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Flashcards in Conf De Nephro 2 Deck (42)
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Clinique évocatrice d'une sténose athéromateuse de l'artère rénale

. Terrain polyvasculaire :
- Cardiopathie ischémique / AOMI
- Diabète de type 2 / dyslipidémie / tabac
. HTA ancienne et sévère
- À début brutal
- Résistante à une trithérapie incluant un diurétique
- Effet hypotenseur des IEC :
* hypotension artérielle rénovasculaire si sténose bilatérale
. Clinique
- Souffles vasculaires diffus
- Rétinopathie hypertensive
- OAP récidivants : « OAP flash » = OAP sans IVG
. Biologie
- Hypokaliémie par hyperaldostéronisme secondaire
- Dégradation de la fonction rénale sous IEC ou ARAII
- I rénale avec hématurie et protéinurie de faible débit

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Quels examens pouvez-vous proposer afin de confirmer un diagnostic de sténose de l'artère rénale?

. Échographie rénale avec Doppler des artères rénales
- Intérêt
* Facilement disponible / Bonne sensibilité
* Asymétrie de la taille des reins -> retentissement
* Analyse des flux (degré de sténose) -> diagnostic positif
* Index de résistance -> pronostic
- Limite
* Sujet obèse / expérience du radiologue
. Angio-IRM rénale
- Intérêt
* Visualisation directe des artères rénales
* Absence des toxicité rénale du gadolinium
- Limite
* Surestimation des lésions
* Accès plus restreint
* Risque de toxicité cutanée du gadolinium si Cl < 30mL/min
. Angio-TDM spiralée rénale
- Intérêt
* Visualisation directe des artères rénales
* Mise en évidence des calcifications
- Limite
* Irradiation
* Néphrotoxicité des produits de contraste iodés
. Artériographie rénale = EXAMEN DE RÉFÉRENCE
- Intérêt
* Confirme de la diagnostic : sténose uni ou bilatérale
* Précise de type de sténose : athéromateuse / fibrodysplasie
* Précise la localisation de la sténose
* Oriente le choix thérapeutique
- Limite
* Néphrotoxicité des produits de contraste iodés
* Embolies de cristaux de cholestérol

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Physiopathologie de l'hypokaliémie dans la sténose de l'artère rénale

. Activation du système rénine angiotensine aldostérone secondaire à :
- Une sténose BILATÉRALE des artères rénales
- La prise de diurétique thiazidique

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Traitement étiologique d'une sténose des artères rénales

. Revascularisation rénale
- Indications
* HTA résistante
* OAP flash
* Dégradation du DFG importante sous IEC
* Dysplasie fibromusculaire
* Sténose bilatérale / Rein unique
- Contre-indications
* Taille des reins < 8cm
* Protéinurie > 1g/24h
- Modalités
* Radio-interventionelle : Angioplastie transluminale percutanée avec stent +++
. Lors d’une artériographie rénale
. Résultats variables: 1/3 améliorés / 1/3 stabilisés / 1/3 dégradés
* Tt chirurgical: pontage aorto-rénal
. En 2nde intention / si échec de l’angioplastie

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Que faut-il évoquer devant la tétrade :
artériographie + patient athéromateux + orteils pourpres + IRA ?

Maladie des emboles de cholestérol

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Physiopathologie de la maladie des emboles de cholestérol

. Athérome diffus, notamment aortique avec plaques ulcérées
. À la faveur d'un geste endovasculaire aortique / prise d'anticoagulant
-> mobilisation / rupture des plaques
. Migration de cristaux d'emboles de cholestérol
. Occlusion des artères de petit calibre responsable de phénomènes d'ischémie

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Bilan paraclinique devant une suspicion de maladie des emboles de cholestérol

. Bilan rénal: créatinine / protéinurie 24h / ECBU +++
- IRA organique avec hématurie isolée
- Hématurie micro / protéinurie parfois (« note glomérulaire »)
. Fond d’oeil ++: visualise les embols de cholestérol
. Confirmation = biopsie
- Biopsie cutanée: sur livedo (pas les zones de nécroses !)
- Retrouve des « fantômes » de cristaux de cholestérol dans artérioles
- Mais risque de non cicatrisation +++
. Biopsie rénale ssi FO et biopsie cutanée sont négatifs
- Montre l'occlusion des artérioles par les cristaux, avec au voisinage une réaction inflammatoire importante
. Signes biologiques associés
- NFS = hyperéosinophilie
- VS-CRP = syndrome inflammatoire
- Complément sérique (C3, C4, CH50) abaissé (50%)
- Enzymes pancréatiques ou musculaires (CPK) élevées (50%)

