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Flashcards in Motorneuronerkrankungen Deck (78)
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61

Infantile spinale Muskelatrophie Typ III (Kugelberg-Welander)
Klinik

Schwäche des Beckengürtels und proximaler Beinmuskulatur

62

Infantile spinale Muskelatrophie Typ III (Kugelberg-Welander)
Prognose

Langzeitüberleben möglich

63

Adulte Form der spinale Muskelatrophie Typ IV
Symptombeginn

nach 18. LJ, meist in 4. Dekade

64

Adulte Form der spinale Muskelatrophie Typ IV
Prognose

Normale Lebenserwartung

65

Was senkt bei SMA die Lebenserwartung?

Manifestation an der Atemmuskulatur

66

Adulte Form der spinale Muskelatrophie Typ IV
Klinik

Proximale Beinparesen
Bulbäre Symptome möglich

67

Adulte Form der spinale Muskelatrophie Typ IV
Unterscheidung von ALS

Verlauf langsamer bei SMA

68

Distale spinale Muskelatrophie
Ätiologie

Genetisch

69

Distale spinale Muskelatrophie
Erbgang

autosomal rezessiv oder dominant

70

Distale spinale Muskelatrophie
Symptombeginn

Jugend/Erwachsenenalter

71

Distale spinale Muskelatrophie
Klinik

Distal betonte Paresen und Atrophien

72

Spinal-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom)
Ätiologie

Genetisch, CAG-Expansion

73

Spinal-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom)
Erbgang

x-chromosomal

74

Spinal-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom)
Erstmanifestationsalter

Beginn um 40. Lebensjahr

75

Spinal-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom)
Symptome

erst: Gesichts- und Schlundmuskulatur
im Verlauf auffällig:
Androgenrezeptorinsuffizienz

76

Spinal-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom)
wozu führt die Androgenrezeptorinsuffizienz?

Gynäkomastie
Hodenatrophie

77

Seltene Sonderformen der spinalen Muskelatrophie
In welchem ALter treten solche üblicherweise auf?

30-50 J

78

Seltene Sonderformen der spinalen Muskelatrophie
(mit Erbgängen)

skapulohumerale Form (Vulpian-Bernhardt) autosomal-rezessiv

skapuloperonale Form (Brossard-Kaeser)
autosomal dominant