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ENARM Dr Prieto > Pedia 1, 2, 3, 4, 5 > Flashcards

Pedia 1, 2, 3, 4, 5 Flashcards

1
Q

Gen implicado en el Tumor de Wills

A

WT1

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2
Q

Estudio Dx de Tumor de Wills

A

TAC abdominal con doble Contraste

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3
Q

Que característica histopatologica que se considera desfavorable en tumor de Wills

A

Anaplasia difusa

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4
Q

Tto en un Tumor de Wills Edo I y II

A

Nefrectomia Total

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5
Q

En que casos el Tumor de Wills se trata con QT neoadyuvante

A

-Bilateral o estructuras adyacentes
-Trombo tumoral en vena cava
-Tumor de alto riesgo en la resección
-Alteración y restricción ventilatoria severa

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6
Q

En que casos se recomienda dar RT adyuvante

A

Contaminación peritoneal transquirurgica
-Estadio III y IV
-Desfavorable II, III y IV

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7
Q

Estudio de Laboratorio que confirma el Dx de Raquitismo

A

Niveles alterados de < 30 de 25-OH- vit D

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8
Q

Tto de elección en raquitismo

A

Vit D2 y D3, por 3 meses y calcio oral 500 mg/dia

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9
Q

Cual es la vigilancia en Raquitismo

A

ES y FA al mes
Rx, PTH, 25-OH vit D, creatinina a los 3 meses
25-OH-Vit D anual

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10
Q

Prevención de Raquitismo

A

Ingesta diaria de Vit D

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11
Q

Clasificación de Crisis Asmatica Leve-Moderada

A

Sat 90-95%
FEVI1 50-60%
habla en frases, no usa musculosa accesorios
FC <120

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12
Q

Clasificación de Crisis Asmatica Grave

A

Sat <90%
Habla entre cortados
Prefiere sentarse, Musculos accesorios
FC 120-140

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13
Q

Clasificación de Crisis Asmatica Paro respiratorio inminente

A

Confuso
Letargico
Silencio al auscultar
FC >140 o bradicardia
Arritmias

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14
Q

Factores desencadenantes mas frecuentes en ASMA

A

Infección viral

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15
Q

Que es una cisis focal simple

A

Sin alt. edo. alerta y recuerda el evento
Manifestaciones autónomas, psíquicas, o somatosensoriales en un área especifica

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16
Q

Estudio de imagen de primera opción en una crisis focal o sin características de ser idiopatica o criptogenica

A

RM

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17
Q

Que estudio se recomienda realizar cuando se tiene una crisis convulsiva focal con RM no concluyente

A

EEG

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18
Q

Tto de primera linea. para crisis focales

A

1º Carbamazepina, Levetiracetal, Fenitoina o Zonisamida (CaZoLeF Focal)
Adulto mayor: Lamotrigina o Gabapentina (GaLa)
2º Clobazam o Gabapentina (CloGa)

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19
Q

Cuando se recomienda tto de sostén en pediatric os

A

-<12 meses
-Crisis convulsivas parciales
-Convulsión>15 min
-Post Ictal >30 min
-Deficit neurologico
->2 crisis en <24 hrs
-Edo. epileptico
-EEG epileptiforme

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20
Q

Tto anticomicial para px con convulsiones tras TCE

A

Fenitoina o Fosfenitoina

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21
Q

Tto para paciente en Fase Ictal, farmaco de 1º linea

A

Diazepam o Lorazepam

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22
Q

Px en fase Ictal que no responde al tto de primera linea, que se le debe dar.

A

Fenitoina, Valproato o Fosfenitoina, Fenobarbital o Midazolam
ULTIMA LINEA: inducir coma por Propofol o tiopental

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23
Q

Trazo EEG de una crisis de ausencia

A

Punta-onda lenta de 3 Hz con acentuación frontal

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24
Q

Tto de elección para crisis de ausencia

A

Etosuximida

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25
Q

Características de Epilepsia Mioclonica Juvenil o Janz

A

Adolescentes AD en cromosoma 6p. Benigno
Crisis de ausencia, tónicas o clonicas, que ocurren en los 90 minutos después de despertar, resolver rapidamente con VALPROATO