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Prise en charge thérapeutique spécifique de la maladie des emboles de cholestérol

. Mise en condition
- Hospitalisation en urgence +/- REA
- Arrêt AVK (PMZ)
- Maintien des anti-aggrégants
. Tt symptomatique +++
- Contrôle de l’HTA
- Antalgiques
- Dialyse si IRT
- Équilibre des FdR CV
- Corticothérapie générale
- Soins locaux
-> NPO SAT-VAT car ulcère cutané ++
. Au décours = prévention des récidives
- CI à tout KT fémoral passant par l’aorte
- CI aux anticoagulants

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Clinique évocatrice d'un SHU typique

. Terrain
- Enfant de 1 à 3ans / période estivale / contexte épidemique
. Triade du SHU +++
- Anémie hémolytique mécanique intra-vasculaire aiguë
- Thrombopénie de consommation: purpura plaquettaire
- IRA anurique d’apparition brutale: oligo-anurique
. Signes associés
- Syndrome dysentérique (diarrhée glairo-sanglante) précédant le SHU
- Signes généraux: fièvre

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Physiopathologie du SHU

. Microangiopathie thrombotique
. Production de vérotoxines "shiga-like" par des entérobactéries (E Coli O157H7 +++)
. Lésion endothéliale
. Agrégation plaquettaire avec formation de thrombi à l'origine d'une thrombopénie de consommation
. Destruction des globules rouges à l'origine d'une hémolyse mécanique (formation de schyzocytes)
. Occlusion artériolaire par des thrombi fibrineux

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Quel est l'agent infectieux le plus fréquemment en cause dans le SHU typique ?
Comment le mettez-vous en évidence ?

. Agent bactérien : E.Coli O157 H7
-> 80% des E.Coli producteurs de shigatoxine
. Mise en évidence par :
1) Isolement et identification par coproculture du sérogroupe du germe (rarement positif)
2) PCR sur les selles avec caractérisation des gènes de virulence codant les shigatoxines (uniquement les premiers jours de la diarrhée)
3) Sérodiagnostic à J0 et J15 : recherche d'Ac anti-LPS spécifiques de certains sérogroupes d'E.Coli

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Comment expliquer l'augmentation des LDH dans le cas d'un SHU?

. Signe de lyse cellulaire : hémolyse

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Caractéristiques de l'anémie dans le SHU

. Anémie régénérative
- Hémolytique
* LDH augmentés
* Haptoglobine effondrée
* Bilirubine libre augmentée
- Mécanique
* Présence de schizocytes
* Test de Coombs négatif

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Dans quel cas doit on faire une PBR devant un SHU?

. SHU atypique
* Terrain = enfant > 3ans ou adultes
* Clinique = survenue progressive avec absence de diarrhée / forme familiale
* Signes d'atteinte glomérulaire
. Après équilibre tensionnel et correction des troubles de l'hémostase

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Quel seraient les résultats d'une PBR en cas de SHU?

. Diagnostic positif
- Présence de lésions vasculaires
* Lésion de microangiopathie thrombotique
* Occlusion vasculaire par des thrombi fibrineux au niveau des capillaires glomérulaires et des artérioles
* Turgescence des cellules endothéliales
- Mésangiolyse (œdème)
- Lésions tubulaires constantes : NTA
- Lésions interstitielles : œdème interstitiel puis fibrose
- En IF : dépôts de fibrine au sein des thrombi
. Pronostic
- Étendue des lésions
- Sévérité : collapsus glomérulaire
- Quantification de la fibrose interstitielle

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Prise en charge thérapeutique d'un SHU

. Traitement
- Mise en condition
* Hospitalisation: systématique / en pédiatrie / !! NPO consentement parental
!! ralentisseurs du transit et ABT sont CI (favorise la libération de toxine: PMZ)
- Tt symptomatique
* Le plus souvent suffisant si SHU forme typique +++
* Ré-équilibration hydro-électrolytique et contrôle de la PA
* Epuration extra-rénale (dialyse) si anurie persistante > 24h
- Tt spécifique
* Seulement en cas de forme résistante ou atypique (adulte)
* Perfusion de plasma frais +/- échanges plasmatiques
- Mesures associées
* Déclaration obligatoire à l'ARS et enquête épidémiologique (PMZ) si SHU typique avant 15 ans
* Recherche des sujets contacts / consentement parental +++
- Prévention ++
* Prévention individuelle et collective contre infection à E Coli O157:H7
→ Lavage des mains et fruits/légumes / produits laitiers pasteurisés
. Surveillance
- Clinique: Cs annuelle pendant ≥ 5ans (voire à vie si anurie > 5j)
- Paraclinique: protéinurie des 24h / créatininémie / PA

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Pronostic du SHU typique?

