Pedia 1, 2, 3, 4, 5 Flashcards
(168 cards)
1
Q
Gen implicado en el Tumor de Wills
A
WT1
2
Q
Estudio Dx de Tumor de Wills
A
TAC abdominal con doble Contraste
3
Q
Que característica histopatologica que se considera desfavorable en tumor de Wills
A
Anaplasia difusa
4
Q
Tto en un Tumor de Wills Edo I y II
A
Nefrectomia Total
5
Q
En que casos el Tumor de Wills se trata con QT neoadyuvante
A
-Bilateral o estructuras adyacentes
-Trombo tumoral en vena cava
-Tumor de alto riesgo en la resección
-Alteración y restricción ventilatoria severa
6
Q
En que casos se recomienda dar RT adyuvante
A
Contaminación peritoneal transquirurgica
-Estadio III y IV
-Desfavorable II, III y IV
7
Q
Estudio de Laboratorio que confirma el Dx de Raquitismo
A
Niveles alterados de < 30 de 25-OH- vit D
8
Q
Tto de elección en raquitismo
A
Vit D2 y D3, por 3 meses y calcio oral 500 mg/dia
9
Q
Cual es la vigilancia en Raquitismo
A
ES y FA al mes
Rx, PTH, 25-OH vit D, creatinina a los 3 meses
25-OH-Vit D anual
10
Q
Prevención de Raquitismo
A
Ingesta diaria de Vit D
11
Q
Clasificación de Crisis Asmatica Leve-Moderada
A
Sat 90-95%
FEVI1 50-60%
habla en frases, no usa musculosa accesorios
FC <120
12
Q
Clasificación de Crisis Asmatica Grave
A
Sat <90%
Habla entre cortados
Prefiere sentarse, Musculos accesorios
FC 120-140
13
Q
Clasificación de Crisis Asmatica Paro respiratorio inminente
A
Confuso
Letargico
Silencio al auscultar
FC >140 o bradicardia
Arritmias
14
Q
Factores desencadenantes mas frecuentes en ASMA
A
Infección viral
15
Q
Que es una cisis focal simple
A
Sin alt. edo. alerta y recuerda el evento
Manifestaciones autónomas, psíquicas, o somatosensoriales en un área especifica
16
Q
Estudio de imagen de primera opción en una crisis focal o sin características de ser idiopatica o criptogenica
A
RM
17
Q
Que estudio se recomienda realizar cuando se tiene una crisis convulsiva focal con RM no concluyente
A
EEG
18
Q
Tto de primera linea. para crisis focales
A
1º Carbamazepina, Levetiracetal, Fenitoina o Zonisamida (CaZoLeF Focal)
Adulto mayor: Lamotrigina o Gabapentina (GaLa)
2º Clobazam o Gabapentina (CloGa)
19
Q
Cuando se recomienda tto de sostén en pediatric os
A
-<12 meses
-Crisis convulsivas parciales
-Convulsión>15 min
-Post Ictal >30 min
-Deficit neurologico
->2 crisis en <24 hrs
-Edo. epileptico
-EEG epileptiforme
20
Q
Tto anticomicial para px con convulsiones tras TCE
A
Fenitoina o Fosfenitoina
21
Q
Tto para paciente en Fase Ictal, farmaco de 1º linea
A
Diazepam o Lorazepam
22
Q
Px en fase Ictal que no responde al tto de primera linea, que se le debe dar.
A
Fenitoina, Valproato o Fosfenitoina, Fenobarbital o Midazolam
ULTIMA LINEA: inducir coma por Propofol o tiopental
23
Q
Trazo EEG de una crisis de ausencia
A
Punta-onda lenta de 3 Hz con acentuación frontal
24
Q
Tto de elección para crisis de ausencia
A
Etosuximida
25
Características de Epilepsia Mioclonica Juvenil o Janz
Adolescentes AD en cromosoma 6p. Benigno
Crisis de ausencia, tónicas o clonicas, que ocurren en los 90 minutos después de despertar, resolver rapidamente con VALPROATO
26
Tto de elección en Sx de Lennox-Gastaut
Acido valproico, lamotrigina, topiramato, felbamato, clobazam
27
Características de la epilepsia Focal benigna
Comienza 5-10años, crisis motora focal en cara y brazos, al despertar o durante el sueño.
Acompañadade sialorrea y sonido gutural rítmico
28
Características de Sx de Landau-Kleffner (Afasia Epileptica adquirida )
Perdida abrupta del lenguaje previamente adquirido en niños pequeños, por un deficit auditivo cortical (agnosia auditiva)
29
Características de la Encefalitis de Rasmussen
Inflamación cerebral focal progresiva y cronica de origen desconocido px de 6-10 años, con convulsos focal persistente. Pueden desarrollan hemiplejía y deterioro cognitivo.