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26
Q

Tto de elección en Sx de Lennox-Gastaut

A

Acido valproico, lamotrigina, topiramato, felbamato, clobazam

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27
Q

Características de la epilepsia Focal benigna

A

Comienza 5-10años, crisis motora focal en cara y brazos, al despertar o durante el sueño.
Acompañadade sialorrea y sonido gutural rítmico

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28
Q

Características de Sx de Landau-Kleffner (Afasia Epileptica adquirida )

A

Perdida abrupta del lenguaje previamente adquirido en niños pequeños, por un deficit auditivo cortical (agnosia auditiva)

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29
Q

Características de la Encefalitis de Rasmussen

A

Inflamación cerebral focal progresiva y cronica de origen desconocido px de 6-10 años, con convulsos focal persistente. Pueden desarrollan hemiplejía y deterioro cognitivo.
Hemiparesia es PERMANENTE e INEVITABLE

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30
Q

tto de elección de Encefalitis de Rasmussen

A

CIRUGIA

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31
Q

Estudio a solicitar en una Retinoblastoma

A

Fotografia de Camplio amplio digital

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32
Q

Mut asociada al Retinoblastoma

A

Gen superior RB Cromosoma 13q14

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33
Q

Gold standar de Retinoblastoma

A

TAC

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34
Q

Tto de retinoblastoma

A

Enucleación

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35
Q

Estudio de imagen util para detectar depósitos de calcio en Retinoblastoma

A

USG tridimensional modo A/B

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36
Q

Cuando se puede dar QT sistemica como tto en RB

A

Enf temprana en grupo B, C y D

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37
Q

Cuando se puede dar QT focal como tto en RB

A

Enf. temprana en grupo B y C con visión potencialmente buena

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38
Q

Cuando está indicad la QT neoadyuvante en RB

A

Bilaterales y simétricos del grupo C y D, se les deben dar dos ciclos para intentar conserva el ojo con mayor respuesta,

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39
Q

Indicencia del Sx de Turner en Mujeres

A

3% de todos y 1/2500 mujeres

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40
Q

Cómo se confirma el Dx de las alteraciones cromosómicas

A

Estudio Citogenetico

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41
Q

Que hacer cuando tenemos un estudio citogenetico normal con datos clínicos compatible con Turner

A

-Aumentar el numero de metafases leidas
-Realizar cariotipo de otro tejido
-Hibridaciòn fluorescente in situ

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42
Q

Cual es la alteración más común en el cariotipo de px con Turner

A

Monosomia o ausencia completa de cromosoma X

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43
Q

Cual es la cardiopatia congenita más común en México

A

Persistencia del conducto arterioso

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44
Q

Cual es la cardiopatia cianogena más comun

A

Trasposición de grandes vasos

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45
Q

Cual es la cardiopatia congenita más común a nivel mundial

A

Comunicación interventricular

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46
Q

FR de PCA

A

-AHF
-Cosanguineidad padres
-Prematuros o bajo peso
-Alt. cromosomica, riso 21, 13, 18, nonnan, etc
-Hipotiroidismo neonatal
-Ant. matenro DM o fenilcetonuria
-Farmacos

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47
Q

Complicaciones de la PCA

A

endocarditis constrictiva

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48
Q

Cual es el sitio más frecuente CIA

A

Ostium Secundum

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49
Q

Cual es el estudio de imagen inicial en una Hipertrofia congenita del piloto

A

USG
-Diametro pilorico >15-18
-Espesor músculo pilorico >3-4
-longitud >17
-Imagen en “doble riel”

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50
Q

Clinica de coartación aortica

A

Diferencia de pulsos en miembros inferiores y superiores, hipertensión, cefalea, mareos, tinnitus, epistaxis, disnea, angina, claudicación, calambres, extremidades frias

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51
Q

Características del Craneofaringeoma

A

Tumor benigno de la bolsa de Rathke
Localización supraselar, calcificados, solidos o mixtos, con componente quistico
Presentación: Cefalea, alt. visual, trastorno crecimiento o hipopituitarismo

