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Flashcards in Conf D'Hémato 2 Deck (17)
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2 diagnostics à évoquer devant une anémie microcytaire arégénérative

. Carence martiale
. Syndrome inflammatoire

1

Examen clinique devant une anémie microcytaire arégénérative

. Pour diagnostic positif
- Syndrome anémique chronique
* En général anémie bien supporté
* Pâleur de la peau et des muqueuses / dyspnée d'effort / asthénie
* Selon le terrain: lipothymie / angor fonctionnel (patient âgé ++)
- Syndrome carentiel extra-hématologique
* Peau sèche / fragilité des phanères (ongles minces / cheveux cassants)
* Signes d'atrophie muqueuse digestive: glossite / dysphagie avec brûlures
. Pour diagnostic étiologique (PMZ)
- Interrogatoire +++
* En faveur d'une cause gynécologique
. Ménorragies / règles abondantes / métrorragies / fibromes
. Dispositif intra-utérin (stérilet) / nombre de grossesse / DDR
* En faveur d'une cause digestive
. Atcd d'UGD / prise d'AINS / notion de douleur ulcéreuse
. Atcd familiaux de cancer colo-rectal / notion de polype / AEG
. Notion d'hémorragie digestive: hématémèse / rectorragie / méléna
* En faveur d'une cause non hémorragique
. Pour malabsorption = atcd de MICI / chirurgicaux (résection)
. Pour carence: régime alimentaire +/- enquête alimentaire
. Pour un facteur favorisant: prise d'anticoagulants / aspirine
* Rechercher syndrome inflammatoire: fièvre / AEG (cancer ++)
- Examen physique
* Rechercher saignement exteriorisé: épistaxis / hémoptysie / hématurie
* TR systématique (PMZ) : recherche rectorragie ou méléna
* Si femme = TV + ex. gynéco complet dont examen au spéculum
* Recherche d'un syndrome tumoral
* Examen physique complet appareil par appareil : recherche de pathologie générale inflammatoire

2

Bilan paraclinique devant une suspicion d'anémie par carence martiale

. Pour diagnostic positif
- Bilan martial: !! RMO
* En 1ère intention devant toute anémie microcytaire
. soit: seulement la ferritinémie = ↓↓ (< 50μg/L) +++
. soit: [Fer] sérique = ↓ (< 10μM) + CST = ↓ (< 20%)
. Pour diagnostic étiologique
- Examens systématiques
* Bilan inflammatoire: CRP-fibrinogène (éliminer une anémie inflammatoire)
* Si femme = Cs gynéco
. en 1ère intention si menstruations ou suspicion
. Recherche lésion du col / masse pelvienne
. Échographie pelvienne par voie endovaginale et abdominale
* Puis si normaux: faire dans l'ordre
1. EOGD: recherche UGD / oesophagite / défaut d'absorption (biopsies ++)
2. Coloscopie: Si EOGD negative / recherche MICI et CCR
3. Exploration du grêle: transit ou entéroscanner ou vidéo-capsule (++)

3

Traitement d'une anémie par carence martiale

. Prise en charge
- En ambulatoire hors complication
!! Information du patient sur les ES de la supplémentation martiale + nécessité d'une bonne observance
. Tt symptomatique
- Supplémentation martiale
* Fer en PO = fumarate de fer (Tardyféron®: contient de la vitamine C)
* 200mg/j / en prises fractionnées / au milieu des repas (tolérance digestive)
* Prise quotidienne / durée: ≥ 4 mois / jusqu'à normalisation de la férritinémie
. Tt étiologique +++
!! Ne jamais oublier (PMZ)
Ex: IPP si UGD / ablation du stérilet
. Surveillance
- Clinique
* Efficacité: disparition du syndrome anémique / tolérance
* Effets secondaires de la supplémentation martiale +++
. Coloration des selles en noir
. Digestifs [transit / douleurs / nausées]
. Céphalées +/- vertiges
- Paraclinique
* RMO = ferritinémie à M4 (!! et si ferritinémie normale → arrêt du Tt)
* En pratique: NFS + ferritinémie à M1 / M4 / M6 (absence de rechute)

4

Que faut il évoquer devant l'inefficacité du traitement d'une anémie par carence martiale?

