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Flashcards in SEP Deck (22)
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1

Epidémiologie ?

Adulte jeune (20 à 40ans)
PREDOMINANCE FEMININE 3:1

80 000 à 100 000 en France

PLUS FREQUENT AU NORD

2

Causes de SEP ?

- Génétique
=> HLA

- Facteurs environnementaux
=> EBV
=> TABAC
=> Carence vitamine D / faible soleil
=> Obésité

3

Physiopathologie ?

Atteinte myéline +/- axonale

Plaques de démyéliniation focales disséminées

Remyélinisation possible par oligodendrocytes = récupération des poussées

4

Clinique ?

Moteur
NORB
=> BAV + douleur mobilisation
=> scotome
=> Dyschromatopsie R/V

Sesntif (Lhermitte +++)

TC :
=> diplopie
=> ophtalmoplégie internucléaire antérieure
=> PF centrale ou périhérique
=> Névralgie
=> Dysrhtrie

Hypertonie sphinctérienne
Troubles cognitifs

5

Evenements ?

INFLAMMATION FOCALE => Plaque => Poussée
=> Appatition de nouveaux symptomes(au moins 24h)
(2 poussées doivent etre séparées 1mois)

Dégénerescence diffuse => Atrophie => Progression
=> Aggravation continue sur période > 1an
(pas d'interruption +++)

6

Formes cliniques ?

Forme rémittente récurrente (85% au début)
=> Poussées +++ +/- séquelles stables

Formes secondairement progressive (évolution 15-20ans)
=> Progression

Forme primaire progressive (15%) vers 40ans
=> Sans poussées
=> Atteinte médullaire chronique (troubles génitosphinctériens +++

7

Pronostic ? % ? facteurs ?

pauci symptomatique 25%
grabataire 10%

Espérance de vie peu réduite

Facteurs prédictifs évolution bonne
=> age de début
=> mode rémittent
=> long délai entre 2 poussées

Facteur mauvais pronositc
=> Age > 40ans
=> primitivement progressif
=> atteinte motrice initiale (PYRAMIDAL +++)

8

Dissémination temporelle ?

- clinique (ATTENTION PIÈGE : pas pour critère de McDonald)
- radiologique
=> apparition de nouvelles lésions (3 à 6mois après IRM initiale)
=> association de lésions age différent (récente inf 1mois : prise de contraste)

Pour formes progressive : critère de dissémination temporel si > 1an

9

Dissémination spatiale ?

soit clinique
soit radiologique
=> 2 des 4 zones : périventriculaire / juxta cortical / sous tentorielle / médullaire

SANS PRENDRE EN COMPTE LESION RESPONSABLE CLINIQUE

10

IRM

HypoT1
HyperT2

ovoides > 3mm
=> Substance blanche périventricualire grand axe perpendiculaire à axe des ventricules
=> Juxta corticale (touche le cortex)
=> Sous tentorielles (cervelet ou tronc cérébral)
=> Médullaire

11

LCS ?

pas systématique (mais élimine diagnsotic différentiels)

=> hyperprotéinorachie (25%) reste inf 1g/L
=> Cytorachie entre 4 et 50/mm3 (lympho et plasmocytes)
=> elevation des gglobulines 70%
=> BANDES OLIGOCLONALES et/ou Index IgG > 0,7 : Inflammation

12

Diagnostic différentiels ?


=> Sarcoidose
=> Behcet
=> GS
=> Artérites cérébrales

A évoquer si
Sd inflamamtoire biologique / méningite / absence de bandes oligoclonales

DANS LA SEP AUCUNE ANOMALIE BIOLOGIE SANGUINE (CRP normale sauf association)

13

Traitement de la poussée ?

Accelere la récupération des symptomes +++

bolus CTC 1g/j sur 3j
=> 1ere perfusion hospitalière / autre possible HAD

14

Traitement de fond objectif ?

Seulement Poussées +++

Réduire fréquence des poussées
Ralentir progression

15

Traitment de fond ?

Prescrit que par un neurologue

Immunomodulateurs

1ere ligne
=> Interféron B SC ou IM
(EI : syndrome pseudogrippal / surveillance NFS et transaminase)
=> Acétate de glatiramère SC
(=> TERIFLUNOMIDE PO
(EI : digestif)

2eme ligne
=> Diméthyl Fumarate PO

3eme ligne
=> Natalizumab IV mesuel (IMMUNOSUPRESSEUR)
(LEMP)

=> Mitoxantrone (anthracycline)
=> Fingolimod

16

Traitment symptomatique ?

Spasticité
=> Baclofène
=> toxine botulique ou opompe intrarachidienne de baclofèe
=> Kinésithérapie : POUR LE DEFICIT

Troubes urianires
=> hyperactivité = ANTICHOLINERGIQUE
=> Dysurie = Alpha bloquant

Troubles sexuels

Douleurs

Fatigue

17

PEV nécessaire au diagnostic ?

NON
Réalisé si IRM et LCS non concluant

18

Risque de SEP est augmenté à la descendance ?

OUI
(lié environnement)

19

SEP et alimentation ?

Carence en vitamine donne des formes plus sévères +++

20

Quand craindre une forme secondairement progressive ?

Si déficit > 3mois

21

Nevralgie du trijumeau dans la SEP ?

Hypoesthésie au tact
Douleur RECRUDESCENCE NOCTURNE (réveil la nuit)

22

Ophtalmoplégie internucléaire ?

Atteinte de la bandelette postérieure

déconjuguaison des yeux dans le regard latéral
du coté de la lésion
=> Oeil du coté atteint : déficit adduction
=> Oeil du coté sain : nystagmus
=> Pas de défaut de la convergence +++