HT2 - Anemias e Hemólise Flashcards

1
Q

Árvore de Diferenciação Hematopoiética?

A

➢ Árvore de diferenciação hematopoiética: célula estaminal hematopoiética diferencia-se num progenitor linfóide e num progenitor mielóide
➢ Na linha mielóide temos a diferenciação em eritrócitos e plaquetas, em monócitos e granulócitos (neutrófilos, eosinófilos e basófilos)
➢ Tecido extraordinariamente proliferativo, vai ter de se diferenciar numa grande variedade morfológica e funcional de células

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2
Q

Eritrócitos?

A

➢ Os eritrócitos são as células mais comuns, mais abundantes no sangue periférico. A ordem de grandeza é cerca de 1000 vezes superior à dos leucócitos.

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3
Q

Semiologia da Anemia - Sintomas Inespecíficos?

A

➢ A exuberância/gravidade destes sintomas não resulta apenas da gravidade da anemia, medida pela queda da hemoglobina, mas também resulta da velocidade com que ocorre essa diminuição
➢ Temos tendência a suportar clinicamente melhor quedas progressivas do que quedas muito abruptas

➢ Fadiga
➢ Dispneia
➢ Taquicardia, palpitações
➢ Cefaleias, tonturas
➢ Vertigens, tinitos
➢ Síncope
➢ Irritabilidade, insónias, dificuldade de concentração
➢ Isquemia cerebral transitória, claudicação intermitente

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4
Q

Semiologia da Anemia - II - Sintomas relacionados com os Mecanismos de Compensação?

A

➢ Insuficiência cardíaca, angor (> trabalho cardíaco)
➢ Aumento da sensibilidade ao frio (< fluxo cutâneo)
➢ Anorexia, náuseas, irregularidades do trânsito intestinal (< fluxo no aparelho digestivo)

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5
Q

Semiologia da Anemia - III?

A

SINAIS
➢ Palidez
➢ Taquicardia
➢ > diferencial da T.A.
➢ Sopro sistólico de ejecção

SINAIS DE ANEMIA HEMOLÍTICA
➢ Icterícia
➢ Esplenomegalia
➢ Litíase biliar
➢ Dores ósseas
➢ Úlceras de perna

➢ Sinais não resultam apenas da anemia mas também de hemólise

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6
Q

Papel da História Pessoal e Familiar?

A

➢ No estudo etiológico de uma anemia, todos estes fatores são decisivos
➢ Algumas anemias são congénitas- resultam de defeitos herdados dos progenitores
➢ A maioria das anemias resultam, não de defeitos intrínsecos na hematopoiese, mas secundárias a processos não hematopoiéticos - infeções, doenças sistémicas não hematológicas.

➢ Hereditariedade (autossómica, X-linked)
➢ Infecções, outras doenças, sintomatologia prévia
➢ Hábitos alimentares, etílicos, etc
➢ Exposição profissional ou em “hobbies”
➢ Viagens, residência noutros países
➢ Comportamento sexual
➢ Fármacos em uso

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7
Q

Bases de Diagnóstico Hematológico?

A

➢ Clínica
➢ Hemograma
➢ Reticulócitos
➢ Sobrevida Eritrocitária
➢ Bilirrubinas, Haptoglobina, Hemosiderinúria, LDH
➢ Mielograma

➢ É mais raro atualmente recorrer-se a estudos que medem a sobrevivência eritrocitária, usando eritrócitos marcados com isótopos radioativos
➢ Em determinadas situações temos de recorrer ao estudo da medula óssea - mielograma ou biópsia de medula

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8
Q

Hemograma - Parâmetros?

A

➢ Hb (g/dl)
– (concentração de hemoglobina)
➢ Hematócrito/VG (l/l)
– fração do volume sanguíneo que corresponde a massa eritróide
➢ Nº eritrócitos (1012/l)
➢ VGM (fl) = VG/nº E
– volume globular médio
➢ HGM (pg) = Hb/nº E
– Hg globular média
➢ CHGM (g/dl) = Hb/VG
– concentração da Hg globular média

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9
Q

Divisão das anemias de acordo com o VGM Eritrocitário?

