08. FUNCIÓN HEPÁTICA Flashcards
Valor de bilirrubina normal
<1 mg/100 mL
Valor de bilirrubina si ictericia escleral
> 2.5 mg/mL
Ictericia: clasificación según el grado de intensidad (4)
- Flavínica: amarillo pálido
- Rubínica: amarillo rojizo
- Verdini: verde aceituna
- Melánica: amarillo parduzco
Causas de la porfiria
Alteraciones de la síntesis del grupo hemo
De dónde viene la bilirrubina
- 70-80%: extinción o degradación de hematíes antiguos en bazo
- 20%: mioglobina (músculo) y citocromos (hepatocitos)
Profiráis: síntomas principales (2)
- Dolor abdominal intenso recurrente
- Fotosensibilidad
Metabolismo de la bilirrubina
Grupo hemo - hemoglobina - biliverdina - bilirrubina no conjugada o indirecta (viaja unida a albúmina)
Metabolismo de la hemoglobina: localización
Retículo del SMF
Bilirrubina: enfermedad que produce
Kernicterus o encefalopatía bilirrubínica: atraviesa BHE (es liposoluble) y se deposita en en cerebro
Kernicterus: pacientes y asociación
- Niños
- Anemia hemolítica que aumentan la prod de bilirrubina
Bilirrubina no conjugada: proceso de captación (2)
- En los hepatocitos, OATPB1 Y OATPB3 captan bilirrubina
- Se une a prot Y y Z que la transportan a REL
Bilirrubina no conjugada: proceso de conjugación (2)
- En REL, la UDP-glucoroniltransferasa (ac glucurónico) forma monoglucuronatos y diglucuronatos de la bilirrubina
- La bilirrubina pasa a ser conjugada o directa: hidrosoluble
Bilirrubina no conjugada: proceso de excreción por vía biliar
- MRP2 o cMOAT la transportan a la vía biliar
Bilirrubina no conjugada: proceso de excreción por vía sanguínea (3)
- MRP3 la saca a sangre
- Viaja libre en plasma o se une a albúmina (bilirrubina delta)
- OATP puede recaptarla
Tipos de bilirrubina (3)
- No conjugada o indirecta
- Conjugada / directa
- Delta: directa + albúmina
Metabolismo de la bilirrubina directa en ID (4)
- Bacterias le quitan el ac glucurónico dando urobilinógeno
- 20% se reabsorbe en sangre
- 5% va a riñón h se elimina como urobilina
- 80% estercobilinógeno que se oxida a estercobilina y se excreta por heces
Qué mide el método colorimétrico (van der Bergh) y qué valor puedes calcular
- Bilirrubina total y directa
- Puedes sacar la indirecta
Qué mide el método espectrofotométrico y qué valor puedes calcular
- La bilirrubina conjugada y no conjugada
- Puedes sacar la delta
Definición de acolia, hipocolia y pleicrómicas
- Acolia: no pigmentos biliares en heces
- Hipocolia: pocos pigmentos en heces
- Pleiocrómicas: exceso de pigmentos
Principal causa de hiperbilirrubinema
Formación excesiva de bilirrubina no conjugada
Ictericia por formación excesiva de bilirrubina no conjugada: causas (4)
- Hemólisis
- Enf de Wilson
- Extravasación
- Shunt
Ictericia por captación alterada de bilirrubina indirecta: causas (3)
- Shunt portosistémico
- Fármacos
- Sdr de Gilbert
Ictericia por conjugación defectuosa de bilirrubina indirecta: causas adquiridas (5)
- Neonatal
- Leche materna
- Hipertiroidismo
- Hepatitis crónica resistente
- Cirrosis avanzada
Ictericia por conjugación defectuosa de bilirrubina indirecta: causas heredadas (3)
- Sdr de Crigler-Najjar I: deficiencia total UGT1A1, letal
- Sdr de Crigler-Najjar II: deficiencia parcial UGT1A1, fenotipo persistente
- Sdr de Gilbert: disminución leve de IGT1A1, fenotipo fluctuante