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52
Q

tratamiento de elección en craneofaringeoma

A

Resección quirúrgica y radioterapia

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53
Q

Caracteristicas de un Meduloblastoma

A

Tumor embrionario maligno, se disemina por leptomeninge
TUMOR CEREBRAL MÁS COMÚN EN NIÑOS

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54
Q

Características del Rabdomiosarcoma

A

Neoplasia maligna en celulas mesenquimales en músculo estriado,
SARCOMA MÁS COMUN DE TEJIDOS BLANDOS EN NIÑOS
Manifestaciones: Proptosis, paralisis nervios; Hematuria, obstrucción
Localización 1º cabeza y cuello 2º Genitourinario
Mets: Pulmonar, medula y hueso

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55
Q

Aspecto Genetico patognomonico en un Rabdomiosarcoma

A

traslocación t(2:13)

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56
Q

Tto de primera elección Rabdomiosarcoma

A

QT reducida y RT

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57
Q

Subtipo ue produce proteina quercia PAX3-FOX01 de un Rabdomiosarcoma

A

Alveolar

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58
Q

Características de un Neuroblastoma

A

Neoplasia EXTRACRANEAL MÁS FRECUENTE EN NIÑOS
Clínica: Constitucionales, fiebre, malestar, dolor

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59
Q

Estudio de primera elección de un Neuroblastoma

A

TAC con contraste IV

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60
Q

Características Histppatologica de Neuroblastoma

A

Rosetas de Homer-Wright

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61
Q

Pilar de tratamiento de Neuroblastoma

A

Quimioterapia

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62
Q

Caracteristica biologia que permite determinar la supervivencia en Neuroblastoma

A

Amplificación de MYC-N

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63
Q

Describe la clasificación internacional de Neuroblastoma

A

1: Tumor local, resecarle completa c/s enf. residual minima
2A: Tumor resección incompleta, ganglios negativos
2B:Tumor locar resección C/S completa, con adenopatias negativas
3: tumor unilateral irresecable y con infiltración linea media
Tumor unilateral y con ganglios contralaterales +
4: tumor primero ganglios distantes +
4s: tumor primario local, con diseminación limitada en <1 año
Tumor linea media con extensión bilateral irresecable o con ganglios +

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64
Q

Localización más frecuente Neuroblastoma

A

40% suprarrenal

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65
Q

Sx de Klinefelter, caracteristicas

A

Hipogonadismo masculino por >1 cromosoma X (80% 47 XXY)
Atrofia testicular, infantilismo genitales, ausencia prostata, esterilidad, talla alta por envergadura, reducción pelocorporal

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66
Q

Sx de klinefelter aumenta el riesgo de que cancer

A

Mama

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67
Q

En sx de Klinefelter que homona se encuentra afectada

A

FSH

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68
Q

Caracteristicas del Sx de ciruela pasa

A

Varones, por ausencia de los músculos anteriores, malformación G-U,

69
Q

Características X frágil

A

CAUSA 1º RETRASO MENTAL
Cara larga, mandibula prominente y retraso metnal

70
Q

Que causa el Sx de X frágil

A

Repetición del Trinucleotido CGG enla región el gen FMR1

71
Q

Características del Sx de Insensibilidad androgrenos

A

Sx de feminización testicular, CAUSA MÁS COMÚN DE PSEUDOHERMAFRODITISMO
Testosterona elevada, estrogenos y LH

72
Q

Características de la Def. de5-alfa-reductasa

A

Ambiguedad de genitales hasta pubertad por dEF. TESTOSTERONA

73
Q

Cómo se define Persistencia del Conducto arterioso

A

Persistencia más alla de la semana 6

74
Q

Cuales son los hallazgos encontrados en EKG y EcoCardio En leve y moderado

A

Normal o Hipertrofia ventricular Izquierda

75
Q

Cuales son los hallazgos encontrados en EKG y EcoCardio En grandes casos

A

Hipertrofia biventricular

76
Q

Estudio de elección para confirmar el Dx de PCA

A

Eco Doppler a color en poryección en eje corto

77
Q

En que casos esta contra contra indicado el cierre de PCA

A

-HTA pulmonar irreversible con Shutn D-I
-Sx de Eisenmenger
-Sat 02 baja al ejercicio

