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Flashcards in Conf De Néphro 1 Deck (33)
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Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) = ?

. Insuffisance rénale aiguë rapidement progressive
. Protéinurie de fort débit > 3g/24h
. Hématurie microscopique

. Particularités :
- Signes extra-rénaux, vascularite +++
- Urgence
- PBR indispensable
- Pronostic dominé par IRénale

. Étiologies
- GNRP type 1
* Histologie : dépôts linéaires d'Ac anti-MBG
* Pathologie : Maladie de Goodpasture
* Examen immunologique : Ac anti-MBG circulants
- GNRP type 2
* Histologie : dépôts granuleux de complexes immuns circulants (Ig et/ou complément)
* Pathologies :
. Purpura rhumatoïde
. Cryoglobulinémie
. LED
. Maladie sérique / Vascularite d'origine infectieuse
* Examens immunologiques :
. Augmentation IgA sériques
. Cryoglobuline avec IgMk
. ANA / anti-DNA
. Baisse C3, C4
- GNRP type 3
* Histologie : vascularite à ANCA -> absence de dépôts
* Pathologie :
. Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
. Polyangéite microscopique
. Maladie de Churg et Strauss
* Examen immunologique : dosage des ANCA

1

À quoi faut-il penser devant le tableau suivant :
. Clinique d'OAP
. Paraclinique
- Anémie
- Insuffisance rénale aiguë sévère
- TDM thoracique : opacités alvéolaires bilatérales symétriques diffuses

Hémorragie intra-alvéolaire dans le cadre d'un syndrome pneumo-rénal

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Orientation vers granulomatose avec polyangéite (Wegener) devant GNRP

. Clinique: GNRP avec atteinte ORL (sinusite / épistaxis) / HIA / uvéite
. Paraclinique: c-ANCA (+) / PBR = granulome

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Description de la PBR dans granulomatose avec polyangéite (Wegener)?

. PBR en URGENCE
. Étude en microscopie optique
- glomérulonéphrite extra capillaire
- prolifération extra-capillaire
- croissants : prolifération de cellules épithéliales dans la chambre urinaire
- granulomes périvasculaires à cellules géantes
- vascularite nécrosante des petits vaisseaux
- évaluation du retentissement : fibrose interstitielle
. Étude en immunofluorescence
- absence de dépôt d'Ig ou de complément
- dépôts de fibrine au sein des croissants
-> glomérulonéphrite pauci-immune

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Mesures associées à un traitement par cyclophosphamide?

. Protection vésicale : boissons abondantes / Uromitexan
. Surveillance : hématurie / RAU

5

Vous diagnostiquez une granulomatose avec polyangéite (Wegener)
Le patient vous demande des informations sur sa maladie et son traitement
Que lui répondez-vous?

. Information claire, loyale et adaptée
. Concernant sa maladie
- vascularite atteignant les vaisseaux de petit calibre
- maladie chronique, évolution par poussée avec rechutes possibles
- maladie grave
- insuffisance rénale à court ou moyen terme avec mise en dialyse
- nécessité d'exposer les différentes techniques de suppléance
. Concernant les traitements
- traitement prolongé à ne jamais arrêter seul
- immunosuppresseur donc susceptibilité aux infections et aux cancers
- effets secondaires propres de la corticothérapie
- effets secondaires propres au cyclophosphamide

6

Quels sont les effets secondaires propres du Cyclophosphamide
(= Endoxan)?

. Stérilité
. Toxicité urologique :
- Cystite hémorragique
- Cancer vésical
. Toxicité hématologique
- Cytopénies / Dysmyélopoïèse

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5 étiologies à évoquer devant une femme jeune, diabétique de type 1, avec un syndrome néphrotique impur

. Néphropathie diabétique
. Glomérulonéphrite extra-membraneuse
. Lésions de hyalinose segmentaire et focale
. Néphropathie à IgA (maladie de Berger)
. Glomérulonéphrite lupique

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Dans quels cas on peut se passer de la PBR dans le diagnostic de néphropathie diabétique?