. Mauvaise observance ou sous dosage
. Mauvais diagnostic étiologique: l'hémorragie persiste +++
. Carence en folates associée (la macrocytose était masquée)
. β-thalassémie mineure associée
. Malabsorption: la voie PO inefficace = Veinofer® en IVL (éviter IM!)
. Pathologie psychiatrique = syndrome de Lasthénie de Ferjol

5

Bilan clinique devant une suspicion de trouble hémorragique (hémostase ou coagulation)

. Interrogatoire (+++)
- Terrain: atcd familiaux (+ arbre généalogique) et personnels
* hémorragiques / comorbidités
* Antcdts d'anémie et/ou de ttt par fer
- Prises:
* médicamenteuses : aspirine et AVK / toxique: alcool (PMZ)
- Anamnèse: ancienneté / facteur déclenchant: traumatisme ++
- Signes fonctionnels
* caractériser l’hémorragie:
. type (cutanée, muqueuse, profonde) / abondance
* chez la femme : ménorragies
* rechercher des signes associés:
. douleur / syndrome anémique / fièvre
. Examen physique
- Recherche de signes de gravité (PMZ)
* Hémodynamique:
. tachycardie / hypoTA / signes de choc
* Localisation: neuro-méningée / hématome profond
* Etiologie: purpura fébrile (sepsis) / diffus (CIVD)
- Orientation étiologique selon le syndrome hémorragique
* vers un trouble de l'hémostase primaire
. Purpura plaquettaire: cutanéo-muqueux / diffus / non infiltré
. Hémorragie muqueuses: épistaxis / méléna / métrorragies
. Saignements spontanés / provoqués / précoces
* vers un trouble de la coagulation
. Hématome profond = hémarthrose / hématome rétro-orbitaire
. Saignements provoqués par un traumatisme primaire
. Saignements retardés ++
. Ce sont toujours des urgences: gravité +++

6

Bilan paraclinique devant une suspicion de maladie de Willebrand

. Exploration de l’hémostase
- Agrégation: TS ↑ (> 10min) et P = N (150-400 000/mm3)
- Coagulation: TP = N et TCA ↑ (corrigé par sérum témoin)
!! sauf MW type II: TCA normal si F.VIII normal
. Dosages spécifiques
- Facteur VIII: sera diminué (car vWF le stabilise)
- vWF Ag: dosage quantitatif (↓) et activité antigénique (ELISA)
- vWF-Rco: dosage de l'activité cofacteur de la ristocétine (liaison vWF-P)
- Groupe sanguin ABO: groupe O l'ag vWF est physiologiquement < 50%
. Enquête familiale +++
- Recherche troubles de l’hémostase +/- consultation génétique

7

Consignes à donner à une patiente chez qui on vient de faire le diagnostic de maladie de Willebrand?

. Information claire, loyale et adaptée
. Éducation de la patiente sur la maladie et sur les risques
. Il s'agit d'une maladie à vie
. Prévention des épisodes hémorragiques : éviter les comportements à risque (sports de contact)
. Proscrire les médicaments à risque hémorragique (aspirine, AVK, AINS)
. Consignes en cas d'épisode hémorragique :
- Si hémorragie mineure : apprendre les gestes d'hémostase locale
- Si hémorragie plus grave : consultation pour perfusion de DDVAP (Desmopressine) ou DDVAP intra-nasal
. Consulter en urgence si hémorragie sévère pour perfusion de facteur de Willebrand
. Informer le MT et en cas d'intervention chirurgicale programmée
. Port d'une carte de maladie de Willebrand
. Dépistage familial à discuter avec la patiente
. Suivi régulier en consultation

