HT1 - Leucograma, Adenomegalias e Esplenomegalia Flashcards

1
Q

Hemograma Normal?

A

🡪 GB – 5-10 x 10^9/l
= N – 1800-7500 (50-75 %)
= L – 1500-4000 (25-40 %)
= M – 200-1000 (3-10 %)
= E – 0-750 (< 3 %)
= B – 0-150 (< 2 %)
🡪 No adulto, o tipo celular mais frequente é o Neutrófilo, seguido do Linfócito, Monócito, Eosinófilos e mais raros os basófilos.

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2
Q

Neutrofilia?

A

🡪 Neutrofilia - Aumento da contagem de neutrófilos no sangue periférico.
🡪 Relativamente às causas de neutrofilia, assim como todas as alterações do leucograma, a maior parte não resultam de processos primaria/ hematológicos e são reativas a situações sistémicas.
🡪 No caso da neutrofilia são sobretudo reativas a infeções ou doenças inflamatórias.

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3
Q

Causas de Neutrofilia?

A

🡪 estímulo físico
🡪 estímulo emocional
🡪 infecções (bacterianas, fúngicas, etc)
🡪 doenças inflamatórias (f. reumática, artrite reumatoide, vasculite, pancreatite, colite, etc)
🡪 tumores (carcinomas, linfomas, melanoma, d. metastática)
🡪 fármacos, hormonas e toxinas (corticoides, adrenalina, heparina, digitálicos, histamina, serotonina, noradrenalina, acetilcolina, chumbo, mercúrio, CO, etc, etc)
🡪 doenças metabólicas (eclampsia, azotémia, acidose diabética, necrose hepática, etc)
🡪 doenças hematológicas (leucemias e neoplasias mieloproliferativas, pósesplenectomia, anemias hemolíticas, hemorragia, reacções transfusionais, etc)
🡪 doenças hereditárias

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4
Q

Perante neutrofilia?

A

🡪 Infecção ou inflamação evidentes
– Sepsis
– Abcesso
– D. granulomatosas
– D. auto-imunes
🡪 Infecção ou inflamação não evidentes
– + anomalia GR e/ou plaquetas e/ou esplenomegalia
– sem anomalias dos GR, plaquetas nem esplenomegalia

🡪 Neutrofilia + alterações das outras linhagens é mais sugestivo de uma causa primariamente hematológica do que uma alteração isolada da contagem de neutrófilos

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5
Q

Estadios/ Passos intermédios (citologia) da Diferenciação Granulocítica?

A

🡪 Representação gráfica dos estadios/ passos intermédios (citologia) da diferenciação granulocítica, com descrição do seu imunofenótipo com os marcadores CD (cluster of differentiation) caraterísticos
🡪 Quando estudamos o diferencial de uma leucograma é muito importante identificar células anómalas, ou seja, que não estão presentes num leucograma de um indivíduo saudável.
🡪 Dentro destas, é importante identificar a presença de precursores granulocíticos mais ou menos imaturos.

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6
Q

Causas de Neutropenias?

A

🡪 Primeiro devem ser excluídas causas não primariamente hematológicas como p.e. iatrogenia por drogas mielotóxicas ou especialmente tóxicas para a linhagem granulocítica, causando agranulocitose; ou deficiências nutricionais, ou secundárias.

🡪 Doenças hematológicas (neutropenias crónicas, neutropenia cíclica, leucemia, anemia aplástica, Chediak-Higashi)
🡪 Iatrogénica (agranulocitose, drogas mielotóxicas)
🡪 Deficiências nutricionais (B12, folatos, Cu)
🡪 Secundárias (infecções víricas, febre tifoide, malária, sepsis; hiperesplenismo, auto-imunes(1), Gaucher, Felty(2), sarcoidose; infiltação medular por neoplasia)

🡪 1 - Sejam neutropenias imunes isoladas ou como parte de uma doença auto-imune mais sistémica ex. LES
🡪 2 - S. Felty - tríade: artrite reumatóide + esplenomegalia + neutropenia (não é imediatamente relacionada com a esplenomegalia, parece resultar de anticorpos anti-neutrófilos)

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7
Q

Fármacos que causam com mais frequência neutropenia?

A

🡪 Importância de obter uma história clínica detalhada, nomeadamente relativamente à exposição a fármacos.

🡪 Anticonvulsants
🡪 Thyroid inhibitors
🡪 Antibiotics
🡪 Antipsychotics
🡪 Antiarrhythmics
🡪 …

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8
Q

Causas de Linfocitose?

