Hemato: distúrbios da hemostasia Flashcards
Paciente jovem, com história de sangramento em mucosas, sem sangramentos graves/volumosos, plaqueta normal e TTPA alargado =
Doença de Von Willebrand
Paciente com história de epistaxe e sangramento menstrual aumentado (hipermenorreia) desde a menarca, devemos pensar em algum distúrbio primário da hemostasia, sendo a _____________ a mais frequente e benigna
Doença de Von Willebrand
O fator de Von Willebrand é uma glicoproteína responsável pela __________
Adesão plaquetária
SAF: qual ac mais prevalente em pessoas abaixo de 50 anos?
Anticorpo anticardiolipina
Plaquetopenia e mais nada =
PTI
PTI cursa com sangramento predominantemente ____________
Cutâneo-mucoso
Doença de Von Willebrand: por que gera um coagulograma alterado (TTPa alargado) se é um distúrbio da hemostasia primário?
Porque o fator de Von Willebrand é fundamental para sobrevida do fator VIII contra a degradação proteolítica endógena. Assim, é comum alargamento da via intrínseca
Sintomas neurológicos + anemia hemolítica + plaquetopenia grave =
PTT
As alterações neurológicas são achados comuns, como confusão mental e cefaleia. Os pacientes também podem apresentar sintomas gastrintestinais, como dor abdominal, náuseas, vômitos e diarreia
PTT é causada por redução na atividade da enzima ____________
ADAMTS13, proteína de clivagem do FVW, a qual impede uma trombose intravascular descontrolada
PTT: tratamento
Plasmaférese e corticoide
Na ________ há uma redução da atividade da enzima ADAMTS13, que deixa de clivar fVW e assim eles se aglomeram e fazem trombose intravascular
PTT
Quadro clínico da PTT é PENTA
P - plaquetopenia
E - esquizócitos (hemácia tenta passar pelo trombo e fica desfigurada)
N - neurológico
T - temperatura elevada
A - anúria pelos microtrombos renais
Lembrar que é um quadro muito mais comum em mulheres adultas
Como estão TP e TTPa na PTT
Normais, visto que o problema na PTT está no fVW e no consumo de plaquetas
