Conf D'Hémato 1 Flashcards Preview

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Flashcards in Conf D'Hémato 1 Deck (14)
0

Quels diagnostics évoquer devant l'association :
- Polyadénopathies superficielles
- Pharyngite
- Éruption cutanée
- Syndrome mononucléosique

. Causes infectieuses en 1er
- Virales
* MNI
* Primo-infection CMV
* Primo-infection VIH
* Rubéole
* Hépatites virales (VHB, VHC)
- Bactériennes
* Syphilis secondaire
* Brucellose
- Parasitaires
* Toxoplasmose
* Leishmaniose
. Si bilan infectieux négatif :
- Cause tumorale : lymphome, LLC
- Cause médicamenteuse : allergie aux hydantoïnes
- Cause auto-immune : lupus et connectivites

1

Étiologies à évoquer devant une adénopathie isolée

. Causes primitives :
- Lymphome Hodgkinien / Non Hodgkinien
. Causes secondaires :
- Localisation néoplasique dans l'aire de drainage (ORL / cutané)
- Infection bactérienne dans l'aire de drainage
* Infection à mycobactérie (tuberculose+++)

2

Bilan paraclinique devant une suspicion de lymphome non Hodgkinien à la cytoponction

. Biopsie ganglionnaire avec examen histologique +++
- Pose le diagnostic positif :
* prolifération monoclonale de lymphocytes matures
- Immunohistochimie
- Analyse morphologique: précise le type
- Cytogénétique et caryotype
- Congélation systématique pour études ultérieures (PMZ)
. Pour bilan d’extension
- Radio thorax face-profil: examen de dépistage / recherche ADP médiastinales
- TDM cervico-thoraco-abdomino-pelvienne injectée : recherche ADP profondes
- PET-scan: hyperfixation du 18-FDG si tissu hypermétabolique
- Biopsie ostéo-médullaire avec anatomopathologie et immuno histochimie / NFS-P
: recherche un envahissement médullaire
- Ponction lombaire: systématique si lymphome agressif (LT ou grandes cellules)
- Bilan hépatique et bilan rénal
. Pour bilan pronostique / du terrain
- Marqueurs tumoraux: LDH – β2-microglobuline
- Bilan inflammatoire: VS-CRP-fibrinogène
- EPP et albumine: pour toutes les hémopathies B (dont LA)
- Caryotype: sur biopsie ganglionnaire / cytogénétique (ex: bcl-2)
- Sérologies: VIH (PMZ) / EBV / VHC-VHB / HTLV-1 si lymphome T
. Pour bilan pré-thérapeutique
- Bilan pré-transfusionnel: groupe ABO / Rh / RAI
- Bilan pré-chimiothérapie +++
* Rénal: créatinine – urée – iono sg
* GAJ
* Cardiaque: ECG – ETT (cf anthracycline)
* Cryoconservation sperme/ovaires / hCG si femme (PMZ)


3

Quels sont les endroits de fixation non spécifique au PET-scan?

. Point de perfusion
. Cœur
. Cerveau
. Appareil urinaire

Car haut métabolisme ou évacuation du traceur

4

Classification d'Ann Harbor

. Stade I : 1 seul territoire ganglionnaire atteint
. Stade II : au moins 2 territoires du même côté du diaphragme
. Stade III : atteinte ganglionnaire sus et sous diaphragmatique
. Stade IV : atteinte viscérale (foie/poumon) ou médullaire

. On précise le stade par une lettre
A: absence d’évolutivité
B: évolutivité clinique (fièvre / sueurs / amaigrissement >10% sur 6 mois)
E: atteinte viscérale par contiguité
S: atteinte splénique
X: tumeur médiastinale >10cm ou rapport médiastin/thorax > 1/3
« b » si syndrome inflammatoire biologique

5

Quel examen complémentaire réaliser devant une hypergammaglobulinémie en bande étroite à l'électrophorèse des protides plasmatiques

. Immunofixation des protéines plasmatiques
- Affirme le caractère monoclonal du pic
- Précise le sous-type : chaîne lourde / chaîne légère
. Si le pic n'est pas monoclonal à l'issu de cet examen, les investigations supplémentaires n'ont pas lieux d'être