. Évolution favorable en 1-2 semaines
. Absence de récidive
. Pronostic rénal favorable
. Séquelles à type d'IRC possible

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Quel examen simple réalisez-vous dans un premier temps devant une polyuro-polydipsie? Qu'en attendez-vous?

. Bandelette urinaire
. Recherche une glycosurie en faveur d'un diabète
-> Polyurie osmotique qui explique le syndrome polyuro-polydipsique

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Formule du calcul de l'osmolalité plasmatique + norme

[Na]p x2 + glycémie
N = 285 mOsm/kg

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Interprétation osmolalité urinaire par rapport à osmolalité plasmatique dans polyurie

. Polyurie insipide= hypotonique : osmolalité U/P < 1 = urines non concentrées
. Polyurie osmotique: osmolalité U/P > 1 = urines concentrées (Glc)
-> diabète

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Démarche diagnostique devant un syndrome polyuro-polydipsique (osmolalité plasmatique augmentée)

1) Éliminer prise de diurétique
2) Glycémie / BU à la recherche d'une glycosurie
3) Osmolalité urinaire
a- Osmolalité U/P > 1 -> urines concentrées -> Diabète SUCRÉ
b- Osmolalité U/P < 1 -> urines non concentrées
i) Éliminer hypercalcémie / hypokaliémie / HTA maligne
ii) Test de restriction hydrique en l'absence de CI
* Absence de polyurie / diminution de la diurèse
-> POTOMANIE
* Persistance de la polyurie -> Diabète INSIPIDE
. Test au Minirin (DAVP)
- Pas de réponse = Diabète insipide NÉPHROGÉNIQUE
- Réponse : concentration des urines / diminution de la diurèse
-> Diabète insipide CENTRAL
-> IRM hypophysaire

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Expliquer l'épreuve au Minirin devant un diabète insipide

. Minirin = DVAP = Desmopressine
. La Desmopressine mime l'effet de l'ADH
. Permet de déterminer l'origine du diabète insipide
- En cas d'origine centrale
* Sensibilité conservée du néphron à l'ADH
* On constate donc :
. Une diminution de la diurèse
. Une concentration des urines
* Test POSITIF
- En cas d'origine néphrogénique
* Insensibilité du néphron à l'ADH
* On constate donc
. Inefficacité du Minirin
. Persistance de la polyurie qui est non modifiée
. Absence de concentration des urines
* Test NÉGATIF

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Étiologies des diabètes insipides

. Diabètes insipides centraux
- Traumatismes hypophysaires
- Post-chirurgical : adénome hypophysaire
- Ischémique
- Néoplasique : pinéalome / craniopharyngiome / pinéalome
- Granulome hypophysaire : sarcoïdose / histiocytose
- Infectieuses : encéphalite / méningite
- Idiopathique
. Diabètes insipides néphrogéniques
- Acquis
* Médicaments : lithium / déméclocycline / amphotéricine B
* Insuffisance rénale
. Néphropathie interstitielle
. Amylose
. Syndrome de Sjögren
. Néphrocalcinose
* Altération du gradient cortico-papillaire
. Syndrome de levée d'obstacle
. Traitement diurétique
* Métabolique
. Hypercalcémie
. Hypokaliémie
- Héréditaire
* Lié à l'X (90%) / autosomique récessif (10%)

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Clinique évocatrice d'une néphropathie tubulo-interstitielle chronique

. Protéinurie tubulaire de faible débit : < 1g/j (bêta2 microglobuline)
-> pas d'albumine donc BU négative
. Polyurie
. Natriurèse augmentée
. Acidose tubulaire
. Leucocyturie aseptique
. Absence d'HTA
. IRC / créatininémie variable

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Orientation étiologique devant une néphropathie tubulo-interstitielle chronique

. Échographie rénale
- Anormale : reins dysharmonieux
* Maladie des analgésiques
. Reins bosselés
. AINS / Paracétamol / Aspirine : dose cumulée sur la vie > 2kg
* Pyélonéphrite chronique
. Reflux vésico-urétéral / Uropathies obstructives
. Lithiase urinaire
- Normale : reins harmonieux
* Métabolique : hypoK / hyperCa / hyperuricémie
* Héréditaire : cystinose / hyperoxaliurie / acidose tubulaire distale
* Toxique : saturnisme / champignons / iatrogène (lithium)
* Post-radiothérapie
* Immunologique : sarcoïdose / Goujerot-Sjögren / hémopathies