A

➢ Microcytic - VGM Baixo
– Iron deficiency anemia
– Thalassemia
– Anemia of chronic disease

➢ Normocytic - VGM Normal
– Bleeding
– Nutritional Anemia
– Anemia of renal insufficiency
– Hemolysis
– Anemia of chronic disease
– A primary bone marrow disorder

➢ Macrocytic - VGM Alto
– Drug-induced
– Nutritional
– MDS or other bone marrow disorder
– Liver disease, alcohol use
– Hypothyroidism
– Hemolysis

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10
Q

Dacriócito?

A

➢ Célula em Lágrima
➢ Precursor eritróide nucleado, não é habitual existir no sangue periférico de um indivíduo saudável

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11
Q

Microcytic Anemia?

A

➢ A causa mais comum de Microcitose é Ferropenia
➢ A melhor forma de avaliar o estado dos depósitos de ferro é a Ferritina Sérica
➢ Assim, dividimos as anemias microcíticas em Ferropenias ou Ferritina Normal/Alta
➢ Através da história e de hemogramas seriados, determinar se a microcitose é crónica ou adquirida

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12
Q

Anemia Ferropénica - Esfregaço?

A

Eritrócitos mais pequenos (microcíticos) e têm uma zona central mais pálida - microcíticos e mal hemoglobinizados, hipocrómicos - Anemia Ferropénica

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13
Q

Normocytic Anemia?

A

➢ Dentro das anemias normocíticas é muito importante pensar nas causas que sejam corrigíveis/tratáveis.

➢ Nutricionais - deficiências de ferro, por vezes combinadas com deficiências de Vit B12 ou de ácido fólico
➢ Anemia of renal insufficiency
– frequente, causada por produção insuficiente de eritropoietina quando há DRC
➢ Hemolytic Anemia
— Indicadores gerais/ bioquímicos de hemólise:
… DHL: indicador mais sensível de hemólise, não específico.
… Hiperbilirrubinemia - Haptoglobina: tende a estar diminuída, sobretudo se quadros hemolíticos com importante componente intravascular;
… Contagem de reticulócitos: marcador da capacidade do sistema eritropoiético responder a destruição periférica ou a espoliação de eritrócitos.

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14
Q

Macrocytic Anemia?

A

➢ Dentro das anemias macrocíticas, pensar na possibilidade de ser um efeito tóxico de determinados fármacos (ex. hidroxiureia, hidroxicarbamida ou alguns retrovirais como zidovudina).
➢ Depois pensar nas deficiências de B12 e de folatos.
➢ Dentro das anemias macrocíticas sem evidência destas alterações, é importante distinguir entre anemias que têm VGM entre 100-110 fL e as que têm >110 fL.
➢ Em ambos os casos, considerar doenças primariamente hematológicas mas estas são particularmente frequentes quando VGM mais aumentado

➢ Nos outros casos, pensar noutras causas habituais de macrocitose - toxicidade pelo álcool, hipotiroidismo, reticulocitose exuberante por hemólises.
➢ Os reticulócitos são formas jovens de eritrócitos, têm um VGM superior ao dos eritrócitos mais maduros, logo tendem a fazer aumentar o VGM

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15
Q

Neutrófilo Hipersegmentado?

A

➢ Núcleo do neutrófilo dividido em 8 lóbulos, muito caraterístico das anemias macrocíticas por deficiência de vit B12 ou de folatos

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16
Q

Pseudo Pelger Huet Cells?

A

➢ Neutrófilos com núcleo de aspeto condensado, maduro mas o número é hipolobulado - tem apenas 2 lóbulos
➢ Sugestivas de um quadro de síndrome mielodisplásica

17
Q

Hemograma - II?

A

➢ Anisocitose, poiquilocitose
➢ Macrocitose, macrovalocitose
➢ Microcitose, hipocromia, células em alvo
➢ Policromatofilia, pontuado basófilo fino, corpos de Howell-Jolly
➢ Esferócitos (micro), eliptócitos, equinócitos, estomatócitos
➢ Células falciformes
➢ Dacriócitos (“tear drop cells”), eritroblastos circulantes
➢ Acantócitos (células em espora)
➢ Esquizócitos, fragmentação eritrocitária, “burr cells”
➢ Corpos de Heinz
➢ Pontuado basófilo grosso, corpos de Pappenheimer, inclusões de Hb C, grânulos sideróticos
➢ Rouleaux

18
Q

Reticulócitos?

A

➢ Formas jovens de eritrócitos, já não nucleados, ou seja, anucleados, mas são libertados precocemente da medula como resposta eritropoiética fisiológica a situações - ex. perda de eritrócitos por hemorragia, destruição eritrocitária aumentada por quadros hemolíticos.

