Blödning och blödningssjukdomar Flashcards
Hur utreder vi blödningssjukdom utöver anmnes?
- Anamnes
- Blödningssymptom
- Näsblödning?
- Menorrhagier?
- Hematom?
- Blödning vid operation?
- Blödning vid tandextraktion?
- Förlossning?
- Ledblödningar?
- Blödningssymptom
- Screeningprover innefattar blodstatus, PK(INR), APTT, fibrinogen, Von Willebrandfaktor, FVIII, ev kapillär blödningstid eller annan trombocytfunktionstest
- Laboratorieprovertolkning av PK/APTT
- Förhöjt PK? Leversjukdom, behandling med antikaogulantia, K-vitaminbrist, brist på FVII, FII eller FX
- Förlängd APTT: Brist på fibrinogen, FII, FV, FVIII, FIX, FX, FXI, FXII, förekomst av lupus antikoagulans, heparinkontamination
- Normal APTT och/eller PK utesluter inte faktorbrist
- Laboratorieprovertolkning av PK/APTT
Hemofili A/B
- Bägge är X-bundna
Vilka faktorer gäller dessa och vilken är vanligast?
- A vanligast (faktor VIII-brist)
- B (faktor IX-brist)
Hemofili A/B
- A vanligast (faktor VIII-brist)
- B (faktor IX-brist)
- Bägge är X-bundna
-
Varianter
- Svårhemofili FVIII/IX <0,01 KIE/L (ref 0,50-1,50 KIE/L)
- Medelsvår hemofili FVIII/IX 0,01-0,05 KIE/L
- Mild hemofili FVIII/IX >0,05->0,30-0,40 KIE/L)
- Förvärvade former av hemofili finns men mycket ovanligt
- Faktor VIII oftast
Hur kan se skillnad på ärftlig och förvärvad hemofili?
- Ofta stora mjukdelblödningar till skillnad från ledblödningar
Hemofili A/B
- Funktionshinder pga ? som ger synovit/inflammation (på bilden)
- Fotleder, armbågsleder
- Artros, smärta och funktionsnedsättning
- Påverkan på livslängd
- Påverkan på livskvalitet
- Lägre utbildningsnivå
Vad ska stå vid frågetecknet?
Ledskador (ledblödningar)
- Typ 1 (familjeanamnes, blödningssymtom, aktivitet < 0,35 KIE/L)
- Mild form 1 % (ev lägre)
- Typ 2 (kvantitativ och kvalitativ defekt)
- Typ 3 (svår form)
- Behandling: desmopressin
Vad beskrivs?
Von Willebrands sjukdom
- Ofta milda men finns allvarliga ex
- Glanzmans trombasteni, saknar bindningsmolekyl till fibrinogen
- Desmopressin frisätter ?? men hjälper alltså inte här
- Bernard-Souliers syndrom (5 i Sverige)
- Lågt trombocytantal, stora trombocyter
- Lång bödningstid
- Desmopressin oftast dålig effekt
- Behandling
- Tranexamsyra (fibrinolyshämmare)
- Trombocyttransfusion
- Glanzmans trombasteni, saknar bindningsmolekyl till fibrinogen
Vad beskrivs?
Trombocytfunktionsdefekter
25-årig kvinna
- Alltid haft lätt att få blåmärken
- Rikliga menstruationer
- Näsblödningar
- Transfusionskrävande blödning vid förlossning
- Utredning
- Laboratorieprover visad normal antal trombocyter, normalt PK och APTT
- Blödningstid 900 s (<480 sekunder) vWf:Gp1B 1,26 (0,50-1,60 KIE/L) och FVIII 1,75 KIE/L (0,50-1,80 KIE/L)
Vad kan man tänka sig att detta handlar om?
- Bedöms som trombocytfunktionsdefekt
40-årig man
- Artroskopi juni 2002 p g a värk i vänster knä
- Två dagar senare kom patienten tillbaka till akutmottagningen pga svullnad i vänster knä
- Vid punktion hemartros
- Utredning
- Laboratorieprover visade APTT 46 sek
- FVIII 0,08 kIE/L (ref 0,50-1,80 KIE/L)
Diagnos?
Mild hemofili A
Frida 26 år
- Hon har alltid haft rikliga menstruationer, ända sedan menarche
- Hennes mor och systrar har haft samma problem så hon har trott att det är normalt
- Du har nu diagnosticerat Von Willebrandssjukdom typ 1 hos Frida. Hennes basala nivå av VWF är 0,26 KIE/L, FVIII 0,78 KIE/L
Nu får du frågan om hon kan få ngt läkemedel som minskar menstruationen?
- P-piller kan vara bra
- Tranexamsyra
Tranexamsyra
- Effektivt i många blödningssituationer
- Halverar rikliga menstruationer
- Finns i tablettform även brus, mixtur, injektionslösning
- Ge ej vid makroskopisk hematuri
- Dosreduktion vid njurinsufficiens, se FASS
- Trombosrisk? Liten
Mechanism of action?
Fibrinolyshämmare, stabiliserar koaglet
Desmopressin
- Ges subcutant/intravenöst eller som nässpray
- Obs biverkningar: vätskeretention, hyponatremi
- Försiktighet vid ischemiskhjärtsjukdom/njursvikt samt små barn
- Bra vid VWf-sjukdom, vissa trombocytdefekter
Mechanism of action?
Frisätter FVIII och VWF från endotelceller
Warfarin och nya orala antikoagulantia
- 1-4 % allvarliga blödningskomplikationer
- Ca 0,5 % hjärnblödningar per år i Sverige
Hur medicinera vid Warfarinorsakad blödning?
- Protrombinkomplexkoncentrat (Confidex, Ocplex) har momentan effekt
- Konakion (K-vitamin) i.v-effekt efter 8-12 timmar
-
Allvarlig blödning och nya orala antikoagulantia
-
Behandling
- Protrombinkomplexkoncentrat (PCC)
- Tranexamsyra
- (Andexanet-alfa)
-
Behandling
Vilken fördel har framför allt NOAK/DOAK gentemot warfarin?
Mindre risk hjärnblödning