37. ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA Flashcards
(42 cards)
1
Q
Tipo de lesión en la que el número de plaquetas es normal pero su función está alterada
A
Purpuras trombopáticas: congénitas o adquiridas
2
Q
Mecanismo de adhesión de plaquetas
A
Se une mediante el receptor GPIb vWF
3
Q
Mecanismo de agregación de plaquetas
A
Complejo GPIIb/IIIa se une al fibrinógeno y la plaquetas se enlazan entre sí
4
Q
Trastornos de la función plaquetaria: tipos (2)
A
- Congénito: enf Bernard-Soulier, déficit vWF, trombastenia de Glanzmann
- Adquirido: tirofibán y derivados, uremia, cirrosis, sdr mieloproliferativos
5
Q
Enf de Bernard-Soulier: causa y consecuencia
A
- Déficit complejo GPIb/IX (receptor de vWF)
- Fallo de adhesión plaquetaria
6
Q
Déficit de vWF: trastorno mixto (2)
A
- Hemostasia primaria: afecta adhesión plaquetaria
- Hemostasia secundaria: vWF estabiliza y transporta F8, puede haber déficit funcional de F8
7
Q
Trombastenia de Glanzmann: causa y consecuencia
A
- Déficit GPIIb/IIIa
- Fallo de agregación plaquetaria
8
Q
Trastornos adquiridos de la función plaquetaria: causa
A
Antiagregantes: heparina, Adiro
9
Q
Vida útil de las plaquetas
A
7-10 días
10
Q
Cuándo es necesario administrar un pool de plaquetas
A
Menos de 80K
11
Q
Diferencias entre trombopenias centrales y periféricas y prueba para diferenciarlas
A
- En las centrales hay una escasez de megacariocitos y en las periféricas hay destrucción de megacariocitos
- AMO
12
Q
Trombopenia central: tipos (5)
A
- Dilucional: hemorragia masiva sin reposición de plaquetas
- Distributiva: hiperesplenismo (se acumulan más)
- Exceso de consumo: inmune, infecciosa o microangiopática
- Fallo de producción: aislado (alcohol o infecciones virales) o combinado (infiltración medular o sdr mielodisplásicos)
- Fallo medular: aplasias medulares o anemia perniciosa
13
Q
Sdr mielodisplásicos (4)
A
- Leucemia mieloide crónica
- Trombocitosis esencial
- Policitemia vera
- Mielofibrosis esencial
14
Q
Trombopenias periférica: tipos (3)
A
- Inmune
- Infecciosa
- Microangiopática
15
Q
PTI: qué ocurre y con qué se asocia
A
- Condición idiopática en la que las plaquetas se destruyen por un proceso inmunológico
- Se asocia a infecciones y a fármacos
16
Q
Fármacos que producen trombopenia periférica (5)
A
- Penicilinas
- Quinidina
- Heparina
- Furasemida
- Gentamicina
17
Q
PTI: clínica (4)
A
- Petequias y púrpura en mucosas y piernas
- Hiperplasia de megacariocitos
- Niveles de EPO normales o ligeramente elevados
- Trombopoyetina normal o elevada
18
Q
PTI: factores desencadenantes (3)
A
- AutoAC que afectan la unión 2b-3a en plaqueta
- Virus que inducen respuesta autoinmune
- Factores inmunológicos secundarios: LES
19
Q
SAF: edad, presentación
A
- Jóvenes, mujeres
- Tendencia a trombosis venosa y arterial y trombocitopenia
20
Q
SAF: qué produce y dx
A
- Ac vs glicoproteínas
- Pruebas para detección Ac antiglicoproteínas
21
Q
Trombopenia periférica por heparina: qué ocurre y dx
A
- Reacción alérgica a la heparina y los anticuerpos se unen a plaquetas y la destruyen
- Trombocitopenia en paciente en tto con heparina
22
Q
Destrucción o consumo periférico: causas (3)
A
- PTT
- Sdr urémico-hemolítico
- Sdr de Kasabach-Merrit
23
Q
PTT: triada clásica
A
Encefalopatía + trombocitopenia + insuficiencia renal
24
Q
PTT: fisiopatología
A