Hemiparesia es PERMANENTE e INEVITABLE
30
tto de elección de Encefalitis de Rasmussen
CIRUGIA
31
Estudio a solicitar en una Retinoblastoma
Fotografia de Camplio amplio digital
32
Mut asociada al Retinoblastoma
Gen superior RB Cromosoma 13q14
33
Gold standar de Retinoblastoma
TAC
34
Tto de retinoblastoma
Enucleación
35
Estudio de imagen util para detectar depósitos de calcio en Retinoblastoma
USG tridimensional modo A/B
36
Cuando se puede dar QT sistemica como tto en RB
Enf temprana en grupo B, C y D
37
Cuando se puede dar QT focal como tto en RB
Enf. temprana en grupo B y C con visión potencialmente buena
38
Cuando está indicad la QT neoadyuvante en RB
Bilaterales y simétricos del grupo C y D, se les deben dar dos ciclos para intentar conserva el ojo con mayor respuesta,
39
Indicencia del Sx de Turner en Mujeres
3% de todos y 1/2500 mujeres
40
Cómo se confirma el Dx de las alteraciones cromosómicas
Estudio Citogenetico
41
Que hacer cuando tenemos un estudio citogenetico normal con datos clínicos compatible con Turner
-Aumentar el numero de metafases leidas
-Realizar cariotipo de otro tejido
-Hibridaciòn fluorescente in situ
42
Cual es la alteración más común en el cariotipo de px con Turner
Monosomia o ausencia completa de cromosoma X
43
Cual es la cardiopatia congenita más común en México
Persistencia del conducto arterioso
44
Cual es la cardiopatia cianogena más comun
Trasposición de grandes vasos
45
Cual es la cardiopatia congenita más común a nivel mundial
Comunicación interventricular
46
FR de PCA
-AHF
-Cosanguineidad padres
-Prematuros o bajo peso
-Alt. cromosomica, riso 21, 13, 18, nonnan, etc
-Hipotiroidismo neonatal
-Ant. matenro DM o fenilcetonuria
-Farmacos
47
Complicaciones de la PCA
endocarditis constrictiva
48
Cual es el sitio más frecuente CIA
Ostium Secundum
49
Cual es el estudio de imagen inicial en una Hipertrofia congenita del piloto
USG
-Diametro pilorico >15-18
-Espesor músculo pilorico >3-4
-longitud >17
-Imagen en "doble riel"
50
Clinica de coartación aortica
Diferencia de pulsos en miembros inferiores y superiores, hipertensión, cefalea, mareos, tinnitus, epistaxis, disnea, angina, claudicación, calambres, extremidades frias
51
Características del Craneofaringeoma
Tumor benigno de la bolsa de Rathke
Localización supraselar, calcificados, solidos o mixtos, con componente quistico
Presentación: Cefalea, alt. visual, trastorno crecimiento o hipopituitarismo
52
tratamiento de elección en craneofaringeoma
Resección quirúrgica y radioterapia
53
Caracteristicas de un Meduloblastoma
Tumor embrionario maligno, se disemina por leptomeninge
TUMOR CEREBRAL MÁS COMÚN EN NIÑOS
54
Características del Rabdomiosarcoma
Neoplasia maligna en celulas mesenquimales en músculo estriado,
SARCOMA MÁS COMUN DE TEJIDOS BLANDOS EN NIÑOS
Manifestaciones: Proptosis, paralisis nervios; Hematuria, obstrucción
Localización 1º cabeza y cuello 2º Genitourinario
Mets: Pulmonar, medula y hueso
55
Aspecto Genetico patognomonico en un Rabdomiosarcoma
traslocación t(2:13)
56
Tto de primera elección Rabdomiosarcoma
QT reducida y RT
57
Subtipo ue produce proteina quercia PAX3-FOX01 de un Rabdomiosarcoma
Alveolar
58
Características de un Neuroblastoma
Neoplasia EXTRACRANEAL MÁS FRECUENTE EN NIÑOS
Clínica: Constitucionales, fiebre, malestar, dolor
59
Estudio de primera elección de un Neuroblastoma
TAC con contraste IV
60
Características Histppatologica de Neuroblastoma
Rosetas de Homer-Wright
61
Pilar de tratamiento de Neuroblastoma
Quimioterapia
62
Caracteristica biologia que permite determinar la supervivencia en Neuroblastoma
Amplificación de MYC-N
63
Describe la clasificación internacional de Neuroblastoma
1: Tumor local, resecarle completa c/s enf. residual minima