. Durée d'évolution du diabète supérieure à 5 ans
ET
. Rétinopathie diabétique avérée
ET
. Absence d'hématurie / de protéinurie / d'insuffisance rénale rapidement progressive / de signes extra-rénaux

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Conditions de réalisation d'une biopsie rénale

. Intérêt triple :
- Diagnostic / Thérapeutique / Pronostic +++
. Hospitalisation systématique
. Patient informé des bénéfices / risques
- Feuille de consentement signée
. Bilan pré-PBR :
- hémostase + NFS-P + échographie + ECBU + Gpe Rh RAI préalables
. PA sous contrôle
. Arrêt: AINS / TAC (fenêtre 72h) / Anti-aggrégant (8-10jours)
. Après avoir éliminer les contre-indications
- Troubles de l’hémostase ou thrombopénie
* si troubles de l'hémostase : PBR par voie transjugulaire
- HTA non contrôlée
- Rein unique ou malformation rénale
- Kystes multiples / cancer du rein
- IRC sévère (< 30mL/min) avec atrophie rénale
- Infection urinaire / micro-anévrysmes rénaux (PAN +++)
. PBR percutanée / sous AL / sous guidage écho / décubitus ventral
. 2 fragments : pour microscopie optique et immunofluorescence
. Décubitus dorsal strict 24h après le geste
. Complications :
- Hématurie macroscopique
- Hématome rénal : douleur
- Fistule artério-veineuse
- Abcès / Infection / hémorragie abdo / perte du rein / décès
- Plaie d'autres organes
. Interprétation: toujours en 2 temps pour les NG +++
- Histologie = microscopie optique (MO): recherche prolifération cellulaire
- Immunologie = immuno-fluorescence (IF): recherche dépôts d’anticorps

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Traitement étiologique d'un hématome rénal gauche iatrogène

. Artério-embolisation sélective par microcoils
. Si échec : néphrectomie d'hémostase

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Quelles sont les mesures de néphroprotection?

. Mesures hygiéno-diététique : régime hyposodé / hydratation
. Régime hypoprotidique pour protéinurie < 0,5g/24h
. Suivi diététique
. Contre-indication aux néphrotoxiques

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Préparation aux techniques de suppléance néphrologiques

. Préservation du capital veineux du bras non dominant
. Vaccination anti-VHB: dès le stade d’IRC modérée (ID après)
. Préparation de l’abord vasculaire précoce
- confection d’une fistule artério-veineuse radio-radiale
. Autres:
- éradication des foyers infectieux chroniques
- soutien psychologique

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Vous suivez une patiente avec une néphropathie diabétique, dont la créat de base est de 180 micromol/L
Suite à une augmentation de sa dose de Ramipril, la patiente vous téléphone car sa créat au dernier contrôle est de 240micromol/L
. Quel est le mécanisme physiopathologique de cette insuffisance rénal aiguë?
. Quelle est votre attitude thérapeutique?

. IRA aiguë fonctionelle par modification hémodynamique
- Les IEC inhibent la vasoconstriction de l'artériole efférente
-> vasodilatation de l'artériole efférente
-> diminution de pression capillaire
-> diminution du DFG
. Pas de modification thérapeutique
- Il existe une augmentation attendue de la créatininémie qui reste inférieure à 30%
- Si l'augmentation avait été plus importante, il aurait fallu rechercher une sténose de l'artère rénale

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Aspect TDM d'une polykystose rénale

. Augmentation du volume des reins
. Contours bosselés
. Multiples kystes rénaux bilatéraux
+/- kystes hépatiques

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Clinique évocatrice de polykystose rénale

. Interrogatoire
- Terrain:
* adulte jeune
* atcd familiaux : arbre généalogique complet (PMZ)
- Antécédents perso et familiaux :
* HTA
* Hernie inguinale / Sigmoïdite diverticulaire
* Infections urinaires
* Coliques néphrétiques
* Insuffisance rénale
* Anévrisme intra-cérébral
- Signes fonctionnels
* Douleurs lombaires et abdominales
. Etirement de la capsule = douleurs sourdes et prolongées
* Hématurie macroscopique
. Par rupture d’un vaisseau de la paroi kystique
. Examen physique
- Palpation des fosses lombaires: gros reins
- Rechercher des kystes extra-rénaux: hépatomégalie kystique ++
- Souffle d'insuffisance mitrale (prolapsus mitral)
- Signes d’IRC selon la gravité: HTA / nycturie / asthénie / crampes / neuropathie

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Formule de calcul de la clairance de la créatinine selon Cockroft et Gault

Cl (mL/min) = [(140-âge) x poids (kg) x K] / Créatininémie (micromol/L)
. K = 1,23 (hommes)
1,04 (femmes)

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Une patiente souffrant de polykystose rénale souhaite savoir s'il existe un risque de transmission à ses enfants âgés de 6 et 12 ans
Que lui répondez-vous?

