Cholestatische leverziekten

Question 1

cholestatische leverziekten

Answer 1

onderbreking en/ of verstoring van de galproductie en/ of afvloed. Stapeling van stoffen in bloed en lever, die via de gal worden uitgescheiden (bijv. bilirubine en galzouten) en daardoor tekort van o.a. galzouten in de dunne darm

Question 2

bilirubine

Answer 2

Bilirubine is afbraakproduct van ery’s, niet water oplosbaar–> wordt gebonden aan eiwit–> opgenomen door levercel aan sinusoïdale kant–> wateroplosbaar gemaakt door glucagonzuur aan te koppelen–> uitgescheiden via transporteiwit in canaliculi

Question 3

gevolgen van cholestase

Answer 3

icterus, xanthelasmata, ontkleurde ontlasting, donkere urine, ondervoeding, osteoporose en osteomalacie door tekort aan vitamine D, tekort aan vitamine K afhankelijke factoren (2, 7, 9, 10): PIVKA–> spontane bloedingen, nachtblind door tekort aan vitamine A, tekort aan vitamine E, pruritus (jeuk)

Tekort aan galzouten in darm–> malabsorptie vet–> steatorroe, gewichtsverlies, tekort vetoplosbare vit’s

Question 4

non-hepatisch

Answer 4

verhoogd aanbod van bilirubine aan de lever–> verhoogd aanbod van bilirubine aan het bloed, door versnelde hemolyse of hematoom

Question 5

intra-hepatisch

Answer 5

galwegen verwijd, lever heeft verwerkingsprobleem van bilirubine door: PBC, PSC, DILI, viraal/ alcoholisch hepatitis, Gilbert, Crigler-Najjar

Question 6

extra-hepatisch

Answer 6

hepatocyt/ canaliculair probleem: probleem met galafvoer door obstructie van ductus choledochus door galstenen, tumor, primaire scleroserende cholangitis of pancreatitis

Question 7

PBC

Answer 7

primaire biliaire cholangitis: zeldzame cholestatische leverziekte, immuun gemedieerde beschadiging kleine galwegen (ductopenie en granulomateuze ontsteking), suppuratieve ontsteking portale galwegen, m.n. vrouwen

leidt tot: Galstuwing, fibrose, cirrose, anti-mitochondriale antilichamen (AMA), IgM verhoogd

Symptomen: moe, jeuk, buikpijn, gewrichten pijn, droge ogen en slijmvliezen, osteopenie/ osteomalacie

Kan progressie naar cirrose en leverfalen, soms HCC, behandeling met UDCA (berengal)

Question 8

AMA

Answer 8

AMA: gericht tegen onderdelen van mito’s in levercellen (pyruvaat dehydrogenase), niet causaal en specifiek, AMA ook positief bij Sjögren, lepra en sclerodermie

ama verhoogd bij pbc

Question 9

PSC

Answer 9

immuun gemedieerde cholangitis, 1.3/100.000, vooral bij mannen 40jr, geassocieerd met IBD (60-80%)

Recidiverende episodes van bacteriële cholangitis, toegenomen risico op colorectale- en galwegkanker

Geen bewezen behandeling, mediane LTx vrije overleving: 21 jaar, LTx ultieme behandeling

Kan progressie naar cirrose en leverfalen, berengal niet effectief

Question 10

echo

Answer 10

Echo als eerst want daar onderscheid tussen intra- en extra-hepatisch

Verwijde galwegen–> extra-hepatische cholestase–> MRCP/ PTC/ ERCP

Niet verwijde galwegen–> intra-hepatische cholestase–> leverbiopt

Question 11

ERCP
MRI en MRCP
PTC
biopt

Answer 11

ERCP: endoscopie + radiologie, complicaties: pancreatitis en cholangitis

MRI en MRCP: gedetailleerd in beeld brengen van galwegen, geen stralingsbelasting, veilig en non-invasief

PTC: uitwendig benaderen galwegen via de huid en door de lever heen: angio, percutaan kan ook ingreep

Biopt: kan onderzocht worden of er primaire biliaire cirrose of primaire scleroserende cholangitis is