קרדיומיופתיות- Hypertrophic cardiomyopathy

Question 1

מה זה
cardiomyopathy ?

Answer 1

מחלה של שריר הלב עצמו, ולא בגלל בעיה בשסתומים, בעורקים, או לחץ דם גבוה.

Question 2

כיצד רוכשים cardiomyopathy ?

Answer 2

מולד או נרכש

Question 3

Hypertrophic cardiomyopathy

Answer 3

עיבוי של שריר הלב .
מחלה תורשתית שהביטוי שלה הוא בגיל מבוגר.

Question 4

Hypertrophic cardiomyopathy- הגדרה מספרית

Answer 4

עובי סגמנט בשריר הלב שהוא שווה\מעל 15 מ”מ.

בסיפור משפחתי- שווה\מעל 13 מ”מ.

Question 5

Hypertrophic cardiomyopathy- מתי הלב מתחיל לקבל את השינויים המבנים בתוכו?

Answer 5

בזמן גדילת הלב.

Question 6

Hypertrophic cardiomyopathy- מתי לרוב מאובחן?

Answer 6

לא בגיל הילדות- בגילאים מבוגרים יותר.

Question 7

Hypertrophic cardiomyopathy- מה קורה אם זה מאובחן בילדות?

Answer 7

לרוב פנוטיפ יותר קשה.

Question 8

Hypertrophic cardiomyopathy-תורשה

Answer 8

אוטוזמואלית דומיננטית .
חדירות אינה מלאה והביטוי ווריאבילי.

Question 9

היכן מתרחש רוב הווראינטים בגנים שגורמים למחלה?

Answer 9

בגנים שאחראים על קידוד החלבונים של הסרקומר.

Question 10

בכמה אחוז מהמקרים של המחלה מוצאים את הווריאנטים

Answer 10

40%

Question 11

מי הם הגנים הכי שכיחים שמוצאים בהם את הווראינטים?

Answer 11

MYBPC3

MYH7

Question 12

מה רואים מבחינה היסטולוגית ברמה המאקרוסקופית?

Answer 12

השריר עבה יותר

Question 13

מה רואים מבחינה היסטולוגית ברמה המיקרוסקופית?

Answer 13

Disarray של סיבי שריר הלב-
הסיבים לא מקבילים, אלא מבולגנים.

Hypertrophy של קרדיומיוציטים

פיברוזיס אינטרסטיציאלי

replacment fibrosis

Question 14

מה ההבדל בין חולים במחלה שיש להם את הגן, לבין אלה שלא נמצאו אצלם גנים ווריאניטם?

Answer 14

מי שיש לו גן, יאובחן בגיל צעיר יותר, יבטא תחלואה יותר קשה.

Question 15

מהם הסיבוכים הקשים?

Answer 15

מוות לבבי פתאומי
אי ספיקת לב מתקדמת
שבץ
atriel fibrilation

Question 16

איזה פנוטיפ אבסטרקטי יש לשתי שליש מהחולים?

Answer 16

במוצא חדר שמאל
LVOT

Question 17

מה הם הגורמים ל-
LVOT- Left Ventricular Outflow?

Answer 17

עיבוי של הספטום המקטין את המוצא

Systolic Anterior Motion (SAM) of the Mitral Valve -
תנועה חריגה של העלה הקדמי של המסתם המיטרלי- נמשך לכיוון הספטום בזמן הסיסטולה.

מבנה חריג של המסתם המיטרלי- עלים ארוכים שנמשכים בקלות לכיוון הספטום בזמן הסיסטולה.

Question 18

למה הפנוטיפ האבסטרקטי גורם?

Answer 18

יכול להפריע לזרימת הדם החוצה מהלב.

Question 19

מתי הפנוטיפ האבסטרקטי מופיע בחולים?

Answer 19

1\3- במנוחה
1\3- החסימה מגיעה לאחר טריגר

Question 20

במה חומרת החסימה של מוצא חדר שמאל תלויה
LVOT?

Answer 20

Preload-
נמוך- מחמיר את החסימה
גבוה- מקל על החסימה.

Afterload-
נמוך- מחמיר את החסימה
גבוה- מקל על החסימה.

Question 21

Management of LVOT -
שלב ראשון

Answer 21

טיפול שמרני-

להימנע מהתייבשות
הפחתת מאמצים גופניים
להימנע ממרחיבי כלי דם

תרופות-
beta blocers-קו ראשון

Non-Dihydropyridine Calcium Channel Blockers- קו שני

Disopyramide

Question 22

מה עושות התרופות?

Answer 22

מפחיתים את עוצמת כיווץ הלב והקצב שלו.
כך מפחיתים את דרגת החסימה.

Question 23

מה הבעיה במתן
Disopyramide?

Answer 23

יכול להחמיר מצב של אי ספיקת לב

Question 24

שלב שני- טיפול פולשני

Answer 24

כריתה של החלק המעובה בספטום-
old Standard לטיפול ב-
חסימה של מוצא חדר שמאל

Alcohol septal ablation-
הזרקת אלכוהול לכלי דם המזין את האזור הספטלי המעובה, שגרום להרס שלו, ומוביל לאוטם באזור המעובה והתכווצות האיזור.

Question 25

מהו הטיפול הנוסף האחרון שניתן לתת?

Answer 25

myosin inhibotors- נקשרות לראש הכבד של מיוזין ומנועות את הפעילות שלו. גורם לאפקט אינטרופי שלילי. מוריד את התכווצות הלב מבלי להשפיע על הקצב

Question 26

מהו הסיבוך הכי חמור של המחלה?

Answer 26

מוות פתאומי

Question 27

מה מאפשר לי לעשות אבחנה של HCM?

Answer 27

cardiac MRI

Question 28

cardiac MRI

Answer 28

מאפשר למדוד את הסגמנטים בלב. מאפשר להבדיל בין מצבים שונים שגורמים להיפרטרופיה בלב.

Question 29

מה נראה ב- cardiac MRI במצב של HCM?

Answer 29

הצטברות של גודוליניום באיזור המעובה- לרוב ספטום.

Question 30

איזה סיבוך נוסף נפוץ?

Answer 30

פרפור פרוזדורים ובהמשך שבץ

Question 31

לאדם שיש לו HCM ובנוסף פרפור פרוזדורים, מה צריך לתת לו?

Answer 31

נוגדי קרישה.