. Oui il existe un risque de transmission de la maladie
. Les enfants ont 50% de chance d'être atteint
. Car il s'agit d'une transmission autosomique dominante

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Une patiente souffrant de polykystose rénale a deux enfants âgés de 6 et 12 ans
Elle vous interroge sur les moyens de dépistage et de suivi pour ses enfants
Que lui répondez-vous?

. Oui, nécessité d'un suivi personnalisé de ses enfants
- Information du pédiatre
- Mesure annuelle de la pression artérielle
- Dosage annuel de la créatininémie
. Oui, il existe des méthodes de dépistage
- Après information personnelle du sujet, claire, loyale et appropriée, sur les résultats possibles
- Nécessité d'une enquête familiale : arbre généalogique
- Possibilité de réaliser un dépistage par
* Dosage de la créatininémie et calcul du DFG
* Échographie rénale et abdominale
. Recherche de kystes rénaux, nombre, taille, localisation
. Recherche de kystes hépatiques associés
- Pas d'indication à une identification de la mutation génétique
- Le dépistage n'a d'intérêt que chez le jeune adulte (à partir de 15 ans)
. Réalisation d'une échographie abdominale à partir de 18 ans, en l'absence de symptôme rénal
- le diagnostic sera retenu devant la présence :
* chez un adulte âgé de 15 à 39 ans
* apparenté d'un sujet atteint
* de trois ou plus kystes rénaux uni ou bilatéraux
- une échographie rénale normale avant 40 ans n'élimine pas le diagnostic : examen à renouveler +++
- le diagnostic est écarté devant la présence de moins de 2 kystes rénaux chez un adulte de plus de 40 ans
. La descendance d'un sujet non atteint sera indemne de la maladie

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Devant le tableau suivant :
- polykystose rénale
- douleurs lombaires gauches intenses aiguës augmentées à la palpation du rein gauche
- un épisode d'hématurie macroscopique transitoire
- absence de fièvre

. Quels sont :
- les 2 diagnostics à évoquer
- les 4 examens complémentaires à but diagnostic et les résultats attendus

. Diagnostics :
- Hémorragie intrakystique gauche +++
- Colique néphrétique gauche
. Examens paracliniques :
- NFS : absence d'hyperleucocytose
- CRP : absence de syndrome inflammatoire important
- ECBU : hématurie fréquente / absence d'argument en faveur d'une infection urinaire
- TDM abdominal sans injection
* diagnostic positif : présence d'un ou plusieurs kystes hémorragiques rénaux spontanément hyperdenses
* diagnostic de complication : recherche de dilatation des cavités pyélocalicielles secondaire au caillotage
* diagnostic différentiel : élimine un calcul

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. Devant le tableau :
- Polykystose rénale
- Fièvre + Frissons
- Douleur localisée en fosse iliaque gauche
. Quels sont les 3 diagnostics étiologiques à évoquer ?

. Infection de kystes
. Sigmoïdite diverticulaire
. Pyélonéphrite aiguë gauche

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Chez qui et quand rechercher un anévrisme intracrânien asymptomatique dans la polykystose rénale dominante?

. Proposer une angio-IRM de dépistage
- Avant 50 ans
- Aux apparentés du premier degré
* des patients PKRAD ayant rompu un anévrisme cérébral

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Par quels mécanismes physiopathologiques les AINS peuvent-ils entraîner une insuffisance rénale aiguë?

. Mécanismes physiopathologiques multiples :
- Insuffisance rénale aiguë fonctionelle
* Par vasoconstriction de l'artériole afférente glomérulaire
-> secondaire à l'inhibition de la synthèse des prostaglandines par les AINS
-> favorisée par la prise conjointe de diurétiques
- Nécrose tubulaire aiguë
- Néphropathie interstitielle aiguë immuno allergique

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Quels sont les critères d'un myélome symptomatique ?