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Grandes lignes de la pris en charge d'une néphropathie tubulo-interstitielle chronique avec prise de lithium sous-jacente

. Prise en charge ambulatoire pluridisciplinaire
. Traitement étiologique
- Réduction des posologies de lithium
- Discussion avec les psychiatres d'une modification thérapeutique avec arrêt du lithium pour un autre thymorégulateur
. Traitement symptomatique du diabète insipide néphrogénique
- Intérêt des thiazidiques et de l'amiloride (pseudo-anti aldostérone : inhibe la pénétration intra-cellulaire du lithium)
- Mesures hygiéno-diététiques
* Hydratation suffisante
* Éducation aux situations à risque de déshydratation
* CI au régime sans sel
. Prise en charge de l'IRC modérée
- Néphroprotection : CI des néphrotoxiques
- Équilibre tensionnel (IEC)
- Prise en charge des FdR CV
- Traitement anti-protéinurique
* régime pauvre en protéines + IEC
* pour protéinurie < 0,5g/j
. Mesures associées : 100% / ALD 30
. Surveillance efficacité et tolérance du traitement

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Mme L, à qui vous avez diagnostiqué une néphropathie tubulo-interstitielle chronique sous lithium vous interroge sur le pronostic de son affection.
Que lui répondez-vous?

. Information claire, loyale et appropriée
. Bon pronostic
- Concernant le diabète insipide
* Persistance possible jusqu'à quelques mois après l'arrêt du lithium
* En général disparition
* Si persistance, il existe des traitements symptomatiques
- Concernant la néphropathie tubulo-interstitielle chronique
* Évolution lente sur plusieurs années
* Faible risque d'insuffisance rénale terminale
* Réversibilité de l'atteinte rénale en cas d'arrêt du lithium quand la clairance de la créatininémie > 40mL/min
- Concernant le trouble bipolaire
* Risque de déséquilibre thymique à la faveur des modifications thérapeutiques permettant l'arrêt du lithium

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Raisonnement devant une acidose métabolique à TA plasmatique normal ou diminué
(< ou = 16-20)

. Calcul du trou anionique urinaire : [Na]u + [K]u - [Cl]u
. Si TAu < 0 -> Origine extra-rénale
- Perte digestive de HCO3-
* diarrhée / fistule ou aspiration digestive basse
- Apport de sel chloré
* perfusion / alimentation parentérale
. Si TAu > 0 -> origine rénale = acidose tubulaire
- pH urinaire ?
- Si pH > 5,5 -> AT distale classique (type1)
* Héréditaire
* Auto-immune : Sjögren / LES
* Néphrocalcinose : Hyperparathyroïdie / Hypervitaminose D
* Toxique : amphotéricine B
- Si pH < 5,5 -> Kaliémie ?
* Kaliémie basse -> AT proximales (type 2) - Sd de Fanconi
. Héréditaire : Wilson / cystinose
. Acquis : myélome, acétozolamide, cyclines périmées
* Kaliémie haute -> AT distale hyperkaliémique (type 4)
. Diabète sucré
. Insuffisance surrénale
. Iatrogène : IEC, ARAII, sartans

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Devant hypokaliémie, comment savoir si kaliurèse est adaptée?

. Kaliurèse adaptée en cas d'hypokaliémie si :
- kaliurèse < 20mmol/L
Et
- [K]u / [créat]u = 1-1,5

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Formule de calcul de l'osmolalité urinaire + norme

. Osmolalité urinaire = 2 (Na + K) + urée
. N = 600-800 mosm/kg
MAIS très grande variabilité : 50-1200 mosm/kg selon les situations physiologiques

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Clinique du syndrome de Goujerot-Sjögren

. Terrain : femme d'âge moyen / antécédents auto-immuns
. Syndrome sec +++ = atteinte glandulaire
- Oculaire = Xérophtalmie
* Sensation de sécheresse chronique / de sable
* Objectivée par test de Schirmer
- Salivaire = Xérostomie
- Autre : cutanée / génitale / toux sèche
. Atteinte systémique = atteinte extra-glandulaire
- Signes généraux : AEG / asthénie importante
- Arthralgies : fqtes / non destructrices / sensibles aux AINS
- Atteinte cutanée : syndrome de Raynaud / vascularite II
- Atteinte pulmonaire : PID lymphocytaire +/- fibrose
- Atteinte neurologique : myélite / polyneuropathie axonale