78
Q

Cómo se define RGE

A

Paso de contenido gastrico hacia el esofago o boca sin esfuerzo

79
Q

Clinica de RGE no complicado o vomitador feliz

A

-RGE sin esfuerzo
-Regurgitador sin dolor
-Crecimiento normal

80
Q

Tratamiento de Vomitador Feliz

A

Espesamiento de la formula

81
Q

Tto no Farmacologico de Vomitador feliz

A

-Posicion decubito supino en <12 meses

82
Q

Que determina la presencia de cianosis clinica e una tetralogía de Fallot

A

Grado de obstrucion de salida del Ventrículo derecho

83
Q

Hallazgos Rx de Tetralogia de Fallot

A

Corazon con forma de bota

84
Q

Que es una crisis de Hipoxia

A

Evento subito de taquipnea, cianosis y disminución del tono muscular junto con el nivel de conciencia, con sincope o crisis Convulsiva

85
Q

Tto quirurgico paliativo de Tetralogia de fallot

A

Realizar fisura del sistemico pulmonar

86
Q

Cual es el mejor estudio para evaluar cicatrices a nivel renal

A

Gammagrama renal con -Acido dimercaptosuccinico con Tc99

87
Q

Estudio para detectar valvas uretrales

A

Cistouretrografia

88
Q

Tto de Reflujo vesicouretral

A
89
Q

Indicaciones para tto Qx de Reflujo vestido uretral

A

–Falla tto medico
-Cicatriz progresiva o nueva
-Uropatia asociada
–Grado V
-Reflujo persistente

90
Q

Cómo se clasifica una CIV

A

Perimembranosa, muscular, infundibular y de entrada

91
Q

Se observa en la Rx de tórax de CIV

A

Cardiomegalia y acentuaónci de los patrones vasculares pulmonares

92
Q

Niveles de Fenilalanina en Fenilcetonuria

A

120-360 mmoles/L

93
Q

Debido a la Restricción proteica puede haber ingesta suficiente en Fenilcetonuria

A

A. eicosapentaenoico, Linoleico, AA, DHA

94
Q

Lesiones en SNC en Fenilcetonuria

A

Sustancia blanca y gris, cuerpo calloso, cerebelo y ganglio nasal

95
Q

Cómo se define ERGE

A

Regurgitación que causa inflamaónci esofagica

96
Q

Tto farmacologico de elección en esofagitis documentada

A

Omeprazol por 3-6 meses

97
Q

Cx antireflujo ante…

A

-Falla tto medico
-Dependencia largo plazo tto
-Poco apego
-Complicaciones
-Daño pulmonar erge

98
Q

Antecedentes que asocian Anomalia de Ebstein

A

Consumo litio y difennilhidantoina

99
Q

Tto medico en Anomalia de Ebstein

A

Prostaglandina E1 y ON

100
Q

Cómo se confirma el Dx de Muerte subita infantil

A

Autopsia

101
Q

Que posición aumenta el riesgo de muerte subita infantil

A

Decubito prono

102
Q

Caracteristicas de SHU

A

Anemia Hemolitica microangiopatica
Trombocitopenia
LRA

103
Q

Causa de SHU

A

Primario; Mutaciones, Ac Vs Factor H, Etc
Secundario: E.coli, S. Pneumonia, VIH, Farmacos y Emb+ Enf autoinmune

104
Q

Tratamiento de SHU

A

Soporte y resolución de las complicaciones
-Anemia
-Trombocitopenia
-LRA
-HTA

105
Q

Cual es el anomalía genital congénita más frecuente

A

Criptorquidia

106
Q

FR de criptorquidia

A

Extremis de la vida
Emb. no deseado
Deficiencias en control prenatal
Auto-medicacion
Alcohol y tabaco
<2,500
Enf. materna

107
Q

Indicaciones de Tratamiento hormonal en criptorquidia

A

Testiculo con funcionarios y volumen normal
Localización orificio inguinal externo
Testiculo no palpable bilateral

108
Q

Indicaciones tto quirúrgico en Criotorquidia

A

Edad aproximadamente 1 año
Hernia inguinal
Malformación congenita
Criptorquidia unilateral pos-puberal