8

Bilan paraclinique devant une suspicion de leucémie aiguë myéloblastique

. Pour diagnostic positif
- NFS-plaquettes avec frottis
* Anémie: normocytaire / normochrome / arégénérative
* Neutropénie (PNN < 1500/mm3) / thrombopénie (P < 150 000/mm3)
* Mais hyperleucocytose (> 10 000/mm3): blastes
* Au frottis +++ : blastes circulants / corps d’Auer / hiatus de maturation
- Ponction médullaire (5) +++
* En urgence / comprend:
. Myélogramme (analyse cytologique)
- Infiltrat blastique > 20%
- Moelle riche (hypercellulaire) avec diminution des lignées normales
- Hiatus de maturation / corps de Auer si LAM (M3 et M2 ++)
. Immunophénotypage
- Marqueurs myéloïdes: CD13 / CD33 → LAM
. Caryotype
- Anomalies chromosomiques fréquentes
→ marqueurs pronostiques majeurs des leucémie aiguës ++
. Analyse cytochimique
- Activités enzymatiques: myéloperoxydase (MPO) et estérases
- Permet de distinguer les LAM (MPO positif) des LAL (négatif)
. Biologie moléculaire (PCR / FISH)
- Recherche ré-arrangement: transcrits de fusion (pour suivi ++)
- Recherche de mutations ponctuelles (leucémogénèse)
. NPO : cryoconservation de blastes pour tumorothèque
. Pour évaluation du retentissement
- Marqueur tumoral = LDH
- Recherche d’un foyer infectieux (PMZ)
* VS-CRP / hémocultures / ECBU / radio thorax
* Coprocultures / prélèvement de gorge / panoramique dentaire
- Recherche d’une CIVD
* Bilan d’hémostase: D-dimères / TP-TCA / fibrinogène / PDF
* Fond d’oeil: recherche une hémorragie rétinienne
- Recherche d’un syndrome de lyse tumorale
* Créatinine (IRA) / iono (hyperkaliémie) / calcémie (hypocalcémie) / phosphatémie (hyperphosphatémie)
* LDH et uricémie (↑↑) / GDS: acidose métabolique
. Pour bilan pré-thérapeutique
- Bilan pré-transfusionnel: Gpe-Rh-RAI / sérologies: VIH-VHB-VHC
- Bilan pré-chimiothérapie: BHC / ETT (cf anthracycline)
- Bilan pré-allogreffe: typage HLA (patient et fratrie)
!! NPO cryoconservation du sperme au CECOS (PMZ)

9

Vous décidez en RCP de proposer à un patient un protocole thérapeutique de phase III
Décrivez votre entretien

. Explication sur les protocoles expérimentaux de phase III
. Tirage au sort entre les bras de traitement (randomisation)
. Le médicament à déjà été testé sur l'homme
. On cherche à démontrer un bénéfice à l'utilisation du nouveau médicament, dont on ne peut être certain pour l'instant
. Expliquer les effets secondaires possibles du traitement expérimental
. Répondre aux questions du patient
. Le consentement du patient est libre et éclairé et peut être retiré à n'importe quel moment
. En cas de refus du protocole, le patient sera traité selon le bras standard du protocole
. Laisser un délai de réflexion
. Le consentement doit être recueilli, daté et signé par un des médecins investigateurs du service et par le patient
. Un exemplaire du consentement doit être remis au patient
. Dans tous les cas : repasser dans la journée ou le lendemain pour répondre aux éventuelles questions

10

On diagnostique une LAM à un patient de 55 ans, ancien technicien dans l'industrie chimique
Le patient vous demande au cours d'un entretien "d'où vient cette maladie?"
Que lui répondez-vous? Que pouvez-vous lui proposer?

