Restrictive Cardiomyopathy: Flashcards
(9 cards)
הגדרה
הלב קשיח ונוקשה, כך שהחדרים מתקשים להתרחב ולהתמלא בדם.
פגיעה ביכולת הדיאסטולית.
יכולת ההתכווצות שמורה
אטיולוגיה
תהליכים שגורמים לשקיעה של חומרים-
עמילואודוזיס
מחלות אגירה
Hyper Eosinophilic Syndrome-
אדיופטי
Amyloidosis- שני סוגים שכיחים של חלבוני עמילואיד העלולים לשקוע בלב
LIGHT CHAIN-
מקורם בתאי הפלזמה.
מתרחש במחלות כמו מיאלומה נפוצה.
Transthyretin-
יכול להיות ווריאנטי, או חלבון תקין שבגיל מבוגר משהו מתרחש ברמת היצור, שגורם לשינוי מבני ושקיעה.
מה נראה באקו לב
שריר לב מעובה ומגורגר.
בחלקים האפקיליים התכווצות טובה ובחלקים הבאזליים לא טובה.
איך עושים את האבחנה
SCAN-PYP
SCAN-PYP
ה-
Transthyretin
שוקע, ובמקומות בהם שוקע, הפירופוספט נקשר אליו.
יכול להבדיל בין שני סוגי העמילאוידוזיס
אבל לא שולל את הסוג של השרשרת הקלה.
טיפול ב-
AL
טיפול כימותרפי
ATTR-טיפול
יצוב המולקולה
Anderson Fabry disease
מחלת אגירה ליזוזומלית סיסטמית
, X-linked.
נגרמת בשל חוסר\ירידה בפעילות האנזים
α-galactosidase A (GLA)
שאחראי על פירוק חומר שומני- סרמיד.
גורם לשקיעה והתקשות של שריר הלב.
