I tumori ossei Flashcards
(21 cards)
Epidemiologia dei tumori ossei
Forme maligne sono molto rare (<1/10000)
Incidenza bimodale, con primo picco in 2° decade (soprattutto osteosarcoma) e secondo picco in over-60
Eziopatogenesi dei tumori ossei
Legata a lesioni predisponenti:
1) Low risk: infarto osseo, osteomielite cronica, impianti metallici, protesi articolari, innesti tissutali, OI, fibrodisplasia
2) Moderate risk: osteocondromi multipli, malattia di Paget, osteite da radiazioni
3) High risk: encondromatosi, RB
Clinica dei tumori ossei
Dolore, rigonfiamenti, fratture ossee (indebolimento osseo) e febbre, ma possibile riscontro incidentale
Si parla di tumori intermedi se localmente aggressivi o metastatizzazione in <1%
Parametri considerati nel gradind dei tumori ossei
Soprattutto istotipo (es. osteosarcoma sempre G3), ma anche cellularità, morfologia, mitosi e necrosi
Stadiazione T nei tumori ossei
- T1: <8cm
- T2: >8cm
- T3: tumore discontinuo in sito osseo primario
Classificazione WHO 2020 dei tumori ossei
1) Tumori condrogenici: produzione di cartilagine
2) Tumori osteogenici: produzione di matrice ossea
3) Tumori fibrogenici: produzione di matrice collagene
4) Tumori ematopoietici
5) Tumori a cellule giganti osteoclastiche
6) Tumori notocordali
7) Sarcoma di Ewing
Tipologie di tumori ossei condrogenici benigni
1) Osteocondroma
2) Encondroma
Caratteristiche dell’osteocondroma
Da metafisi, da cui crescita a cavolfiore con rotazione da asse di 90°
Insortpo in prime tre decadi di vita soprattutto in femore distale e tibia/omero prossimale
Associato a mutazione ETX1/2
Possono dare fastidio e sono resecabili; se multipli, si parla di osteocondrosi
Caratteristiche dell’encondroma
In cavità ossea, forma noduli di cartilagine ialina matura
Comune, tipico di 5-6° decade, piccolo (<5cm) e spesso riscontro radiologico incidentale
Generalmente da mutazione IDH1/2
Caratteristiche del condroblastoma
Tumore osseo condrogenico intermedio
Da estremità ossee in giovani, con aspetto aggressivo (dolore, rigonfiamento, limitazioni a mobilità), spesso con osteolisi, emorragie e recidive
Si hanno cellule giganti S100+, rotondeggianti e in mitosi
Caratteristiche del condrosarcoma
Tumore osseo condrogenico maligno
Relativamente frequente tra sarcomi ossei, originato in anziani in cingoli e femore prossimale, in 20% per mutazione IDH1
Manifestato con dolore, rigonfiamento ed erosione ossea
Microscopicamente, lobuli cartilaginei ad alta cellularità con atipie, necrosi e matrice lassa ed edematosa, con permeazione delle trabecole
Può essere di vari gradi: G1 ha buon 5YSR, mentre G2 e G3 spesso letali per scarsa risposta a CT/RT
Necessaria resezione demolitiva per ampi margini di radicalità
Tipologie di tumori ossei osteogenici benigni
1) Osteoma
2) Osteoma-osteoide
Caratteristiche dell’osteoma
Tumefazione ossea, tipica in massiccio facciale
Possibili recidive
Caratteristiche dell’osteoma-osteoide
Lesioni litiche con scarsi sali di calcio in ossa lunghe nei giovani, manifestate con dolore controllato con FANS
Si hanno cellule ben differenziate
A RX formazione radiolucente che può formare nido radiopaco
Minor tasso di recidive rispetto a osteoma
Caratteristiche dell’osteoblastoma
Simile a osteoma-osteoide ma maggiori dimensioni, mitosi e cellularità
Si ha aspetto woven bone, con trabecole disorganizzate e non mineralizzate
Caratteristiche dell’osteosarcoma
Primario o secondario, 1° tumore proprio della matrice ossea per incidenza (2° tumore osseo dopo MM) e incidenza bimodale con M>F
Più frequente in ginocchio, femore distale e tibia prossimale (50%), ma anche omero prossimale
Dà dolore e ipomobilità, ma spesso rilevato con RX in seguito a traumi, dove appare come massa espansiva-distruttiva non delimitata che infiltra e talvolta supera la corticale; diagnosi confermata da biopsia/CNB
Microscopicamente, osteoblasti atipici, fusiformi e mitoticamente molto attivi, positivi a osteonectina, osteocalcina e CD19, occasionalmente CK+
In >50% metastatico a diagnosi
Risponde a NA-CT e A-CT, ma prognosi legata a necrosi (relata a recidiva e metastasi)
Tipologie e caratteristiche di tumori fibrogenici
1) Intermedi: fibromi desmoplastici, più frequenti in mandibola, femore e tibia, sono localmente aggressivi e possibili recidive, ma non-metastatici
2) Maligni: fibrosarcomi, cui diagnosi ottenuta per morfologia ed esclusione (negativo per determinati Ag di linea)
Caratteristiche del mieloma multiplo
Proliferazione di PC CD138+ clonali a livello midollare in rachide, pelvi, costole o cranio, con comportamento osteolitico
Si parla di MM con:
1) MC >3 g/L
2) BMPC >10%
3) Danno d’organo (CRAB o SLIM-CRAB)
Caratteristiche del tumore a cellule giganti osteoclastiche
Neoplasia rara della giovane età, più frequente in estremità ossa lunghe
Localmente aggressiva, manifestata con dolore, rigonfiamento e ipomobilità
Si hanno cellule CD68+ giganti, reattive e simili a osteoclasti
Recidive frequenti, mentre metastasi rare e indolenti (soprattutto in polmoni)
Trasformazione maligna episodica
Caratteristiche dei tumori notocordali
Più frequenti in clivo cranico e rachide (soprattutto sacro e coccige)
Si ha caratteristica coespressione S100 e CK
Per via di posizione, raramente resecabile
Caratteristiche del sarcoma di Ewing
Da t(11;22), più comune in diafisi in età pediatrica
Altamente aggressivo, con febbre, anemia, dolore, necrosi e metastasi precoci in polmoni, pleura, cervello e altre ossa
All’imaging lesioni litiche onion skin
Microscopicamente, piccole cellule CD99+ con elevato rapporto N/C e contenenti glicogeno
Sensibile con buona sopravvivenza a CT-RT, mentre metastasi rimosse chirurgicamente
Fattori prognostici rilevanti sono stadio e quantità di necrosi CT-indotta