➢ Normal = 40-100 x 109/l
➢ Taxa ou Índice (corrigido)= % de reticulócitos x VG/0.45
➢ Índice normal = 1.64 +/- 1.08

➢ Reticulócitos aumentados = destruição periférica ou perda (resposta adequada)
➢ Reticulócitos diminuidos = produção insuficiente

19
Q

Mielograma?

A

➢ Implica um estudo invasivo da medula óssea, no caso do mielograma obtido por aspiração (faz-se habitualmente no corpo do esterno ou na crista ilíaca), permite estudar o tecido hematopoiético intramedular

➢ Tipo de avaliação da linhagem eritróide que se pode fazer no mielograma:
* Densidade celular, relação M:E
* Desvio à esquerda
* Assincronismo maturativo núcleo/citoplasmático
* Hemoglobinização deficiente
* Diseritropoiese (anomalias mitóticas, E. multinucleados, cariorrexis)
* Anomalias das outras linhas e presença de elementos anormais

➢ Ferro Medular (r. de Perles) : Fe reticular e nos eritroblastos (sideroblastos)
* Ausência (diminuição nos 2 compartimentos)
* < Fe nos eritroblastos, > Fe nos macrófagos
* Sideroblastos em anel

➢ Avaliar a quantidade e a distribuição do ferro no compartimento intramedular, através da coloração de perles, nos eritroblastos e nas células do sistema monocítico macrofágico.

20
Q

Classificação Etiopatogénica das Anemias - I?

A

➢ Espoliativas
➢ Por diminuição da produção medular
1) Defeito da PSC (ou da SC eritroide)
– Insuficiência dos factores estimulantes da eritropoiese
– Deficiência do microambiente hematopoiético
2) Ocupação da M.O.
3) Diseritropoiese
– congénitas
– anomalias da síntese dos ácidos nucleicos
– anomalias da síntese do heme
– anomalias da síntese das globinas

21
Q

Classificação Etiopatogénica das Anemias - II?

A

➢ Por diminuição da sobrevida eritrocitária/aumento da destruição periférica
1) Alteração primária da membrana (Esferocitose e eliptocitose hereditárias, HPN)
2) Alteração secundária da membrana – de causa
– tóxica
– metabólica
– deficiência do metabolismo energético e oxi-redox
– imunes
– hemoglobinopatias (talassémias, variantes estruturais)
3) Alteração exterior ao GR
– hiperesplenismo
– anemias microangiopáticas

22
Q

Anemias Hemolíticas?

A

➢ Aumento da destruição periférica de GR
– por vários mecanismos possíveis
➢ Dimimuição da sobrevida eritrocitária
➢ Aumento compensador da eritropoiese
– em situações em que eritropoiese esteja capaz / funcional

23
Q

Anemias Hemolíticas - Quadro Clínico?

A

➢ Dependente da anemia (palidez, astenia, etc) - da sua gravidade e velocidade de instalação
➢ Dependente do aumento de destruição
– icterícia
– urina escura
– cálculos biliares
– esplenomegalia
➢ Dependente do aumento de produção medular
– expansão dos ossos longos
– aumento da cavidade medular
➢ Outros
– úlceras de perna - manifestação clínica das hemólises crónicas
– crises aplásticas - doentes que estejam dependentes de uma compensação eritropoiética de uma hemólise crónica podemos ter estas crises que provocam quedas abruptas da Hg
– deficiência de folatos - é crucial a suplementação de folatos para que não haja descompensação e perda da resposta compensatória fisiológica

24
Q

Anemias Hemolíticas - Quadro Laboratorial?

A

➢ Dependente do aumento de destruição
– aumento da bilirrubina (livre), do urobilinogénio urinário e do estercobilinogénio fecal; diminuição da haptoglobina
➢ Dependente do aumento de produção
– reticulocitose, policromatofilia, corpos de Howell-Jolly, pontuado basófilo fino, eritroblastos circulantes; alterações radiográficas ósseas
➢ Alterações morfológicas da célula vermelha
– microsferócitos, fragmentação, contracção, outras formas anormais; corpos de Heinz
➢ Diminuição da sobrevida eritrocitária (51Cr)
➢ Se houver hemólise intravascular
– hemoglobinémia, hemoglobinúria, hemosiderinúria, metalbuminémia