Restriktiv lungsjukdom Flashcards
Vad är signifikant för den restriktiva kurvan vid ex FVC?
Vad är signifikant för den normala kurvan vid FVC?
Vad är signifikant för den obstruktiva kurvan vid FVC?
Vilka är kraven för en restriktiv lungsjukdom vid dynamisk spirometri?
- FEV1/FVC >= 0,7
- FVC < 80 %
- Detta utesluter obstruktivitet
Prevalens av restriktiv lungsjukdom?
9-11 %
Efter behandling med beta-2-adrenerga stimulerare
Reversibilitetstest viktigt att utföra
Nämn två riskfaktorer för att utveckla en restriktiv kurva?
- Industriarbete
- Diabetes med obesitas
Vilka orsaker kan den restriktiva kurvan ha?
- Fel utförande
- Extrapulmonella orsaker (små men friska lungor)
- Yttre kompression (fet, graviditet, ascites, pleurasjukdom)
- Stel bröstkorg (kyfos, skolios, tratt/fågelbröst)
- Nedsatt kraft i andningsmuskler (ALS, diafragmaparalys)
- För tidigt född med för små lungor
- Intrapulmonella orsaker (små och sjuka lungor)
- Interstitiell lungsjukdom/lungfibros
Vad är det första du gör vid utredning av restriktivitet?
Vilka värden är diagnostiska?
- Tillförlitlig dynamisk spirometri? - Upprepa!
-
Ja den är tillförlitlig
- FVC >= 80 % utesluter restriktivitet med hög sannolikhet (NPV > 95%)
- FVC < 80 % inger misstanke om restriktivitet men blir diagnostiskt först vid mkt låga FVC (PPV > 90 % vid FVC 55-60 % man och 40-50 % kvinna)
Okej, du har en tillförlitlig dynamisk spirometri och du har ett uppmätt restriktivt värde (FVC < 50 %), vad blir nästa steg?
-
Lungröntgen
- Bra instrument för grovsortering
- Misstänkt restriktivitet med synlig förändring i lunga/lungsäck
- Misstänkt restriktivitet utan synlig förändring i lunga/lungsäck
- För att upptäcka orsaker av mer allvarlig art som cancer i lunga/lungsäck, IDL/lungfibros – snabb handläggning!
- Remiss lungmedicin och DT
- Bra instrument för grovsortering
Det visar sig att lungröntgen är OK, vad gör du nu?
- Beställ statisk spirometri (TLC?) och diffusionskapacitetsbestämning
- Frågeställning – restriktivitet? Och i så fall intra- eller extrapulmonell?
- Anamnes avseende störd nattsömn, dagtrötthet, morgonhuvudvärk
- Noggrann lungstatus – tecken på rygg/thoraxdeformitet, auskultation (biljud, ex fibroskrepitationer och >= 45 år -remiss direkt till lungmedcinin och DT-thorax (det kan vara IPF (idiopatisk lungfibros))
Ok, du har beställt statisk spirometri och diffusionskapacitetsbestämning, vad krävs för att de ska konstatera SANN restriktivitet?
Hur stor andel av del som har FVC < 80 % är låg TLC?
- Statisk spirometri i bodybox konstaterar låg TLC <= 80 % (sann restriktivitet)
- Ca 60 % av FVC < 80 % har lågt TLC (alltså sant restriktiva)
Okej statisk spirometri i bodybox konstaterar låg TLC <= 80 %, dvs sann restriktivitet, vad blir nästa steg?
- För att fastställa orsaken till de små lungorna görs diffusionstester
- Små och sjuka lungor DLco (< 80 %) korrigerat till alveolär volym (VA) = intrapulmonell orsak
- Små men friska lungor, normalt DLco (> 80 %) korrigerat till alveolär volym (VA) = extra-pulmonell orsak
Okej, det konstateras efter diffusionstestet att lungorna är små och sjuka (intrapulmonell restriktivitet (TLC < 80 %)), vad blir nästa steg?