- Forman grandes polímeros de vWF pq ADAMTS-13 (que los fracciona) está siendo atacado por autoAC, dando hipoxia e isquemia
- Se forman esquistocitos: glóbulos rojos fragmentados
25
PTT: signos (4)
- Trombocitopenia
- Esquistocitos
- Afección neurológica
- Insuficiencia renal
26
SUH: edad, causa
- +frec en niños
- Toxina Shiga
27
SUH: clínica (6)
- Diarrea
- Microangiopatía con trombosis
- Esquistioitos
- Trombopenia
- Microtrombosis renal y en el SNC
- IR
28
Sdr de K-M: presentación y qué produce
- Grandes hemangiomas con múltiples vasos pequeños malformados que secuencian y destruyen las plaquetas
- Hemorragias espontáneas en muscosa y piel, puede afectar al cerebro, púrpuras y petequias tras golpe, sangrado digestivo
29
PTI: tto
Esplenectomía para que las plaquetas no sean destruidas
30
Alt de la hemostasia secundaria (coagulación): cuándo aparece, localización, lesión indicativa
- Tras traumatismo
- Colección en regiones profundas
- Hemartros
31
Pruebas que evalúan las alt del sistema plasmático de la coagulación y que evalúan (2)
- Tiempo de protrombina (segundos) / tiempo de Quick (porcentaje): evalúa vía **extrínseca** y común
- Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA): evalúa vía **intrínseca** y común
32
Alt de la hemostasia secundaria: causas (3)
-Déficit de factores: congénito y adquirido
- Anticoagulantes
- CID: déficit del F8 (hemofilia A)
33
Déficit de factores congénitos (5)
- Hemofilia A y B
- Afibrinogenemia
- Hipofibrinogenemia
- Disfibrinogenemias
- Deficiencias o alt vWF
34
Déficit de factores adquiridos (4)
- Alt de VitK
- Malabsorción intestinal, obstrucción biliar, destrucción de bact intestinales que sintetizan VitK
- Hepatopatía aguda o crónica
- Anticuerpos
35
Hemofilia: tipos y déficit (2) y patrón de herencia
- Hemofilia A: déficit F8 (+frec)
- Hemofilia B: déficit F9
- Herencia ligada al cr X
36
Hemofilia: patogenia y manifestación en mujeres
- Formación del coágulo se retrasa por diminución importante de trombina: prod de fibrina elentencida o pobre, dando hemorragias
- Las mujeres suelen ser portadoras y dan una clínica nula o leve
37
Nombre del sangrado repetido en articulaciones
- Anquilosis, al caminar no puede doblar las rodillas y se da en pacientes a los que se le ha quitado la sangre de un hemartros
38
Que produce una anquilosis recurrente (3)
- Se distiende la cápsula articular - Dolor - Inmovilización de la pierna - **Atrofia muscular** y posición forzada
- Se libera el hierro - prod de radicales superóxidos - fibrosis sinovial - eliminación del cartílago - se **fusionan los huesos**
- Hipertrofia sinovial - liberación de enzimas - radicales libres que dan inflamación - **anquilosis**
39
Déficit de VitK: causas principales (4)
- Antimicrobianos vía oral
- Sdr de malabsorción
- Sdr de colestasis: disminuye la absorción de vitaminas liposolubles
- Anticoagulantes orales: sintrom
40
Cirrosis hepática descompensada: qué ocurre
Disminuye la síntesis de prácticamente la totalidad de los factores proteicos de la coagulación, con excepción del factor 8
41
Anticoagulantes nuevos (2)
- Inhibidores orales del factor 10a: Rivaroxaban, apixaban, edoxaban (heparinas de bajo peso molecular)
- Inhibidores orales del factor 2a: Ximelagatran, dabigatrán
42
Inhibidores adquiridos de la coagulación (anticuerpos) (2)
- Ac específicos de prot de la hemostasia: aloanticuerpos, hemofilia por sustitución
- AutoAc: hemofilia adquirida, contra factor 8 y 9