. Critères CRAB :
- C : Hypercalcémie
- R : Insuffisance rénale
- A : Anémie
- B : Atteinte osseuse

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Définitions des formes cliniques du myélome

. MGUS
- Pas de symptôme
- Immunoglobuline monoclonale détectée mais < 30g/L si IgG
Et
- Plasmocytose médullaire < 10%
. Myélome multiple asymptomatique
- Pas de symptôme
- Immunoglobuline monoclonale détectée à des taux > 30g/L si IgG ou IgA ou IgD monoclonale
Et / Ou
- Plasmocytose médullaire > ou = 10%
. Myélome multiple symptomatique
- Symptômes = critères CRAB
- Immunoglobuline monoclonale détectée dans le sérum et/ou les urines
Et / Ou
- Plasmocytose médullaire > ou = 10%

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Quels sont les deux dosages à visée pronostique dans le myélome ?

. Albumine
. Bêta 2 microglobuline

-> Score pronostic international ISS

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Étiologies d'insuffisance rénale dans le myélome

. IRA fonctionnelle
- sur déshydratation / aggravée par hypercalcémie ++
. Néphropathie à cylindre myélomateux = tubulopathie myélomateuse
- La plus fréquente des néphropathies myélomateuses / IRA isolée et sévère
- Dûe à la précipitation intra-tubulaire de chaînes légères
. Maladie des dépôts d'Ig monoclonale (maladie de Randall) = MIDD
- Par dépôts tissulaires non amyloïdes en général de chaînes légères
. Amylose AL
- Par dépôts tissulaires amyloïdes dont les précurseurs sont les chaînes légères
. Syndrome de Fanconi
- Dysfonction du TCP / souvent incomplet / précipitation de chaînes légère kappa
* hypophosphatémie (-> ostéomalacie)
* insuffisance rénale lentement progressive
* acidose métabolique rénale avec hypokaliémie
* glycosurie normoglycémique / hypouricémie

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Diagnostic complet à évoquer devant :
- Homme 50 ans
- Antécédent de transfusions sanguines
- Phénomène de Raynaud
- Arthralgies
- Purpura vasculaire
- Neuropathie sensitivo-motrice longueur dépendante
- Syndrome néphrotique impur avec insuffisance rénale
- Cytolyse hépatique
- Pic monoclonal IgM K

Glomérulonéphrite membranoproliférative de type 1 compliquant une cryoglobulinémie mixte sur hépatite virale C probable

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Ce qu'il faut savoir sur la cryoglobulinémie

. Définition : immunoglobulines qui précipitent à des températures inférieures à 37° entraînant :
- Une obstruction vasculaire (type 1)
Ou
- Une vascularite à complexes immuns (type mixte)
. Étiologies :
- Primitive : cryoglobulinémie essentielle
- Secondaire :
* Hémopathie lymphoïde : Waldenstrom / Myélome
* Maladie infectieuse : VHC +++ (type mixte)
* Maladie auto-immune : LED
. Symptômes :
- Cutanés et vasculaires :
* Purpura vasculaire
* Syndrome de Raynaud
- Arthralgies
- Glomérulonéphrite membrano-proliférative de type 1
- Neuropathie périphérique

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Terminologie néphro

Quelle est la différence entre glomérulonéphrite et glomérulopathie?

. Glomérulonéphrite = pathologie proliférative
. Glomérulopathie = pathologie non proliférative

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Terminologie néphro

Lésions diffuses / Lésions focales = ?

. Lésions diffuses : atteinte de plus de 50% des glomérules
. Lésions focales : atteinte de moins de 50% des glomérules

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Terminologie néphro

Lésions globales / Lésions segmentaires = ?

. Lésions globales = atteinte de + de la moitié du glomérule
. Lésions segmentaires = atteinte de - de la moitié du glomérule

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Terminologie néphro

Quelle est la différence entre prolifération et dépôts ?

. Prolifération = cellules
-> localisation endo ou extra capillaire
. Dépôts = chaînes lourdes (IgG, IgA, IgM), légères (kappa, lambda), complément
-> localisation endo ou extra membraneux