. Information claire, loyale et adaptée
. Dans 90% des cas, pas de cause retrouvée à la LA
. Il ne s'agit pas d'une maladie transmissible
. Dans 10% des cas, la maladie est secondaire : liée à une maladie hématologique précédente / à un traitement précédent (chimiothérapie) / à l'exposition à des toxiques
. Il n'existe pas de lien avec le tabac
. Dans le cas présent, on doit enquêter sur l'exposition professionnelle à des toxiques chimiques
. Si cette exposition se confirme, il faudra déclarer la maladie en maladie professionnelle afin d'obtenir sa prise en charge par l'employeur
. Une enquête pourra aussi être menée par la médecine du travail afin d'éviter les expositions des autres travailleurs au toxique mis en cause

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LAM + CIVD = ?

LAM 3

12

Signes de gravité radiologiques d'un pneumothorax

. PTx compressif = déviation médiastinale (regarder la trachée)
. Parenchyme sous-jacent pathologique (PTx secondaire)
. Présence d’une bride (parenchyme retenu en un point)
. Présence d’un niveau hydro-aérique (hémothorax ou hydropneumothorax)
. Pneumothorax bilatéral

13

CAT devant une neutropénie fébrile post-chimiothérapie

. Hospitalisation en urgence
- en médecine ou en REA si signe de gravité
- isolement protecteur (gants / surblouse / chambre seul)
- ablation du KT central en urgence si suspicion (PMZ)
. Examen clinique
- Évaluation de l'hémodynamique : pouls / TA / signes de choc
- Recherche d'un foyer infectieux +++
. Prélèvements microbiologiques systématiques :
- Hémocultures sur KT central et en périphérie avec différentiel de pousse
- ECBU / RT / Plvts de toutes les éventuelles portes d'entrée infectieuses
. Rétablissement de l'hémodynamique si nécessaire
. Antibiothérapie en urgence / large spectre / double / synergique / bactéricide / en l'absence de CI :
- Pipéracilline-Tazobactam + Gentamycine
. Surveillance clinique et paraclinique de l'efficacité et de la tolérance du traitement
. Réévaluation systématique à 48h et adaptation si besoin
. Discussion de l'introduction d'un traitement anti-fongique si persistance de la fièvre

14

Vous suivez un patient traité pour une LAM. Il sort d'aplasie à J29. Vous pratiquez une numération et un myélogramme par ponction sternale.
Qu'en attendez-vous?

. On cherche à affirmer la rémission complète cytologique :
- Critères centraux :
* Moelle de richesse normale
* Contenant moins de 5% de cellules blastiques
- Critères périphériques
* Plaquettes > 100 000 /mm3
* PNN > 1000 /mm3
* absence de localisation extra-hématologique

15

Vous revoyez en consultation un patient que vous avez traité pour une LAM 4 ans plus tôt avec succès. Il présente cliniquement et à l'ETT un tableau d'insuffisance cardiaque globale secondaire à une cardiopathie dilatée.
Le patient vous demande si son essoufflement est lié à la maladie hématologique.
Que lui répondez-vous? Quel bilan complémentaire proposez-vous?

. Information claire, loyale et adaptée
. L'essoufflement n'est pas lié à la maladie en soi mais peut être liée à des effets secondaires de la chimiothérapie sur le myocarde
. Un avis cardiologique spécialisé doit être pris en urgence avec transfert dans le service de cardiologie dès que possible
. Il faut d'abord éliminer les autres causes curables de cardiopathie dilatée :
- Cardiopathie ischémique :
* ECG / épreuve d'effort
* Echocardiographie de stress
* Coronarographie en l'absence de CI
- Causes toxiques : alcoolisme?
- Causes métaboliques :
* Diabète : GAJ
* Hypothyroïdie : TSH
* Hémochromatose : ferritinémie
* Carences vitaminiques : folates + B12
. En l'absence d'autre cause, on concluera à la toxicité des anthracyclines
. Il n'y a pas de traitement spécifique de la toxicité de la chimiothérapie, mais un traitement non spécifique de l'insuffisance cardiaque doit être débuté

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Quelles sont les principales complications à long terme d'un traitement par anthracyclines + aracytine?

. Myélodysplasie / Leucémie secondaire
. Toxicité gonadique avec azoospermie
. Toxicité cardiaque
. Syndrome dépressif