109
Q

Patron de Herencia de Galactosemia

A

AR

110
Q

Cual es la base del Tto de Galactosemia

A

Dieta restringida en galactita

110
Q

Cual es la base del Tto de Galactosemia

A

Dieta restringida en galactosa

110
Q

Cómo se hace el Dx Definitivo de Galactosemia

A

Medicion de Galactosa uridiltransferasa (GALT) y Galactosa-1-fosfato en plasma por acción enzima tica

111
Q

Principales sitios de metastasis de Rabdomiosarcoma

A

Pulmón, medula ósea, hueso

112
Q

Tto de elección de Rabdomiosarcoma

A

Quimioterapia con Cx, RT o ambos

113
Q

% de casos que están elevados A. vanilmandelico y A. homovanilico en Neuroblastoma

A

75-90%

114
Q

Cuantos casos se tiene metastasis al momento del Dx de Neuroblastoma

A

75%

115
Q

Cual es el pilar del tto de Neuroblastoma

A

QT

116
Q

Principal Complicación de Hipertrofia congenita del piloro

A

Perforación de la mucosa pilorica

117
Q

% de lactantes mejores que presentan Reflujo gastroesofagico

A

50%

118
Q

Tratamiento farmacologico de RGE

A

Omeprazol
-px con esofagitis leve 4-8 semanas
-Moderada o severa 3-6 meses

119
Q

Indicaciones de tto Qx de RGE

A

-Falla al tto medico
-Dependencia largo plazo
-poco apego
-Complicaciones que amenacen la vida
-PX con daño pulmonar

120
Q

Estudio inicial apra el abordaje de Reflujo vesicoureteral

A

USG
-prenatal: Hidronefrosis
-IVU de repetición + USG

121
Q

Cual es el estudio de confirmación DC de Reflujo vesicoureteral

A

Cistouretrograma miccional

122
Q

TTo profiláctico de elección en Reflujo vesicoureteral

A

Nitrofurantoina u TMP-SMX

123
Q

Tto de elección en una PCA

A

Cierre Qx del defecto

124
Q

Cuales son las malformaciones congénitas más frecuentes

A

Defectos cardiacos

125
Q

Que patologia que se relaciona con la Coartación aortica

A

Sx de Turner

126
Q

Que se ve en un EKC en una coartación aortica

A

Incremento de voltaje y cambios en el ST y onda T en derivaciones precordiales Izquierdas

127
Q

Tto medico indicado para una Coartación aortica

A

Prostaglandina E1 para mantener permeable el conductor para posterior cierre QX

128
Q

Formula recomendada de 1º linea en px con alergia de proteína de vaca

A

Formula hidrolizada de proteina de suero o caseina

129
Q

Que exposiciones maternas causan incremento de desarrollo de cardiopatías congénitas

A

-DM
-Enf febril
-influenza
-Rubeola
-Epilepsia o anticonvilsivos
-Indometacina
-Vit A
-Ibuprogeno
TMP-SMX
-Etanol
-Marihuana

130
Q

Tratamiento de las alergias alimentarias

A

-Especifico= Eliminar el alimento especifico
Leve= Difenhidramina
Severa= Epinefrina

130
Q

Alteración Estenosis hipertrofia del piloro

A

Alcalosis Metabolica hipocloremica e hipocalemica

131
Q

Caracteristicas de Fenilcetonuria

A

Erro innato. AR, 12q22
Def. Fenilalanina-Hidroxilasa
Daño neurologico y retrasomental

132
Q

A que edad debe iniciar el Tto para evitar el retraso mental o discapacidad en Fenilcetonuria

A

En los primeros 20 dias

133
Q

Que alteraciones espera observar en una RM en Fenilcetonuria

A

Lesion en sustancia blanca y sustancia gris

134
Q

Caracteristicas de Sx de Muerte subita infantil

A

Muerte inexplicable en px sano
Principal causa de muerte de 1 mes a 1 año
Varones 2:1

135
Q

FR en Sx de Muerte infantil

A

Posición prona

136
Q

Dx de confirmación de Sx de muerte infantil

A

Autopsia

137
Q

Cuales son las medidas de prevención en Sx de muerte Infantil

A

Fomento de un ambiente de sueño seguro, decúbitos dorsal y superficie firme, compartir cuarto, pero no cama

