fortfarande ha en bra koncentration av ämnen i cellen.
67
Hur reglerar inflammation järnnivåerna? Varför?
Vid inflammation utsöndras IL-6 som stimulerar produktion av hepcidin som hämmar ferroportin på enterocyter och makrofager -\> minskar Fe i blodet. Sker för att minska tillgängligheten av järn för bakterier som vill ha det i sin metabolism
68
Vad visar blodstatus vis sideroblastisk anemi?
Ökning i ferritin och s-järn
69
Hur kan thalassemi delas in i?
kan delas in i alfa- och beta-thalassemi baserat på om alfa- eller beta-globinkedjeproduktionen är minskad.
70
Hur skiljer man på thalessmi och järnbrist?
RDW är ökat vid järnbrist och normalt vid thalessmi
71
Vad visar blodstatus vid makrocytär anemi pga folatbrist?
* Stora RBC -\> högt MCV * Minskat S-folat * Ökat S-homocystein (Stiger vid B12 och folatbrist) * Lågt Hb (sent i förloppet)
72
Vad visar blodstatus vid makrocytär anemi pga b12-brist?
* Stora RBC -\> högt MCV * Minskat serum B12 * Ökning i S-homocystein * Högt LD (laktat) * Lågt heptoglobin * Högt bilirubin
73
Vilka kliniska symptom ses vid extravakulär hemolys?
* Stor mjälte, splenomegali, eftersom RBC bryts ner * Ikterus – gulsot (ansamling av gallfärgämne i blodet som leder till gulfärgning av hud och ögonvitor för att levern blir mättad och kan inte konjugera mer bilirubin) * Ökad risk för bilirubingallstenar * Benmärgshyperplasi
74
Hur påverkar EPO retikulocyterna?
Ju högre EPO-aktivitet desto större tid av retikulocytmognaden sker utanför benmärgen
75
Vilka tester ingår i en blodstatus?
76
Mekanism för hur järnbristanemi utvecklas
* Inlagrad järn tar slut och serum-ferritin minskar * För att kompensera producerar levern mer transferrin för att kunna hitta mer * Till slut tar serum-järn slut och transferrinmättnaden går ner * Lite järn gör att färre RBK produceras från början (fortfarande normocytär) * Till slut kommer även storleken på RBK minska, dvs anemin blir mikrocytär, för att försöka hålla samma Hb-konc. i cellerna
77
Vad gör haptoglobin?
Haptolgobin är en scavengerreceptor som binder fritt Hb och transporterar det främst till mjälten
78
Lågt haptoglobin är ett mått på...
Hemolys
79
Vad är pancytopeni?
Brist på alla blodceller dvs röda blodkroppar (erytrocyter), vita blodkroppar (leukocyter) och blodplättar (trombocyter).
80
Vid vilken sorts anemi kan hypersegmenterade neutorfiler förekomma?
Megaloblastisk anemi
81
Vad menas med poikilocytos och anisocytos?
Poikilocytos = erytorcyterna har varierande form Anisocytos = erytorcyterna har varierande storlek
82
Hur ser man enklast om en järnbristanemi är primär eller sekundär?
Primär järnbristanemi karaktäriseas av lågt S-Fe, lågt transferrin och högt TIBC. Sekundär anemi karaktäriseras av sänkt S-järn, sänkt TIBC (transferrin) och ökat S-Ferritin
83
Varför blir RBK makrocytära vid B12 och/eller folatbrist?
B12 krävs för DNA-syntes och därför sker en mognadshämning i förstadierna och erytrocyterna hinner växa för mycket i storlek inna det finns tillräckligt med kärnmaterial för delning.