I tumori dei tessuti molli Flashcards
(42 cards)
Caratteristiche generali dei tumori benigni dei tessuti molli
Molto frequenti, rappresentano >99% di tutti i tumori dei tessuti molli
Sono spesso subclinici
Nel 99% dei casi superficiali (sopra a fascia) e nel 95% <5 cm
Epidemiologia dei tumori maligni dei tessuti molli
Rappresentano <1% di tutti i tumori dei tessuti molli
Generalmente in arti (75% in coscia prossimale), ma anche in tronco
Nel 60%, profondi e >9cm, mentre se superficiali (30%) sono >5cm
In 10% metastatici a diagnosi
Età media a diagnosi 65 anni, ma esistono forme più frequenti in età giovanile (anche pediatrici)
RF per lo sviluppo di tumori maligni dei tessuti molli
Non ben definiti, ma alcuni associati a sindromi tumorali familiari (es. LFS, Gardner, NF, RB)
Clinica dei tumori maligni dei tessuti molli
Se superficiali manifestati come bozzo
Se profondi sintomatologia varia (es. se addominali, sintomi TGI)
Markers generici per tumori maligni dei tessuti molli
Vimentina è Ag citoscheletrico proprio di cellule mesenchimali con scarsa Sp, impiegato se dubbi su tenuta antigenica del campione (se campione di immunocompetente, sempre presenti cellule vimentina-positive) e per orientamento di massima su campione
Inoltre, sarcomi a differenziazione epitelioide sono CK+
FNCLCC score per il grading di tumori maligni dei tessuti molli
Restituisce score in base a:
1) Differenziazione: non in base a atipie nucleari, ma su aspetto
2) Mitosi
3) Necrosi: correlata a turnover cellulare, ma importante soprattutto per valutare la risposta a CT/RT
Sulla base di ciò:
1) G1 (2-3pt.): ben differenziato
2) G2 (4-5pt.): moderatamente differenziato
3) G3 (6-8pt.): indifferenziato
Staging di tumori maligni dei tessuti molli
Fornisce limitate informazioni prognostiche
Lo staging per corpo ed estremità considera:
- T: in base a dimensioni e profondità
- N: descritta solo assenza (N0) o presenza (N1)
- M: frequentemente M1 a diagnosi, specie a livello polmonare
Strategie di trattamento per tumori maligni dei tessuti molli
Guidato da diagnosi anatomopatologica
Generalmente consiste in approcci aggressivi con chirurgia demolitiva, CT e/o RT, ma prognosi sfavorevole
Se in quantità limitate, le metastasi possono essere rimosse con metastasiectomia
Markers positivi in tumori adipocitari
S100
Caratteristiche generali del lipoma
Tumore adipocitario benigno (G1), altamente comune (30% di tutti i tumori dei tessuti molli), facilmente diagnosticabile e generalmente non trattato se non in caso di inestetismi/fastidio
Anomalia più frequente è t(3;12)
Se lipomi multipli, lipomatosi, più frequente in collo/pelvi
Macroscopicamente, aspetto giallo e capsulato, in genere sottocutaneo e generalmente <5cm (sempre <10cm)
Formato da cellule di grosse dimensioni, dunque ogni sezione ha pochi nuclei
Possibili subcomponenti del lipoma
1) A differenziazione vascolare: angiolipoma, con elevata dolorabilità al tatto
2) Muscolare: miolipoma
3) Fibrosa: fibrolipoma, associato a stress meccanico ripetuto
4) Condroide: condrolipoma
Caratteristiche del liposarcoma ben differenziato
Tumore adipocitario intermedio
Localmente aggressivo e distinto da lipoma con IHC per MDM2
Caratteristiche del liposarcoma
20-30% di sarcomi
Originato soprattutto in coscia, tronco e retroperitoneo
Microscopicamente, spesso perso aspetto adipocitario, ma possibile presenza di lipoblasti, privi di vacuolo lipidico e contenenti gocce lipidiche che danno aspetto schiumoso e che mantengono nucleo in centro
Tipologie di liposarcoma
1) Myxoide (“a cellule tonde”): più comune in giovani, metastatizzazione in 33% casi. Aspetto simil-epitelioide e citosol eosinofilo
2) Indifferenziato: evoluzione di liposarcoma ben differenziato non trattato o recidivato (in cui è immerso), con perdita di caratteristiche morfologiche della lesione originaria e assunzione di aspetto simile a fibrosarcoma
3) Pleomorfo: altamente aggressivo e spesso già metastatico a diagnosi
Marker positivi in tumori di fibroblasti/miofibroblasti
Desmina, calponina e caldesmone
Tipologie di tumori benigni di fibroblasti/miofibroblasti
1) Fascite nodulare
2) Elastofibroma
3) Fibromatosi
4) Miosite proliferativa
5) Miosite ossificante
6) Fascite proliferante
7) Fascite ischemica
Caratteristiche della fascite nodulare
Lesione mal-delimitata, talvolta di aspetto epitelioide, formata da miofibroblasti αSMA+ fusiformi e monomorfi, con scarse atipie (simili a cellula di Reed-Sternberg)
Paziente tipico è giovane sportivo che riferisce dolore e gonfiore in seguito a trauma non risolti
Caratteristiche dell’elastofibroma
Tipico in donne su nuca, spalle e dorso
DDS con lipoma sclerotico con colorazione H&E o orceina, dove evidenziate fibre elastiche
Spesso raggiunte grandi dimensioni e scarsamente delimitate
Caratteristiche della fibromatosi
Lesioni desmoidi formate da cellule miofibroblastiche con crescita infiltrativa e immerse in abbondante matrice collagenosica, spesso recidivanti ma non metastatizzanti
Possibile da sindrome di Gardner
Caratteristiche dei tumori intermedi di fibroblasti/miofibroblasti
Solo localmente aggressivi, raramente metastatizzanti (<5%), ma frequentemente recidivanti
Includono:
1) Desmoliposarcoma protuberans (forma cutanea maligno di desmofibroma)
2) Fibromatosi superficiale palmare/plantare
3) Fibromatosi desmoide
4) Tumore fibroso solitario
Caratteristiche di tumori maligni di fibroblasti/miofibroblasti
Includono fibrosarcoma e myxofibrosarcoma
Associati a t(12;15)
Caratteristiche generali dei tumori fibroistiocitici
Tumori indifferenziati composti da cellule simili a istiociti attivati, ma non simili ad alcun tessuto, e positivi per CD68 e CD163
Tipologie e caratteristiche di tumori fibroistiocitici benigni
1) Tumori a cellule giganti delle guaine tendinee: origine in prossimità di articolazioni
2) Dermatofibromi: nodulo solido generalmente asintomatico ma che può dare dolore o prurito, generalmente rimosso perché scambiato con nevi/cheratosi, e privo di potenziale evolutivo
Caratteristiche di tumori fibroistiocitici intermedi
Tumore a cellule giganti dei tessuti molli, che ha localizzazione non-articolare e raramente metastatizzazione
