339 - Trbl ' hémostase secondaire (coagulation) Flashcards Preview

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Flashcards in 339 - Trbl ' hémostase secondaire (coagulation) Deck (22):
1

Trbl ' hémostase secondaire
- Etiologies

Hémophilie congénitale A ou B
Hémophilie acquise = Ac anti F VIII
CIVD
Hypovitaminose K
IHC

2

Hémophilie congénitale A ou B
- Transmission
- Def
- Critères ' sévérité

Def : déficit en F.VIII (hémophilie A, 85%) ou F.IX (hémophilie B)

T° récessive liée à l'X: seul H atteints ++
Mutation de novo = 30%

Sévérité ‘ sd hémorragique selon déficit en F.VIII ou F.IX
- Sévère < 1% / modéré 1-5% / mineur 5-30%
- Frustre (asymptomatique, découverte fortuite) : 30-50%

3

Hémophilie congénitale A ou B
- Clinique

Terrain
- Hommes exclusivement
- Age ‘ découverte selon sévérité
- Atcd familiaux (arbre généalogique)

Sd hémorragique
- Hémorragies : sur trauma mineurs / retardées / Ø arrêt spontané
- Hémarthroses ++: si forme sévère
(!! dès âge ‘ marche)
. Genoux, coudes, chevilles
. Récidivantes => destruction articulaire
- Hématomes profondes:
SC étendus / musculaires (psoas +++)

4

Hémophilie congénitale A ou B
- Paraclinique

Exploration ‘ hémostase
- Plaquettes N
- TP N
- ↗ TCA corrigé par plasma témoin

Dosages spécifiques
- ↘ F.VIII (A) + F.IX (B)
- Dosage vWF N => DD (TP N + ↗ TCA)
(Ag vWF + RCo vWF >50%)

Enquête génétique (PMZ)
- Après consentement éclairé
- Cs génétique
- Dépistage ‘ femme conductrice
- Dépistage anténatal:
ssi sexe=M + étude familiale informative

5

Hémophilie congénitale A ou B
- PEC + MA

PEC
- Pluri-disciplinaire + globale : hématologue / MT / psy
- Spé : centres régionaux pr hémophiles

Education ‘ patient (PMZ)
- Carte d'hémophile
(taux ‘ facteur restant ++ / Grp / centre / ttt)
- CI auto-médication: Ø Aspirine ou AINS +++
- CI formelle : IM / ponctions / rasage à la lame
- Eviter trauma / sports violents

Ttt ‘ hémorragies
- Ttt local = compression +++
- Substitution: concentrés ‘ facteur pb
(F.VIII ou F. IX)
- Si déficit F.VIII : Desmopressine
(effet transitoire (cf))

MA +++
- Vaccination VHB
- Association ‘ patients
- PEC à 100% (ALD)

6

Hémophilie congénitale A ou B
- Cpl

Cpl hémorragiques
- Arthropathie hémophilique:
si répétition ‘ hémarthroses +++
- Hématomes profonds graves:
cérébral / plancher buccal / rétro-orbitaire
- Hématome rétro-péritonéaux: psoïtis
± compression vaisseaux ou nerfs
(DD appendicite)

Cpl transfusionnelles
- Allo-immunisation (30%):
apparition ‘ ACC anti-F.VIII
!! à suspecter si transfusion inefficace
= TCA non corrigé par sérum Témoin
- Autres cpl ‘ transfusion: infectieuses
=> sérologies

7

Hémophilie acquise
- Def
- Clinique

Ac anti-VIII

Terrain :
- Sujet âgé > femme en post-partum
- Association pathologie AI ou cancer
ou hémopathie maligne

Saignements inexpliqués :
hématome, ecchymose

8

Hémophilie acquise
- Paraclinique

Allongement ‘ TCA,
non corrigé par l’apport ‘ plasma témoin
↘ F.VIII ( <5% )
Ac anti-F.VIII
!! à demander systématiquement si découverte d’un déficit en F.VIII chez l’adulte

9

Hémophilie acquise
- PEC

Contrôle ‘ saignements :
- apport ‘ complexes prothrombiniques activés
- ou F.VII activé recombinant

Inhibition ‘ Σ Ac : corticoides ou IS

10

CIVD
- Def

Propagation anormale ‘ processus normal d'agrégation + coagulation

CIVD = D-dimères > 500ng/ml
+ Plaquettes < 50 G/L ou TP < 50%

11

CIVD
- Physiopath

FD libérant bcp ‘ FT (voie extrinsèque / TP)
=> Thrombine ↗↗
= activation diffuse ‘ coagulation
=> ↘↘ Plaquettes + F. et ↗↗ Fibrine

12

CIVD
- Clinique

Sd hémorragique diffus
- Saignements cutanéo-muqueux spontané, svt provoqués par un geste (chir, ponction, accouchement, trauma)
- Ecchymoses extensives
à contours mal limité ("carte ‘ géo")
- Purpura plaquettaire pétéchial
cutanéo-muqueux diffus = gravité +++

