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Flashcards in Myasthénie Deck (16)
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1

Définition de la myasthénie ?

MAI = bloc post synaptique

Responsabilité du thymus ++

20 à 30ans => FEMME
> 60ans => HOMME

2

Syndrome myasthénique de Lambert Eaton ?

MAI = BLOC PRESYNAPTIQUE
=> Ac anti canaux calciques voltage dépendant
=> Insuffisance de libération de l'acétylocholine : bloc présynaptique

Sexe masculin agé > 40ans

70% = paranéoplasique
15% = autre MAI
15% = isolé

3

Clinique de la myasthénie ?

Déficit moteur variable dans le temps
- Effort
- Muscles actifs
- Fin de journée
- correction au repos

Déficit sélectif : prédomine sur :
- Oculaire et palpébraux ;
=> ptosis +/- bilatéral
=> diplopie intermittente
- Innervation bulbaire
=> trouble de la déglutition / phonation / mastication / Faciès Atone
=> Chute de la tete / contracture
- muscles proximaux
- muscles axiaux
- muscles respiratoires

4

Evolution de la myasthénie ?

Succession irrégulière de poussées et de rémissions

Risques vitaux = CRISES MYASTHENIQUES
=> troubles respiratoires
=> Dyspnée
=> Encombrement

5

Paraclinique de la myasthénie ?

Recherche des auto anticorps

- Anti RAC : 80% (50% avec myasthénie oculaire)
=> PAS DE CORRÉLATION ENTRE LES PATIENTS
=> FLUCTUATION EN FONCTION DE L'EVOLUTIVITE

- Anti Musk : 40% des formes sans Ac anti RAC

- Formes séronégatives

Décrément à l'ENMG (sensibilité 60%)
=> Diminution > 10% de l'amplitude
=> Fréquence de stimulation de 3Hz

Test thérapeutique aux anticholinestérasiques (en hospitalisation : risque de Syndrome vagotonique ou crise cholinergique)

Imagerie => Thymome ou hyperplasie thymique ?

6

Test thérapeutique aux anticholinestérasique ?

En hospitalisation
(Syndrome vagotonique / crise cholinergique)

=> Edrophonium ou néostigmine (+/- atropine pour EI dig)

Régression des signes : intérêt diagnostic +++

7

Pathologies associées à la myasthénie ?

65% : hyperplasie thymique
15 % : thymome

15% affection thyroïdienne
5% autre MAI

8

Formes clinique ?

Formes oculaires = 15 à 20% : atteinte reste limitée aux muscles oculomoteurs

Formes anti Musk
=> Atteinte bulbaire fréquente
=> Atrophie musculaire (innervation bulbaire = LANGUE)
=> crises myasthénique fréquente et gravité

Myasthénie néonatale
=> 10 ) 25% des enfants de mère myasthénique
=> Symptomes précoces
=> Hypotonie + trubles de la succion / déglutition / respiration

9

Forme anti Musk ?

Atteinte bulbaire plus fréquente
Atrophie linguale (muscle bulbaire)

FRÉQUENCE DES CRISES DE MYASTHÉNIE

Pas de pathologie thymique associée

10

Ttt symptomatique de la myasthénie ?

Anticholinestérasiques
=> prolongent action de l'acétylcholine

Durée action brève de 4 à 5h : prises répétées

Risque de crise CHOLINERGIQUE = SURDOSAGE
- Effet muscariniques :
=> Hypersécrétion bronchique
=> intestinale
=> salivaire
=> sudorale
- Effet nicotiniques :
=> FASCICULATION
=> CRAMPES

Attention : efficacité moindre voire intolérance dans formes anti Musk

11

Ttt de fond de la myasthénie ?

- CORTICOTHÉRAPIE : possible aggravation la première semaine
- AZATHIOPRINE
- MYCOPHENOLATE MOFETIL

Thymectomie (pas indiquée dans les formes anti Musk)

12

Ttt des poussées :

IgIV
Échange plasmatique

13

CI absolues aux médicaments ?

AMINOSIDE
CYCLINE
BBloquant
QUININE

Relative : psychotropes

14

Syndrome myasthénique de Lambert Eaton ?

Déficit moteur membres inférieurs
Fatiguabiltié excessive SANS AMYOTROPHIE
+/- signe atteinte céphalique

+/- Dysautonomie cholinergique (pupille / sudation / sécrétions...)

ENMG :
- INCRÉMENT (fréquence rapide 10 à 50Hz) > 100%

Ac dirigés contre canaux calcium présynaptique voltage dépendant

PEC => 3,4 diamonipyridine

Formes néoplasiques : évolution dépend du traitement du cancer
=> ttt IS ou immunomodulateur

15

Botulisme ?

Ingestion de conserve avariée contient neurotoxine
=> Bactérie Clostridium

ENMG : INCRÉMENT

16

AUtres anomalies de la transmission neuromusculaire ?

Venins de serpent
Intoxication magnésium
Ttt par D pénicillamine
Syndrome myasthénique congénitaux