2A: Tumor resección incompleta, ganglios negativos
2B:Tumor locar resección C/S completa, con adenopatias negativas
3: tumor unilateral irresecable y con infiltración linea media
Tumor unilateral y con ganglios contralaterales +
4: tumor primero ganglios distantes +
4s: tumor primario local, con diseminación limitada en <1 año
Tumor linea media con extensión bilateral irresecable o con ganglios +
64
Localización más frecuente Neuroblastoma
40% suprarrenal
65
Sx de Klinefelter, caracteristicas
Hipogonadismo masculino por >1 cromosoma X (80% 47 XXY)
Atrofia testicular, infantilismo genitales, ausencia prostata, esterilidad, talla alta por envergadura, reducción pelocorporal
66
Sx de klinefelter aumenta el riesgo de que cancer
Mama
67
En sx de Klinefelter que homona se encuentra afectada
FSH
68
Caracteristicas del Sx de ciruela pasa
Varones, por ausencia de los músculos anteriores, malformación G-U,
69
Características X frágil
CAUSA 1º RETRASO MENTAL
Cara larga, mandibula prominente y retraso metnal
70
Que causa el Sx de X frágil
Repetición del Trinucleotido CGG enla región el gen FMR1
71
Características del Sx de Insensibilidad androgrenos
Sx de feminización testicular, CAUSA MÁS COMÚN DE PSEUDOHERMAFRODITISMO
Testosterona elevada, estrogenos y LH
72
Características de la Def. de5-alfa-reductasa
Ambiguedad de genitales hasta pubertad por dEF. TESTOSTERONA
73
Cómo se define Persistencia del Conducto arterioso
Persistencia más alla de la semana 6
74
Cuales son los hallazgos encontrados en EKG y EcoCardio En leve y moderado
Normal o Hipertrofia ventricular Izquierda
75
Cuales son los hallazgos encontrados en EKG y EcoCardio En grandes casos
Hipertrofia biventricular
76
Estudio de elección para confirmar el Dx de PCA
Eco Doppler a color en poryección en eje corto
77
En que casos esta contra contra indicado el cierre de PCA
-HTA pulmonar irreversible con Shutn D-I
-Sx de Eisenmenger
-Sat 02 baja al ejercicio
78
Cómo se define RGE
Paso de contenido gastrico hacia el esofago o boca sin esfuerzo
79
Clinica de RGE no complicado o vomitador feliz
-RGE sin esfuerzo
-Regurgitador sin dolor
-Crecimiento normal
80
Tratamiento de Vomitador Feliz
Espesamiento de la formula
81
Tto no Farmacologico de Vomitador feliz
-Posicion decubito supino en <12 meses
82
Que determina la presencia de cianosis clinica e una tetralogía de Fallot
Grado de obstrucion de salida del Ventrículo derecho
83
Hallazgos Rx de Tetralogia de Fallot
Corazon con forma de bota
84
Que es una crisis de Hipoxia
Evento subito de taquipnea, cianosis y disminución del tono muscular junto con el nivel de conciencia, con sincope o crisis Convulsiva
85
Tto quirurgico paliativo de Tetralogia de fallot
Realizar fisura del sistemico pulmonar
86
Cual es el mejor estudio para evaluar cicatrices a nivel renal
Gammagrama renal con -Acido dimercaptosuccinico con Tc99
87
Estudio para detectar valvas uretrales
Cistouretrografia
88
Tto de Reflujo vesicouretral
89
Indicaciones para tto Qx de Reflujo vestido uretral
--Falla tto medico
-Cicatriz progresiva o nueva
-Uropatia asociada
--Grado V
-Reflujo persistente
90
Cómo se clasifica una CIV
Perimembranosa, muscular, infundibular y de entrada
91
Se observa en la Rx de tórax de CIV
Cardiomegalia y acentuaónci de los patrones vasculares pulmonares
92
Niveles de Fenilalanina en Fenilcetonuria
120-360 mmoles/L
93
Debido a la Restricción proteica puede haber ingesta suficiente en Fenilcetonuria
A. eicosapentaenoico, Linoleico, AA, DHA
94
Lesiones en SNC en Fenilcetonuria
Sustancia blanca y gris, cuerpo calloso, cerebelo y ganglio nasal
95
Cómo se define ERGE
Regurgitación que causa inflamaónci esofagica
96
Tto farmacologico de elección en esofagitis documentada
Omeprazol por 3-6 meses
97
Cx antireflujo ante...