A

🡪 infecções víricas (M.I., hepatite vírica, etc)
🡪 infecções bacterianas (TP, brucelose, tosse convulsa)
🡪 tirotoxicose
🡪 insuficiência suprarenal
🡪 LLC (persistentemente > 5 x 109/l) e outras neoplasias linfóides

🡪 Para além de pensarmos nas causas primariamente hematológicas - neoplasias linfóides, doenças linfoproliferativas como Leucemia Linfocítica Crónica - temos sempre de pensar em linfocitoses reativas nomeadamente a infeções víricas e mais raramente a infeções bacterianas.
🡪 Os hábitos tabágicos são muitas vezes causa de linfocitose reativa benigna, habitualmente não muito exuberante, que por vezes se associa também a alguma neutrofilia.

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9
Q

Causas de Linfocitopenia?

A

🡪 Linfocitopenia ou Linfopenia = diminuição da contagem de linfócitos no sangue periférico.
🡪 Existe também associação a doenças imunes, existem causas primariamente hematológicas (com maior ou menor atingimento de outras linhagens hematopoiéticas), imunodeficiências e é importante não esquecer o efeito linfolítico da corticoterapia (causa frequente!).

🡪 SIDA e outras imunodeficiências (Wiscott-Aldrich, ataxia-telangiectasia, síndrome de Di George, agamaglobulinémia tipo Suíço, etc)
🡪 Corticoterapia e soro-antilinfocítico
🡪 Linfomas
🡪 Anemia aplástica
🡪 LES
🡪 Uremia, insuficiência cardíaca congestiva, enfarte de miocárdio
🡪 Pneumonia, sepsis

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10
Q

Causas de Monocitose?

A

🡪 Monocitose = aumento da contagem de monócitos no sangue periférico. Pode ser reativa a infeções, doenças granulomatosas, ou doenças inflamatórias, reumatismais do colagénio, para além das neoplasias hematológicas mielóides. Por vezes existe também monocitose reativa a neoplasias linfóides.

🡪 Infecções (TP, brucelose, endocardite bacteriana, kalaazar, malária, febre das Montanhas Rochosas)
🡪 Doenças granulomatosas (sarcoidose, Crohn)
🡪 Doenças do colagénio
🡪 Leucemias e síndromes mielodisplásicas
🡪 Linfomas

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11
Q

Causas de Monocitopenia?

A

🡪 Corticoterapia e stress
🡪 Anemia aplástica
🡪 Leucemias agudas
🡪 Terapêutica imunosupressora
🡪 Infecções

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12
Q

Causas de Basofilia?

A

🡪 Basofilia = aumento da contagem de basófilos no sangue periférico.
🡪 Para além das causas reativas, é muito caraterística a associação a neoplasias mieloproliferativas sobretudo a Leucemia Mielóide Crónica (+ frequente).

🡪 Reacções de hipersensibilidade (a drogas, alimentos, inalações, etc)
🡪 Neoplasias mieloproliferativas (LMC, PRV)
🡪 Leucemia de basófilos
🡪 Outras (mixedema, colite ulcerosa, carcinoma, anemia hemolítica, pós-esplenectomia, etc)

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13
Q

Significado das Linfadenopatias?

A

🡪 Muito importante caraterizá-las pelo número, pela distribuição (1 ou mais territórios afetados), pelo tamanho e pela velocidade de crescimento, pela consistência (dura ou elástica ou pétrea), pela mobilidade/ aderência aos planos adjacentes e se são doloras/indolores.
🡪 A interpretação está muito dependente de uma boa história e exame físico que permitam localizá-las e excluir a presença de óbvias causas infeciosas em estruturas que sejam drenadas pelos territórios linfóides afetados

🡪 número, tamanho, consistência, mobilidade, sensibilidade
🡪 idade do doente
🡪 sintomas acompanhantes e história clínica
🡪 localização
🡪 presença de infecção nas estruturas drenadas (adenopatias cervicais, axilares, inguinais, epitocleares)

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14
Q

Adenomegalias?

A

🡪 Muito importante excluir a presença concomitante de organomegalias abdominais - espleno e/ou hepatomegalia.

🡪 Procurar
– esplenomegalia
– hepatomegalia
– evidência de infecção local
– exame da cavidade oral e nasofaringe

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15
Q

Causas de Linfadenopatias?

A

🡪 Infeciosas
🡪 Imunológicas
🡪 Neoplasias hematológicas ou não
🡪 Metástases de neoplasias para diferentes territórios ganglionares
🡪 Doenças de acumulação de lipídeos

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16
Q

Adenopatias geralmente consideradas Patológicas?

A

🡪 Adenopatias nestas localizações são mais provavelmente patológicas.

