Blödning och blödningssjukdomar Flashcards

1
Q

Hur utreder vi blödningssjukdom utöver anmnes?

  • Anamnes
    • Blödningssymptom
      • Näsblödning?
      • Menorrhagier?
      • Hematom?
      • Blödning vid operation?
      • Blödning vid tandextraktion?
      • Förlossning?
      • Ledblödningar?
A
  • Screeningprover innefattar blodstatus, PK(INR), APTT, fibrinogen, Von Willebrandfaktor, FVIII, ev kapillär blödningstid eller annan trombocytfunktionstest
    • Laboratorieprovertolkning av PK/APTT
      • Förhöjt PK? Leversjukdom, behandling med antikaogulantia, K-vitaminbrist, brist på FVII, FII eller FX
      • Förlängd APTT: Brist på fibrinogen, FII, FV, FVIII, FIX, FX, FXI, FXII, förekomst av lupus antikoagulans, heparinkontamination
      • Normal APTT och/eller PK utesluter inte faktorbrist
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hemofili A/B

  • Bägge är X-bundna

Vilka faktorer gäller dessa och vilken är vanligast?

A
  • A vanligast (faktor VIII-brist)
  • B (faktor IX-brist)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hemofili A/B

  • A vanligast (faktor VIII-brist)
  • B (faktor IX-brist)
  • Bägge är X-bundna
  • Varianter
    • Svårhemofili FVIII/IX <0,01 KIE/L (ref 0,50-1,50 KIE/L)
    • Medelsvår hemofili FVIII/IX 0,01-0,05 KIE/L
    • Mild hemofili FVIII/IX >0,05->0,30-0,40 KIE/L)
  • Förvärvade former av hemofili finns men mycket ovanligt
    • Faktor VIII oftast

Hur kan se skillnad på ärftlig och förvärvad hemofili?

A
  • Ofta stora mjukdelblödningar till skillnad från ledblödningar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hemofili A/B

  • Funktionshinder pga ? som ger synovit/inflammation (på bilden)
    • Fotleder, armbågsleder
    • Artros, smärta och funktionsnedsättning
  • Påverkan på livslängd
  • Påverkan på livskvalitet
  • Lägre utbildningsnivå

Vad ska stå vid frågetecknet?

A

Ledskador (ledblödningar)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q
  • Typ 1 (familjeanamnes, blödningssymtom, aktivitet < 0,35 KIE/L)
    • Mild form 1 % (ev lägre)
  • Typ 2 (kvantitativ och kvalitativ defekt)
  • Typ 3 (svår form)
  • Behandling: desmopressin

Vad beskrivs?

A

Von Willebrands sjukdom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q
  • Ofta milda men finns allvarliga ex
    • Glanzmans trombasteni, saknar bindningsmolekyl till fibrinogen
      • Desmopressin frisätter ?? men hjälper alltså inte här
    • Bernard-Souliers syndrom (5 i Sverige)
      • Lågt trombocytantal, stora trombocyter
      • Lång bödningstid
      • Desmopressin oftast dålig effekt
      • Behandling
        • Tranexamsyra (fibrinolyshämmare)
        • Trombocyttransfusion

Vad beskrivs?

A

Trombocytfunktionsdefekter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

25-årig kvinna

  • Alltid haft lätt att få blåmärken
  • Rikliga menstruationer
  • Näsblödningar
  • Transfusionskrävande blödning vid förlossning
  • Utredning
    • Laboratorieprover visad normal antal trombocyter, normalt PK och APTT
    • Blödningstid 900 s (<480 sekunder) vWf:Gp1B 1,26 (0,50-1,60 KIE/L) och FVIII 1,75 KIE/L (0,50-1,80 KIE/L)

Vad kan man tänka sig att detta handlar om?

A
  • Bedöms som trombocytfunktionsdefekt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

40-årig man

  • Artroskopi juni 2002 p g a värk i vänster knä
  • Två dagar senare kom patienten tillbaka till akutmottagningen pga svullnad i vänster knä
  • Vid punktion hemartros
  • Utredning
    • Laboratorieprover visade APTT 46 sek
    • FVIII 0,08 kIE/L (ref 0,50-1,80 KIE/L)

Diagnos?

A

Mild hemofili A

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Frida 26 år

  • Hon har alltid haft rikliga menstruationer, ända sedan menarche
  • Hennes mor och systrar har haft samma problem så hon har trott att det är normalt
  • Du har nu diagnosticerat Von Willebrandssjukdom typ 1 hos Frida. Hennes basala nivå av VWF är 0,26 KIE/L, FVIII 0,78 KIE/L

Nu får du frågan om hon kan få ngt läkemedel som minskar menstruationen?

A
  • P-piller kan vara bra
  • Tranexamsyra
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Tranexamsyra

  • Effektivt i många blödningssituationer
    • Halverar rikliga menstruationer
  • Finns i tablettform även brus, mixtur, injektionslösning
  • Ge ej vid makroskopisk hematuri
  • Dosreduktion vid njurinsufficiens, se FASS
  • Trombosrisk? Liten

Mechanism of action?

A

Fibrinolyshämmare, stabiliserar koaglet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Desmopressin

  • Ges subcutant/intravenöst eller som nässpray
  • Obs biverkningar: vätskeretention, hyponatremi
  • Försiktighet vid ischemiskhjärtsjukdom/njursvikt samt små barn
  • Bra vid VWf-sjukdom, vissa trombocytdefekter

Mechanism of action?

A

Frisätter FVIII och VWF från endotelceller

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Warfarin och nya orala antikoagulantia

  • 1-4 % allvarliga blödningskomplikationer
  • Ca 0,5 % hjärnblödningar per år i Sverige

Hur medicinera vid Warfarinorsakad blödning?

A
  • Protrombinkomplexkoncentrat (Confidex, Ocplex) har momentan effekt
  • Konakion (K-vitamin) i.v-effekt efter 8-12 timmar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q
  • Allvarlig blödning och nya orala antikoagulantia
    • Behandling
      • Protrombinkomplexkoncentrat (PCC)
      • Tranexamsyra
      • (Andexanet-alfa)

Vilken fördel har framför allt NOAK/DOAK gentemot warfarin?

A

Mindre risk hjärnblödning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly