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Flashcards in Neuropathie Périphérique Deck (25)
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1

Quand apparaît amyotrophie ?

Retardée de 3s par rapport lésion nerveuse

2

Fasciculations ?

Spontanée ou provoquée (percussion / froid)
=> Activité spontanée d'une unité motrice

En faveur lésion proche de la corne antérieure

3

Douleur radiculaire vs tronculaire ?

- radiculaire
=> trajet le long membre

- Tronculaire (nerf mixte)
=> Limit main ou pied sans dépasser poignet ou cheville

4

Ataxie évocateur de ?

Neuropathie démyélinisante

5

Signes neurovégétatifs ?

Vasomoteurs
Troubles trophiques
Hypotension orthostatique
Impuissance
Troubles digestif / incontinence

6

AUtres signes des nerfs dans les neuropathies périphérique ?

- Recherche de gros nerfs
- Signe de Tinel

7

Principales indication d'examen du LCS ?

- PRN
- Neuronopathie sensitive (hyperprotéinorachie)

8

Biopsie neuromusculaire ?

Nerf biopsié toujours nerf sensitif
Indications
=> Suspicion de vascularite
=> doute diagnostic
=> incertitude polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (perte axonale marquée masque la démyélinisation)

COnfirmation du mécanisme de neuropathie
=> Lésion inflammatoire et démyélinisation = Polyneuropathie démyélinisant
=> Occlusion artérielle = vascularite et perte axonale
=> Dépots amylose

9

Polyradiculoneuropathie ?

AIGUE OU CHRONIQUE
Atteinte sensitivo moteur
=> des RACINES nerveuses sensitive et motrices
=> des TRONCS nerveux

Symétrique
Composante PROXIMALE

(Augmentation de la protéinorachie)

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Neuronopathie sensitive ?

- troubles sensitifs non longueurs dépendant
- ASYMÉTRIQUE
- ATAXIE
- Aréflexie diffuse +++

LCS :
=> Hyperprotéinorachie inf 1g/L
=> Hypercellularité évoqué paranéoplasique

Etiologie
=> paranéoplasique (ac anti Hu ++) CBPC
=> Sd de Goujerot Sjogren
=> Dysimmunitaire
=> Sel de platine

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SLA ?

Age moyen diagnostic : 63ans (10% génétique : AD)
Evolution :
=> 25% évolution rapide inf 1an
=> 10% évolution lente > 10ans
Médiane de survie : 36 mois en absence de traitement

Paralysie des muscles striés (volontaire)

2 formes
- Bulbaire : dysarthrie / dysphonie / troubles déglutition
- Spinal : déficit moteur pur

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CLinique de SLA ?

- Déficit moteur PROGRESSIF
=> Amyotrophie / Fasciculation
=> ROT diffusés polycinétique
=> Babinski / RÉFLEXE MASSETERIEN EXAGÉRÉ
=> Spasticité élastique en lame de couteau

+/- troubles fronto temporaux (20%)

(Absence autre trouble : sensitif / sphinctérien / cérébelleux / OCULOMOTEUR +++)

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Tableaux clinique de SLA ?

Forme bulbaire (25-30%) prédominance féminine
=> trouble élocution
=> Parésie et ATROPHIE linguale

Forme spinale (60%) prédominance masculine
=> déficit moteur distal indolore

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ENMG de SLA ?

- NEURONAL : Diminution des amplitudes des potentiels action moteurs

- ABSENCE DE BLOC DE CONDUCTION +++ (évoque une neuropathie motrice multiocale avec bloc de conduction)

- Normalité exploration senstivite

- Enregistrement de tracés myographique : activité de dénervation active au repos

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BIlan paraclinique de SLA ?

SI début bulbaire
=> IRM encéphale et fosse postérieure

SI début spinal
=> IRM moelle

ENMG 4 membres

Biologique
=> NFS
=> TSH T4
=> EPP
=> +/- PL (normale)

TEP TDM corps entier (LYMPHOME)

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Evolution de SLA ?

- progressive et imprévisible
=> État de tétraparésie + troubles bulbaires

Atteinte des muscles respiratoires

Remarque la démence est un facteur qui CI
=> la VNI
=> La gastrostomie

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PEC de la SLA ?

RILUZOLE (seul effet survie 3mois)
Surveillance NFS / BHC

EI
=> majoration asthénie
=> troubles digestifs
=> Hépatite

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Traitement des COmplications vitale SLA ?

- Insuffisance respiratoire
=> Surveillance : GDS / EFR / Oxymétrie nocturne : /4mois +++
=> PaCO2 > 45mmHg et/ou CVF inf 50% = indication VNI

- traitement dénutrition
=> Facteur péjoratif
=> surveillance régulière perte de poids / durée de repas / fausses routes

19

Diagnostic différentiel de SLA ?

NMMBC
=> Plus précoce
=> Prédomiance masculine
=> membres supérieurs ++
DIFFÉRENCE MAJEURE
=> PAS ATTEINTE BULBAIRE
=> BLOCS DE CONDUCTION
=> Présence anticorps IgM anti GM1

Neuropathie sensitive post radique (membre inférieur) / 3 mois à 20ans après irradiation
Présence de myokimie lors ENMG

Intoxication au plomb
=> DÉFICIT PSEUDO RADIAL (mains qui font des cornes)

Myasthénie
=> Atteinte OCULOMOTRICE

Myosite à inclusion
=> déficit moteur quadriceps et fléchisseur carpe

Maladie de Kennedy = amyotrophie bulbo spinale
=> lié X
=> TROUBLES ENDOCRINIENS (gynécomastie + hypogonadisme)

Sd crampe fasciculation bénigne
=> Crampes + fasciculations diffuses aggravées à l'effort

Amyotrophie monomélique :atteint NMp à un membre
=> tremblement et aggravation au froid

Sd post polio
=> arthralgie / asthénie / déficit moteur

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Myosite à inclusion ?

Myopathie acquise fréquente
Tableau de SLA évolution très lente
=> Biopsie musculaire
Déficit moteur prédomine sur quadriceps et fléchisseur carpe

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AUtres affection du motoneurone ?

-Sclérose latérale primitive
=> Pas atteinte du MNp = forme pure MNc

- Amyotrophie bulbo spinale (maladie de Kennedy) récessive liée X
=> NMp
=> Atteinte gonadotrope / gynécomastie

- Syndrome crampes fasciculation bénignes
=> crampes + fasciculation diffuses aggravées effort

- Amyotrohpie monomélique
=> atteinte focalisé NMp à un membre

- Syndrome post polio
=> Athralgie
=> Asthénie.
=> Déficit moteur

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Neuronopathie motrice clinique ?

- ASYMÉTRIQUE
- Distribution plutot métamérique

23

Démence de SLA et thérapeutique ?

Démence CI la VNI et la gastrostomie +++

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Forme pseudo bulbaire ?

Sd moteur central avec atteinte :
- AMONT noyaux
- Bilatéral (sinon compensation)
=> Hémisphérique bilatéral
=> TC (2 faisceaux proches)

CLinique
=> PFC avec dissociation
=> Rélexe masséterien vif (
=> Baisse de mobilité linguale SANS atrophie

Paralysie labio Glossite pharyngée : Nasonnée / fausse route...
Abolition réflexe nauséeux / réflexe voile palais
Faciès SPASTIQUE
RIRE ET PLEUR SPASMODIQUE

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Syndrome bulbaire ?

Syndrome moteur périphérique
=> Atteinte de plusieurs NOYAUX nerfs crâniens moteurs

CLinique
=> PFP, pas de dissociation automatico volontaire = fasciculation des muscles faciaux
=> Absence de réflexe masséterien
=> Baisse de Mobilité LINGUALE AVEC ATROPHIE linguale

SLA
AVC isolé noyaux
Maladie de Kennedy