138
Q

Características del Sx Prube Belly

A

Trastorno congenito con Triada
-Deficiencia músculo abdominal
-Anomalia tracto urinario
-Criptorquidia bilateral en hombres

139
Q

Ademas de manifestaciones renales, que otras anomalías tiene el Sx de Prune Belly

A

Hipoplasia renal Hipoplasia pulmonar
Por disminución de orina y por lo tanto no traga y no maduran pulmones

140
Q

Que hallazgo puede encontrar en un eco renal en Sx de Prune Belly

A

Oligohidramnios

Dilatación de vega urinaria y mega ureter
Hidronefrosis
Riñon poliquistico o displasico
Pulmón hipoplasico

141
Q

Manifestaciones GI en Sx de Prune Belly

A

Malrotación de intestino medio, ano rectal como ano imperforado, agencia anorrectal o colon con bolsa congenita

142
Q

FR de Reflujo Renoureteral

A

Primario: Genetica, malformación, etc
Secundaria: Valvula ureteral posterior, vejiga neurogenica, duplicación ureteral con obstrucción, hipospadias, malformación anorrectal, etc

143
Q

A que edad se recomienda introducir el huevo en la ablactación

A

12 meses

144
Q

Gold standar para alergia alimentaria

A

Prueba de reto oral doble ciego con alimentos

145
Q

Contraindicaciones de Prueba de reto oral doble ciego con alimentos

A

Reacción anafilactica previa

146
Q

Tto de eleccion para alergia alimentaria

A

Eliminar alimento especifico y con reacctividad cruzada

147
Q

Que estudio se toma para confirmar una masa abdominal

A

TAC con doble contraste

148
Q

Bajo que condiciones se inicia radioterapia en px con tumor de Wilms

A

-Contaminación peritoneal transquirurgica
-Favorable III y IV
-Desfavorable II, III y IV

149
Q

Cuales el principal Dx diferencial de Tumor de Wilms

A

Neuroblastoma

150
Q

Cual es el principal sitio de metastasis en Tumor de Wilms

A

Pulmón

151
Q

Cual es la cardiopatía congénita más frecuente en el adulto

A

CIA

152
Q

Cómo es el Soplo de de una CIA

A

Soplo asistólico de eyección con intensidad 2-3/6 en el borde estrena superior izquierdo

153
Q

Indicaciones de Cierre Qx en CIA

A

Sx Platipnea-ortodeoxia
Embolismo paradijico
Necesidad de plastia o remplazo de valvula tricuspidia
Cortocircuito significativo con Resistencia <5 en wood
Hipertensión pulmonar severa

154
Q

Cuales es la Clinica de CIA

A

Disminución de capacidad funcional, disnea de esfuerzo, palpitaciones, infección pulmonar de repetición e IC derecha

155
Q

Principal sitio de metastasis en Neuroblastoma

A

Ganglios linfáticos

156
Q

Cual es el sitio de localización primaria en Neuroblastoma

A

Glandula suprarenal

157
Q

A que edades se recomienda la revisión de descenso de testiculos

A

15 dias, 6, 12 y 24 meses

158
Q

Qué hacer en caso de tener una criptorquidia bilateral

A

Envio a endocrinologia pediatrica por riesgo de trastorno de la diferenciación sexual

159
Q

Px con criptorquidia de 1 año de edad, que tiene riesgo

A

Tumores seminomatosos

160
Q

FR de Hipertrofia congenita de piloro

A

Hombres
Primogenitos
AHF
Hemotipo B y O
Tto previo con eritromcinia o madres con Macrolidos

161
Q

Alt de laboratorio en Hipertrofia congenita de piloro

A

Alcalosis metabolica

162
Q

Px con Sx de Turner, que estudio se debe realizar

A

USG cardiaco y renal

163
Q

Caritopo en Sx de Turner

A

45 X0

164
Q

Alteración endocrinologica frecuente en la pubertad en Sx de Turner

A

Amenorrea primaria

165
Q

Caul es la causa más frecuente de Cx abdominal en <2 meses

A

Hipertrofia congenita de piloro

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