🡪 auriculares posteriores (rubéola)
🡪 supraclaviculares (frequentemente metastáticas)
– direitas – tórax
– esquerdas – abdómen
🡪 epitrocleares (excepto nos trabalhadores manuais)
🡪 poplíteas
🡪 mediastínicas
🡪 abdominais

17
Q

Adenopatias Generalizadas?

A

🡪 Como causas pensar em neoplasias linfóides mas também em infeções frequentes como mononucleose infeciosa, tuberculose, brucelose, entre outras.

🡪 Linfomas não-Hodgkin e d. Hodgkin
🡪 Leucemia linfocítica crónica
🡪 Histiocitoses
🡪 Infecções

18
Q

Estratégias para diagnóstico etiológico de adenopatias em determinadas localizações específicas?

A

🡪 Adenopatias axilares – despistar cancro da mama
🡪 Adenopatias mediastínicas – LNH, d. Hodgkin (esclero-nodular)
🡪 e hilares – TP, metástases de c. pulmão (unilaterais), sarcoidose, coccidioidomicose (bilaterais)
– Rx tórax, compressão da traqueia e brônquios (dispneia), compressão do n. laríngeo recorrente, disfagia, síndrome da veia cava superior
– fazer Rx tórax, TAC, biópsia
🡪 Adenopatias retroperitoneais – linfoma, carcinoma
– dor abdominal, náuseas, obstipação, oclusão intestinal, dor lombar, ascite, edemas periféricos, sintomas urinários
– fazer eco, TAC, NMR, laparotomia, biópsia

19
Q

Adenomegalias?

A

🡪 NEOPLÁSICAS
- hematológicas (linfomas, Hodgkin, leucemias agudas, LLC, histiocitoses)
- não-hematológicas (c. cabeça e pescoço, pulmão, mama, rim)
🡪 IMUNOLÓGICAS/INFLAMATÓRIAS
- infecções
- d. auto-imunes (LES, AR, dermatomiosite)
- d. do soro
- reacção de hipersensibilidade à Hidantina e à Carbamazepina
- sarcoidose
- mistas (Kawasaki, linfadenopatia angioimunoblástica, etc)
🡪 ENDÓCRINAS
- hipertiroidismo
- d. Addison
🡪 DOENÇAS DO ARMAZENAMENTO LIPÍDICO
- d. Gaucher

20
Q

Papel Fisiológico do Baço?

A

🡪 Maintenance of quality control over erythrocytes in the red pulp by removal of senescent and defective red blood cells. The spleen accomplishes this function through a unique organization of its parenchyma and vasculature
🡪 Synthesis of antibodies in the white pulp
🡪 The removal of antibody-coated bacteria and antibody-coated blood cells from the circulation

🡪 Isto explica a importância de vacinar e o risco infecioso aumentado em doentes esplenectomizados e explica que a esplenectomia possa ser uma intervenção terapêutica em anemias hemolíticas autoimunes ou em púrpuras trombocitopénicas imunes.

21
Q

Esplenomegalia?

A

🡪 IMUNOLÓGICA/INFLAMATÓRIA
- Infecções (endocardite bacteriana, brucelose, TP, M.I., CMV, sífilis, toxoplasmose, malária, kala-azar, schistosomiase)
- Doenças auto-imunes (A.R., L.E., síndrome de Felty)
- Sarcoidose
🡪 DOENÇA HEMATOLÓGICA
- Neoplásica (LNH, LLC, Hodgkin, leucemias agudas, LMC, síndromes mieloproliferativos, histiocitoses)
- Não neoplásica (anemias hemolíticas – esferocitose hered., AHAI, talassémias, etc)
🡪 CONGESTIVA
- Hipertensão portal (cirrose hepática, trombose da porta ou da esplénica
🡪 METABÓLICA
- D. Gaucher, d. Niemann-Pick
🡪 MISTA

22
Q

Esplenomegalias Exuberantes?

A

🡪 O diagnóstico diferencial estreita-se, e destacam-se as doenças hematológicas - sejam neoplasias mieloproliferativas como LMC, mielofibrose primária, policitemia vera, sejam neoplasias linfóides como determinados tipos de linfomas, LLC, tricoleucemia/ leucemia de células em cabeleira.
🡪 Outras causas como Sarcoidose, Doença de Gaucher e anemia hemolítica autoimune.

🡪 Identifica-se clinicamente a esplenomegalia palpando o baço e medindo a distância ao rebordo costal esquerdo.
🡪 Esplenomegalia Massiça - baço está > 8cm abaixo do rebordo costal esquerdo e/ou peso > 1kg.