- Remiss DT thorax (inspir/expir-bilder)
- Remittera till fibrosmottagning för lungspecialistbedömning
Okej, det konstateras efter statisk spirometri och diffusionskapacitetsbestämning att lungorna är små men friska (extrapulmonell restriktivitet (TLC > 80 %)), vad görs nu?
-
Om FVC > 65 % OCH tydlig förklaring (obesitas ex) OCH inga hypoventilationssymptom
- Utredning kan avslutas (kan vara för tidigt född och små lungor)
-
OM FVC < 65 % ELLER ingen tydlig förklaring ELLER hypoventilationssymptom
- Remittera till hemrespiratormottagning för lungspecialistbedömning
- Kan vara i behov av ventilatorbehandling
- Remittera till hemrespiratormottagning för lungspecialistbedömning
Vad görs på hemrespiratormottagning?
- Anamnes och status
- Dynamisk spirometri (sitttande och liggande – försämring i liggande?)
- Mätning av andningsmuskelkraft (MIP, MEP och SNIP)
- Artärblodgas (hypoxi, koldioxidretention, ökning av base excess)
- Registrering under sömn (andningsmönster, apné och desaturation)
- Ev utprovning av nattlig ventilator
Hur görs mätning av andningsmuskelkraft?
Genom respiratorisk tryckmätare som mäter maximal inspiratorisk och expiratorisk tryck som patienten kan generera genom mun (MIP, MEP) eller inspiratorisk tryck genom inspiration (SNIP)
ILD (interstitial lung disease)
- Inflammatoriska sjukdomar som engagera lungornas alveoler med omgivande strukturer (interstitiet) samt dess kapillärnätverk
- Sjukdomarna leder ofta till minskade lungvolymer
- Genom inflammationen i sig, reversibel med behandling
- Genom åtföljande fibros, ofta reversibel med behandling (viktigt med tidig upptäckt för att undvika permanent fibros)
- Karaktäristiskt är ett försämrat gasutbyte mellan alveol och kapillär
- Upptäcks genom mätning med diffusionskapacitet (klinfyslab)
Vilken specifik sjukdom är vanligast?
Vilken är allvarligast och därför viktig att upptäcka?
- Sarkoidos - vanligast
- IPF (idiopatisk lungfibros) - allvarligast
ILD
- Inflammatoriska sjukdomar som engagera lungornas alveoler med omgivande strukturer (interstitiet) samt dess kapillärnätverk
Varför leder dessa sjukdomar till minskade lungvolymer?
- Genom inflammationen i sig, reversibel med behandling
- Genom åtföljande fibros, ofta reversibel med behandling (viktigt med tidig upptäckt för att undvika permanent fibros)
ILD
- Inflammatoriska sjukdomar som engagera lungornas alveoler med omgivande strukturer (interstitiet) samt dess kapillärnätverk
- Sjukdomarna leder ofta till minskade lungvolymer
- Genom inflammationen i sig, reversibel med behandling
- Genom åtföljande fibros, ofta reversibel med behandling (viktigt med tidig upptäckt för att undvika permanent fibros)
Vad är karaktäristiskt för dessa sjukdomar och hur kan det upptäckas?
- Karaktäristiskt är ett försämrat gasutbyte mellan alveol och kapillär
- Upptäcks genom mätning med diffusionskapacitet (klinfyslab)
Vilka drabbas av IPF och vad finns det ofta samsjuklighet med?
-
IPF drabbar mest män (fd rökare), viss övervikt och pensionär
- Samsjuklighet med gastro-esofagal reflux och hjärt/kärlsjukdomar, hypertension
IPF (idopatisk lungfibros)
-
IPF drabbar mest män (fd rökare), viss övervikt och pensionär
- Samsjuklighet med gastro-esofagal reflux och hjärt/kärlsjukdomar, hypertension
Varför uppsöker dessa vård i regel?
- Uppsöker vård efter försämrad kondition och torrhosta
- Misstolkas som försämrad kondition pga normalt åldrande (doctors delay)