-Falla tto medico
-Dependencia largo plazo tto
-Poco apego
-Complicaciones
-Daño pulmonar erge
98
Antecedentes que asocian Anomalia de Ebstein
Consumo litio y difennilhidantoina
99
Tto medico en Anomalia de Ebstein
Prostaglandina E1 y ON
100
Cómo se confirma el Dx de Muerte subita infantil
Autopsia
101
Que posición aumenta el riesgo de muerte subita infantil
Decubito prono
102
Caracteristicas de SHU
Anemia Hemolitica microangiopatica
Trombocitopenia
LRA
103
Causa de SHU
Primario; Mutaciones, Ac Vs Factor H, Etc
Secundario: E.coli, S. Pneumonia, VIH, Farmacos y Emb+ Enf autoinmune
104
Tratamiento de SHU
Soporte y resolución de las complicaciones
-Anemia
-Trombocitopenia
-LRA
-HTA
105
Cual es el anomalía genital congénita más frecuente
Criptorquidia
106
FR de criptorquidia
Extremis de la vida
Emb. no deseado
Deficiencias en control prenatal
Auto-medicacion
Alcohol y tabaco
<2,500
Enf. materna
107
Indicaciones de Tratamiento hormonal en criptorquidia
Testiculo con funcionarios y volumen normal
Localización orificio inguinal externo
Testiculo no palpable bilateral
108
Indicaciones tto quirúrgico en Criotorquidia
Edad aproximadamente 1 año
Hernia inguinal
Malformación congenita
Criptorquidia unilateral pos-puberal
109
Patron de Herencia de Galactosemia
AR
110
Cual es la base del Tto de Galactosemia
Dieta restringida en galactita
110
Cual es la base del Tto de Galactosemia
Dieta restringida en galactosa
110
Cómo se hace el Dx Definitivo de Galactosemia
Medicion de Galactosa uridiltransferasa (GALT) y Galactosa-1-fosfato en plasma por acción enzima tica
111
Principales sitios de metastasis de Rabdomiosarcoma
Pulmón, medula ósea, hueso
112
Tto de elección de Rabdomiosarcoma
Quimioterapia con Cx, RT o ambos
113
% de casos que están elevados A. vanilmandelico y A. homovanilico en Neuroblastoma
75-90%
114
Cuantos casos se tiene metastasis al momento del Dx de Neuroblastoma
75%
115
Cual es el pilar del tto de Neuroblastoma
QT
116
Principal Complicación de Hipertrofia congenita del piloro
Perforación de la mucosa pilorica
117
% de lactantes mejores que presentan Reflujo gastroesofagico
50%
118
Tratamiento farmacologico de RGE
Omeprazol
-px con esofagitis leve 4-8 semanas
-Moderada o severa 3-6 meses
119
Indicaciones de tto Qx de RGE
-Falla al tto medico
-Dependencia largo plazo
-poco apego
-Complicaciones que amenacen la vida
-PX con daño pulmonar
120
Estudio inicial apra el abordaje de Reflujo vesicoureteral
USG
-prenatal: Hidronefrosis
-IVU de repetición + USG
121
Cual es el estudio de confirmación DC de Reflujo vesicoureteral
Cistouretrograma miccional
122
TTo profiláctico de elección en Reflujo vesicoureteral
Nitrofurantoina u TMP-SMX
123
Tto de elección en una PCA
Cierre Qx del defecto
124
Cuales son las malformaciones congénitas más frecuentes
Defectos cardiacos
125
Que patologia que se relaciona con la Coartación aortica
Sx de Turner
126
Que se ve en un EKC en una coartación aortica
Incremento de voltaje y cambios en el ST y onda T en derivaciones precordiales Izquierdas
127
Tto medico indicado para una Coartación aortica
Prostaglandina E1 para mantener permeable el conductor para posterior cierre QX
128
Formula recomendada de 1º linea en px con alergia de proteína de vaca
Formula hidrolizada de proteina de suero o caseina
129
Que exposiciones maternas causan incremento de desarrollo de cardiopatías congénitas
-DM
-Enf febril
-influenza
-Rubeola
-Epilepsia o anticonvilsivos
-Indometacina
-Vit A
-Ibuprogeno
TMP-SMX
-Etanol
-Marihuana
130
Tratamiento de las alergias alimentarias
-Especifico= Eliminar el alimento especifico
Leve= Difenhidramina
Severa= Epinefrina
130
Alteración Estenosis hipertrofia del piloro
Alcalosis Metabolica hipocloremica e hipocalemica
131
Caracteristicas de Fenilcetonuria
Erro innato. AR, 12q22
Def. Fenilalanina-Hidroxilasa
Daño neurologico y retrasomental
132