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Bilan paraclinique pour diagnostic positif devant une suspicion de syndrome de Goujerot-Sjögren

. Bilan immunologique
- Facteurs antinucléaires (75%)
- Facteur rhumatoïde (2/3)
- Spécifiques : Ac anti-SSA +++ / Ac anti-SSB
. Confirmation histologique
- Biopsie des glandes salivaires accessoires
- Sialadénite lymphocytaire focale

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Que faut-il évoquer devant un homme jeune qui consulte pour insuffisance rénale chronique avec hématuries macroscopiques récidivantes, sachant qu'il présente des antécédents familiaux de néphropathie et de surdité précoce ?

Syndrome d'Alport

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3 étiologies à évoquer devant des hématuries macroscopiques récidivantes

1- Néphropathie à IgA (maladie de Berger)
2- Glomérulonéphrite post infectieuse (GNA)
3- Syndrome d'Alport

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Votre patient insuffisant rénal s'interroge sur les différentes techniques de suppléance qui s'offrent à lui, que lui répondez-vous?

. Information claire, loyale et adaptée
. 3 possibilités s'offrent à lui :
- 2 techniques d'épuration extrarénale
* Hémodialyse
* Dialyse péritonéale
- Transplantation rénale
. Nécessité fréquente d'un recours à une technique d'épuration extra-rénale avant transplantation
. Hémodialyse
- technique la plus utilisée
- réalisée en centre, en auto dialyse ou à domicile
- séances de 4-6h, 3 fois par semaine
- à vie une fois débutée
- circuit extra-corporel avec nécessité d'une voie d'abord
. Dialyse péritonéale
- utilisation du péritoine comme membrane d'échange
- réalisation à domicile
- technique manuelle avec 3-5 échanges /jour ou technique automatisée la nuit
- nécessité de l'implantation d'un cathéter de dialyse péritonéale
- mieux tolérée sur le plan hémodynamique
- capacité de filtration moindre
. Transplantation rénale
- la meilleure des techniques
- mais pénurie de greffon
- liste d'attente plus ou moins longue selon les régions
- possibilité de transplantation préemptive à partir d'un donneur vivant apparenté

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Quels sont les 3 grands avantages de la transplantation rénale ?

. Allongement de l'espérance de vie
. Amélioration de la qualité de vie
. Moindre coût

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Expliquer le principe du cross-match

. Mettre en contact le sérum du receveur
- avec les lymphocytes du donneur
- en présence de complément
. La survenue d'une cytotoxicité indique la présence d'Ac anti-donneur
. Un cross-match positif indique la présence d'Ac spécifiques d'Ag du donneur et CI la transplantation (risque de rejet hyperaigu)

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Que faut-il évoquer dans un cas de transplantation rénale avec reprise de la diurèse mais absence de diminution de la créatininémie?

. Reprise de diurèse sans reprise de fonction
. Par nécrose tubulaire ischémique liée à la durée d'ischémie froide

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En post-transplantation rénale, devant une reprise de diurèse sans reprise de fonction (créatininémie reste haute), quel est le seul examen complémentaire que vous demandez en urgence à but diagnostique ? Qu'en attendez-vous?

. Échographie Doppler rénal en urgence
- Recherche complication obstructive : dilatation des cavités pyélocalicielles du greffon
- Recherche complication vasculaire : thrombose artérielle ou veineuse

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Quelles sont les 5 étiologies à évoquer devant une insuffisance rénale aiguë à + 2M d'une transplantation rénale ?

. Cause obstructive : sténose urétérale / calcul
. Rejet aigu
. Cause vasculaire : thrombose
. Surdosage en Ciclosporine
. Insuffisance rénale fonctionnelle ( déshydratation)

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Dans le syndrome d'Alport, quelle pathologie rénale apparaît dans 5% des cas après une transplantation rénale?

Maladie de Goodpasture

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Physiopathologie du syndrome de Goodpasture post-greffe rénale pour un syndrome d'Alport?

. Le syndrome d'Alport est secondaire à une mutation génétique dans la molécule du collagène IV qui est un des composants principaux de la membrane basale glomérulaire
. En cas de transplantation rénale, le greffon est porteur de l'Ag spécifique et le receveur va donc générer des Ac spécifiques du collagène IV
. Ces Ac vont venir se fixer spécifiquement sur la membrane basale glomérulaire du greffon réalisant un syndrome de Goodpasture
. Conséquence = perte quasi systématique du greffon