Sd thrombotique diffus
= micro-thromboses ds gros organes
- Neuro: convulsions / trbl ‘ conscience
- Pneumo: détresse respiratoire (EP..)
- Néphro: IRA oligo-anurique (NTA) / hématurie
- Dermato: purpura nécrotique / gangrène ‘ extrémités…

13

CIVD
- Paraclinique

Orientation
- Thrombopénie de consommation
- ↗ TCA + ↗ TP variables
- Hyper-fibrinolyse:
↗ D-Dimères et ↗ PDF (> 10 ug/ml)
↘ fibrinogène (N= 2-4g/L)
- ↘ Facteurs ‘ coagulation : F.V ++ / F.VIII / ATIII

Critères diagnostiques biologiques (PMZ)
- D-dimères > 500 ng/mL ac:
. Soit 1 critère majeur:
Plaquettes < 50 000/mm3 ou TP < 50%
. Soit 2 critères mineurs:
Plaquettes = 50-100 ou TP = 50-65%
ou fibrinogène < 1g/L

14

CIVD
- Etiologies

Infections sévères:
- Virus, bactéries (BGN++)
- Parasites : paludisme

Cancers:
- LAM type 3 / LAL type Burkitt (L3)
- Cancers métastasés PPP
(poumon, pancréas, prostate)

Hémolyse intra-V aiguë:
accident transfusionnel / drépanocytose

Pathologies obstétricales:
HRP / PP / éclampsie / MFIU /
embolie amniotique / môle hydatiforme

Lésions tissulaires massives:
polytrauma / brûlures / chirurgie lourde

Autres
- Morsures ‘ serpents
- Embolie graisseuse
- Malformations vasculaires :
hémangiome / anévrismes / vascularites

15

CIVD
- PEC

REA / urgence vitale

Ttt ‘ risque hémorragique = ttt substitutif
- Transfusion ‘ concentrés plaquettaires:
si Pl < 50.000/mm3
- Transfusion ‘ PFC ou fibrinogène:
si fibri aggrave la CIVD

Ttt ‘ risque thrombotique :
AUCUN ttt efficace

Ttt étiologique ++++ (PMZ)

16

CIVD
- DD (x2) + paraclinique

Fibrinolyse aiguë primitive +++
- !! activation isolée ‘ plasmine:
Ø consommation ‘ autres acteurs
- Check :
Ø thrombopénie / D-dimères N / AT normale
↘↘ Fibrinogène
↘↘ tps lyse ‘ euglobulines

IH sévère
- Contexte d'hépatopathie
- D-Dimères + PDF N
- !! une IHC sévère favorise une CIVD

17

Hypovitaminose K
- Facteurs vit K dépendants
- Protéines vit K dépendantes
- Facteurs vit K indépendants

Facteurs Vit.K-dépendants:
F.II (prothrombine) / VII / IX / X

Protéines Vit.K-dépendantes:
protéines C + S

Facteurs indépendants ‘ Vit.K :
facteur V / anti-thrombine / fibrinogène

18

Hypovitaminose K
- Etiologies

Nouveau-né:
- carence physiologique par immaturité hépatique + flore
- carence d’apport maternelle

Adulte
- Iatrogène: AVK / intox / ATB (destruction ‘ flore intestinale)
- Déficit d’absorption: cholestase / malabsorption (m. coeliaque)
- Carence : anorexie

19

Hypovitaminose K
- Paraclinique

Plaquettes N
↗ TP + TCA
Dosage ‘ facteurs
- ↘ F.II + X - VII - IX (car Vitamine K dép)
- F.V + fibrinogène N (Ø Vit.K dép)
=> DD IHC +++ (PMZ)

20

Hypovitaminose K
- PEC + prévention

Nouveau-né:
- Supplémentation systématique à la naissance + pdt allaitement
- Si maladie hémorragique ‘ NN:
Vit.K en IVL à 1mg/kg

Chez l'adulte
- Apport ‘ Vit K :
PO ou IVL : correction ‘ anomalies en 6-12h
- Si saignements graves (!! élim CIVD):
20mg IVL+ PPSB
- Ttt préventif (réa):
supplémentation orale si Ø apports

21

IHC (trbl ' hémostase IIR)
- Physiopath
- Etiologies (x2)

Déficit de Σ ‘ protéines ‘ coagulation
(activateurs + inhibiteurs)
↘ clairance de ces protéines

Etiologies = cirrhose +++
- 2 causes pp: alcool / hépatites virales
- Autres: hémochromatose / hépatites AI

22

IHC (trbl ' hémostase IIR)
- Paraclinique

Hémostase IR
- Thrombopénie modérée
(alcool + hypersplénisme sur HTP)
- Possible thrombopathie alcoolique

Hémostase IIR
- ↗ TP +++
. ↘ F.VII puis F.II + F.X
. ↘ F.V (= SdG) + ↘ fibrinogène
- ↗ TCA ac F.VIII N (ou ↘ si sévère)
- Hyperfibrinolyse : ↘ tps lyse ‘ Euglobulines