I tumori del pancreas Flashcards
(27 cards)
Morfologia di normale parenchima pancreatico
Formato da:
1) Componente acinare (90%): produzione succhi pancreatici, riversati in sistema duttale; presenta adipe
2) Componente insulare (10%): pallida e ruolo endocrino
Iter diagnostico di tumore del pancreas
1) Clinica: ittero/subittero, prurito, addominalgia (da massa occupante spazio o infiltrazione neurale), calo ponderale, DM a esordio improvviso
2) Markers: aumento CA19.9
3) Imaging (ecografia, TC, RMN, ERCP)
4) FNAB endoscopico (attraverso parete gastrica)
Caratteristiche di FNAB in diagnosi di tumore del pancreas
Necessario per distinguere su base morfologica masse operabili (giustifica di interventi demolitivi e rischiosi) e non
Preferita a esplorazione chirurgica e FNAB percutaneo per minore rischio seeding e infiammazione
Classificazione risultati FNAB endoscopico in diagnosi di tumore del pancreas
1) Non diagnostico
2) Negativo per malignità
3) Natura indeterminata
4) 4a se cistoadenoma sieroso, 4b se lesioni precursori di neolasie maligne
5) Sospetto per malignità
6) Maligno
Classificazione delle lesioni pancreatiche benigne
1) Cistoadenoma sieroso (unica vera lesione pancreatica benigna)
2) PanIN (pancreatic intraepithelial neoplasia)
3) IPMN (intraductal papillary mucinous neoplasia)
4) MCN (mucinous cystic neoplasia)
5) Nesidioblastosi
Caratteristiche di cistoadenoma sieroso
Lesione cistica spongiosa a contenuto sieroso formata da cellule contenenti glicogeno e con crescita espansiva
Possibile associazione a VHLS
Generalmente in corpo o coda
Rarissima evoluzione a cistoadenocarcinoma
Caratteristiche del PanIN (pancreatic intraepithelial neoplasia)
Displasia <0.5cm dicellule di riserva periduttali, spesso da mutazione di KRAS, e precursore di adenocarcinoma duttale
Spesso associato ad adenocarcinoma invasivo in vicinanze e spesso riscontro incidentale a seguito resezione carcinoma pancreatico
Al progredire si hanno aumento dimensioni, disorganizzazione e ipercromia dei nuclei e di densità cellulare
La displasia può essere LG (ex PanIN-1/2)
o HG (ex PanIN-3)
PanIN-HG distinto da adenocarcinoma duttale perché confinato a dotti pancreatici preesistenti
Se PanIN in adenocarcinoma duttale indicata indicazione a estensione intervento chirurgico
Caratteristiche del IPMN (intraductal papillary mucinous neoplasia)
Displasia multicentrica di dimensioni variabili (>1cm) dei dotti rivestita da epitelio displastico, che tende a diffusione lungo l’albero duttale
Può dare pancreatiti croniche da occlusione, ma più spesso riscontro incidentale a TC/RMN
Insorgenza in over-50 e M>F
In assenza di RF, se IPMN-LG preferito follow-up
Caratteristiche del MCN (mucinous cystic neoplasia)
Lesioni cistiche, tondeggianti, ben delimitate, contenenti muco e non originate in dotti o comunicanti con essi
Quasi esclusivamente in F
Se non rimosse, potenziale evolutivo
Caratteristiche di nesidioblastosi
Displasia di cellule di riserva insulari, precursore di PanNET e spesso associata a MEN1, VHLS e sclerosi tuberosa
Classificazione delle neoplasia pancreatiche maligne
1) Adenocardinoma duttale
2) Carcinoma acinare
3) Neoplasia pseudopapillare solida
4) PanNEN
Epidemiologia e prognosi di adenocarcinoma duttale pancreatico
80-90% neoplasie pancreatiche
Tumore altamente aggressivo, resecabile a diagnosi solo in 30% pazienti ma prognosi comunque infausta (<1 anno a diagnosi)
Tipico di over-60
2/3 originati in testa (ittero improvviso) e 1/3 in coda
Istotipi di adenocarcinoma duttale pancreatico
1) Colloide: producente muco
2) Adenosquamoso
3) Midollare: ricco in Ly
4) A cellule poco coese
5) Signet ring
RF per adenocarcinoma duttale pancreatico