A que edad debe iniciar el Tto para evitar el retraso mental o discapacidad en Fenilcetonuria
En los primeros 20 dias
133
Que alteraciones espera observar en una RM en Fenilcetonuria
Lesion en sustancia blanca y sustancia gris
134
Caracteristicas de Sx de Muerte subita infantil
Muerte inexplicable en px sano
Principal causa de muerte de 1 mes a 1 año
Varones 2:1
135
FR en Sx de Muerte infantil
Posición prona
136
Dx de confirmación de Sx de muerte infantil
Autopsia
137
Cuales son las medidas de prevención en Sx de muerte Infantil
Fomento de un ambiente de sueño seguro, decúbitos dorsal y superficie firme, compartir cuarto, pero no cama
138
Características del Sx Prube Belly
Trastorno congenito con Triada
-Deficiencia músculo abdominal
-Anomalia tracto urinario
-Criptorquidia bilateral en hombres
139
Ademas de manifestaciones renales, que otras anomalías tiene el Sx de Prune Belly
Hipoplasia renal Hipoplasia pulmonar
Por disminución de orina y por lo tanto no traga y no maduran pulmones
140
Que hallazgo puede encontrar en un eco renal en Sx de Prune Belly
Oligohidramnios
Dilatación de vega urinaria y mega ureter
Hidronefrosis
Riñon poliquistico o displasico
Pulmón hipoplasico
141
Manifestaciones GI en Sx de Prune Belly
Malrotación de intestino medio, ano rectal como ano imperforado, agencia anorrectal o colon con bolsa congenita
142
FR de Reflujo Renoureteral
Primario: Genetica, malformación, etc
Secundaria: Valvula ureteral posterior, vejiga neurogenica, duplicación ureteral con obstrucción, hipospadias, malformación anorrectal, etc
143
A que edad se recomienda introducir el huevo en la ablactación
12 meses
144
Gold standar para alergia alimentaria
Prueba de reto oral doble ciego con alimentos
145
Contraindicaciones de Prueba de reto oral doble ciego con alimentos
Reacción anafilactica previa
146
Tto de eleccion para alergia alimentaria
Eliminar alimento especifico y con reacctividad cruzada
147
Que estudio se toma para confirmar una masa abdominal
TAC con doble contraste
148
Bajo que condiciones se inicia radioterapia en px con tumor de Wilms
-Contaminación peritoneal transquirurgica
-Favorable III y IV
-Desfavorable II, III y IV
149
Cuales el principal Dx diferencial de Tumor de Wilms
Neuroblastoma
150
Cual es el principal sitio de metastasis en Tumor de Wilms
Pulmón
151
Cual es la cardiopatía congénita más frecuente en el adulto
CIA
152
Cómo es el Soplo de de una CIA
Soplo asistólico de eyección con intensidad 2-3/6 en el borde estrena superior izquierdo
153
Indicaciones de Cierre Qx en CIA
Sx Platipnea-ortodeoxia
Embolismo paradijico
Necesidad de plastia o remplazo de valvula tricuspidia
Cortocircuito significativo con Resistencia <5 en wood
Hipertensión pulmonar severa
154
Cuales es la Clinica de CIA
Disminución de capacidad funcional, disnea de esfuerzo, palpitaciones, infección pulmonar de repetición e IC derecha
155
Principal sitio de metastasis en Neuroblastoma
Ganglios linfáticos
156
Cual es el sitio de localización primaria en Neuroblastoma
Glandula suprarenal
157
A que edades se recomienda la revisión de descenso de testiculos
15 dias, 6, 12 y 24 meses
158
Qué hacer en caso de tener una criptorquidia bilateral
Envio a endocrinologia pediatrica por riesgo de trastorno de la diferenciación sexual
159
Px con criptorquidia de 1 año de edad, que tiene riesgo
Tumores seminomatosos
160
FR de Hipertrofia congenita de piloro
Hombres
Primogenitos
AHF
Hemotipo B y O
Tto previo con eritromcinia o madres con Macrolidos
161
Alt de laboratorio en Hipertrofia congenita de piloro
Alcalosis metabolica
162
Px con Sx de Turner, que estudio se debe realizar
USG cardiaco y renal
163
Caritopo en Sx de Turner
45 X0
164
Alteración endocrinologica frecuente en la pubertad en Sx de Turner
Amenorrea primaria
165
Caul es la causa más frecuente de Cx abdominal en <2 meses
Hipertrofia congenita de piloro