6

Bilan paraclinique devant une IgG Lambda monoclonale confirmée à l'immunofixation des protéines plasmatiques

. Objectif : éliminer un myélome multiple
. Devant tout pic monoclonal :
- NFS-Plaquettes: recherche cytopénie / hyperlymphocytose (LLC)
- Bilan rénal: iono-urée-créatinine / protéinurie des 24h (+ Bence-Jones)
- Calcémie
- Myélogramme (PMZ)
* Obligatoire en théorie pour myélome / MGUS / Walderström
* En pratique: si Ig < 5g/L et asymptomatique: surveillance seule
* Recherche une prolifération plasmocytaire ou lymphoplasmocytaire
. Selon la nature du pic à l'IEPP
- Si IgG ou IgA: radiographie squelette (myélome)
- Si IgM: TDM thoraco-abdominale / cryoglobulinémie
- Si chaine légère: IEPU (recherche protéinurie de Bence-Jones)

7

Critères diagnostiques du MGUS

. Ig monoclonale < 30 g/L sans baisse des autres classes
. Plasmocytose médullaire < 10% au myélogramme
. Pas d'atteinte systémique
. Radios: pas de lésions lytiques ou fractures pathologiques
. Créatinine: fonction rénale normale (> 173 μM)
. Calcémie: pas d'hypercalcémie (< 2.75 mM)
. NFS: pas d'anémie (Hb > 10 g/dL) ni de cytopénie

8

4 diagnostics à évoquer en premier devant un syndrome confusionnel chez un patient avec un myélome multiple

. Hypercalcémie aiguë
. Syndrome d'hyperviscosité
. Intoxication médicamenteuse secondaire à insuffisance rénale
. Hémorragie cérébrale / AVC

9

À quel niveau vertébral correspond l'ombilic?

T 10

10

Signes cliniques de gravité à rechercher devant une thrombopénie

. Signes d'hémorragie sévère :
- Bulles hémorragiques muqueuses
- Métrorragies
- Hémorragies rétiniennes : scotome / FO
- Signes d'hémorragie intra-crânienne : céphalées / signes de localisation / trouble de conscience

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Bilan complémentaire devant une thrombopénie isolée à la NFS chez une femme jeune

. Pour confirmer la thrombopénie : numération sur tube citraté
. Si thrombopénie confirmée :
- Réticulocytes
- Frottis sanguin :
* Élimine aggrégats plaquettaires
* Recherche de cellules circulantes atypiques
* Recherche de schizocytes
- Myélogramme avec analyse cytologique pour éliminer atteinte centrale
- Bilan d'hémostase : TP / TCA / Fibrinogène / DD / complexes solubles : rechercher CIVD
- Sérologies virales : VHC / VIH 1 et 2
- EPP
- Bilan auto-immun : FAN / Ac anti-ADN natif / FR / complément / test de Coombs direct
- Pré-thérapeutique : hémocultures / ECBU / Gpe / Rh / RAI / bêta-HCG

12

Prise en charge thérapeutique d'un PTI

. Hospitalisation tant que P < 20 000/mm3
. Proscription de tous les gestes traumatiques / potentiellement hémorragiques
. Corticothérapie PO en urgence
. Mesures associées à la corticothérapie
. Pas de transfusion en l'absence de signe d'hémorragie grave
. Si échec des corticoïdes ou hémorragie grave : Ig polyvalentes IV
. Surveillance

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Informations à donner à une patiente enceinte avec un antécédent de PTI concernant sa grossesse actuelle

. Information claire, loyale et adaptée selon les données actuelles de la science
. Risques pour la mère :
- Risque faible mais existant de rechute du PTI pendant la grossesse, avec atteinte sévère
- Risque faible d'hémorragie de la délivrance, d'autant plus important que P < 20 000/mm3
. Risques pour le fœtus
- Risque de thrombopénie néonatale sévère
* Discuter NFS intra-utérine
* Ttt : Ig IV polyvalentes avec très bonne réponse
- Passage des Ac de la mère au fœtus
- Pas de transmission génétique