1) Fumo
2) Alcol: associato a pancreatiti croniche
3) Dieta carnica/iperlipidica
4) DM
5) Radiazioni
6) Familiarità (es. BRCA, Lynch, VHLS)
Mutazioni genetiche associate allo sviluppo di adenocarcinoma duttale pancreatico
90% presenta mutazione GoF di KRAS
Altre sono sovraespressione ERBB2 e delezione di CDKN2A
Aspetto macroscopico di adenocarcinoma duttale pancreatico
Scarsa densità cellulare per abbondante componente fibrotica (aspetto biancastro) e infiammatoria, soprattutto di istiociti
Sedi di metastasi preferenziali di adenocarcinoma duttale pancreatico
1) Fegato: micrometastasi precoci
2) Peritoneo: carcinosi peritoneale
3) Residuo di letto operatorio (soprattutto doccia dell’arteria mesenterica superiore)
Meccanismi di diffusione di adenocarcinoma duttale pancreatico
1) Invasione vascolare: marcata e precoce (es. tronco celiaco, vena porta)
2) Perineurale: nervi avvolti/attraversati con particolare tropismo; associato a recidive
3) Peritoneale: frequente infiltrazione microscopica; associato a recidive e resecabilità non ottenibile
4) Linfatica: metastasi linfonodali in quasi tutti i reperti, nonostante a CT spesso linfoadenopatie negative poi a istologico
Stadiazione T di adenocarcinoma duttale pancreatico
- Tis: PanIN/IPMN/MCN HG
- T1: <2cm (T1a <0.5cm, T1b 0.5-1cm, T1c 1-2cm)
- T2: 2-4cm (più frequente)
- T3: >4cm ma senza invasione vascolare
- T4: invasione vascolare (non resecabilità)
Grading di adenocarcinoma duttale pancreatico
- G1 (ben differenziato): simile a normale epitelio monostratificato cilindrico duttale, ma frequenti gruppi di cellule atipiche che infiltrano lo stroma
- G2 (più frequente riscontro, moderatamente differenziato): ghiandole piccole, dismetrie nucleari e strutture disorganizzate
- G3 (scarsamente differenziato): atipie marcate, ghiandole poco evidenti, nuclei pleomorfi e disorganizzazione estrema; raramente necrosi coagulativa estesa
Caratteristiche di carcinoma acinare pancreatico
Tumore raro e aggressivo di over-60, M>F e origine tipica in testa
Può dare artralgie e liponecrosi a distanza per secrezione anomala di enzimi pancreatici
Grandi dimensioni (≈11cm), elevata densità cellulare e scarsa componente fibrotica (DDS con PanNET con IHC negativa per CgA, SYN e NSE e positiva per tripsina)
Caratteristiche di neoplasia pseudopapillare solida del pancreas
Raro tumore giovanile, F>M
Le pseudopapille sono fissurazioni artefattuali dovute a scarsa coesione cellulare e ha aspetto cistico-emorragico
Spesso come incidentaloma di grosse dimensioni (8-10cm)
Scarsa tendenza a metastatizzazione ematogena, ma invasione perineurale e vascolare
IHC positiva per α1AT e NSE (pur non essendo NET)
Caratteristiche generali di PanNEN
Tumori ben delimitati, generalmente di 1-5 cm, di consistenza soffice, ben vascolarizzati (da cui colore rosaceo) e privi di sclerosi
Microscopicamente, pattern organoide (cellule dense a disposizione rosettiforme)
IHC positiva per CgA e SYN (alta Sn per NET) e NSE
Possibili MiNEN, da trasformazione di cellule indifferenziate extra-insulari e composti da componente esocrina maligna e componente PanNEC
Classificazione e caratteristiche dei PanNEN
1) Funzionanti (60%): se produzione ormone e presenza sindrome:
- Insulinoma (più frequente): crisi ipoglicemiche (ipersudorazione, tremori e sincopi, fino a coma ipoglicemico), possibili anche se piccole dimensioni; necessita sempre resezione
- Gastrinoma: ZES
- Glucagonoma: 4D disease (DM, dermatite, DVT, depressione)
- VIPoma: colera pancreatico
- Somatostatinoma: diarrea, DM e colestasi
- ACTH-secernente: fenotipo simil-Cushing
- 5HT-secernente: flushing, sudorazione, ipertensione, tachicardia
2) Non-funzionanti (40%)
