HT12 - Alterações das Plaquetas Flashcards
Platelet Structure?
► Na observação do ESP, as plaquetas evidenciam-se como pequenos grânulos arroxeados, têm uma forma discóide, anuclear e pequenas.
Peripheral zone
► No glicocálice, como recetor da glicoproteína 1B que se liga ao fator de von willebrand necessário para a adesão ao colagénio; GpIIbIIIA que se liga ao fibrinogénio, necessário à agregação; ligação ao ADP e trombina promovendo a agregação.
► Fatores I, V, VIII na superfície envolvidos na hemostase secundária.
► Camada chamada PF3 (fator plaquetário 3) na superfície, que permite a interação com fatores da coagulação.
► Onde se inicia a formação de tromboxano A2, fundamental apara a estimulação da agregação e vasoconstrição.
Platelet Functions?
► BLOOD CLOTTING
– platelets are responsible for the formation of intrinsic prothrombin activator
► CLOT RETRACTION
– in the blood clot the cells including platelets are entrapped between the fibrin threads; the cytoplasm of platelets contains the contractile proteins actin-myosin and thrombasthenia
► REPAIR OF RUPTURED BLOOD VESSEL
– the PDGF formed in the cytoplasm of platelets is useful for the repair of endothelium and other structures of the ruptured blood vessels
► DEFENSE MECHANISM
– by the property of agglutination, platelets encircle the foreign bodies and kill them by the process of phagocytosis
Megakaryopoiesis?
► Sofre influência de vários fatores de crescimento e hormonas como a Trombopoietina.
► Consiste em duas fases: Diferenciação e Maturação.
► O megacarioblasto - forma imatura dos megacariócitos - replica o seu DNA sem divisão celular, formando células gigantes chamadas de Megacariócitos, caraterizadas pela presença de núcleos multilobados.
► Os megacariócitos localizam-se junto aos sinusóides.
► Estas células possuem prolongamentos citoplasmáticos abundantes denominados Proplaquetas que protudem nos sinusóides sanguíneos para a circulação periférica, libertando pequenos fragmentos.
► São estes fragmentos de megacariócitos libertados na circulação periférica que dão origem às plaquetas.
► A taxa diária de produção de plaquetas é de 35 a 50 mil por microlitro de sangue.
60% das plaquetas estão em circulação periférica e 40% estão sequestradas a nível esplénico.
Regulation of Platelet Number?
► O número de plaquetas circulantes é altamente regulado por uma hormona - a Trombopoietina.
► Esta liga-se aos megacariócitos e cels hematopoiéticas através do recetor da TPO chamado c-mpl, levando ao aumento da produção de plaquetas e de progenitores de megacariócitos.
► Quando o número de plaquetas é normal, leva a um estímulo inibitório, com diminuição da TPO e uma diminuição da produção de plaquetas pelos megacariócitos.
► A TPO é um elemento chave na formação e ativação de plaquetas.
► É produzido constitutivamente no fígado e em menor escala no rim.
► Os níveis circulantes são determinantes para a biomassa de megacariócitos e de plaquetas.
► Quando temos poucas plaquetas em circulação periférica, há um estímulo para a TPO circulante que leva a um aumento da produção de plaquetas pelos megacariócitos.
Main Platelets Disorders?
2 grandes grupos de doenças das plaquetas:
► Caraterizado por alterações a nível da função plaquetária
► Alterações na contagem plaquetária que pode estar diminuída ou aumentada.
Trombocitose?
► Thrombocytosis is defined as a platelet count exceeding the upper limit of the reference range.
► A value of >400K can be used as a guideline;
► Thrombocytosis is usually secondary to some other condition (reactive thrombocytosis) and is not associated with an increased risk of thrombosis or other complications.
► Primary thrombocythemia, on the other hand, may be associated with thrombosis or bleeding.
► Reactive thrombocytosis is far more common than primary thrombocythemia.
► Symptoms: vasomotor (headache, visual symptoms, lightheadedness, atypical chest pain, acral dysesthesia, erythromelalgia), thrombotic, or bleeding complications
Pseudo Trombocitose?
► mixed cryoglobulinemia
► circulating cytoplasmic fragments in patients with leukemia or lymphoma
► circulating cytoplasmic fragments severe hemolysis or burns
Trombocitose Reativa?
► Chronic infection (31%)
► Inflammation (9%)
► Malignancy (non-hematologic malignancies) (14%)
► Post-splenectomy (thrombocytosis is common during the first weeks or months following splenectomy) (19%)
► Iron deficiency (8%)
► Acute hemorrhage or trauma (6%)
Trombocitose Primária?
► in the presence of an established diagnosis of a chronic myeloproliferative or myelodysplastic disorder
► chronic myeloproliferative neoplasms associated with thrombocytosis:
– thrombocythemia (ET)
– polycythemia vera (PV)
– primary myelofibrosis (PMF)
– chronic myeloid leukemia (CML)
► myelodysplastic disorders associated with thrombocytosis:
– 5q- syndrome
– RARS with thrombocytosis (anemia refratária com sideroblastos em anel)
Trombocitose Reativa vs Essencial?
► Essential absent known causes
► Contagem mais baixa na reativa do que na essencial
► Na reativa não existem habitualmente hemorragias graves e o risco trombótico é baixo ou inexistente
► Essencial apresenta esplenomegalia, fibrose da MO, Clusters de megacariócitos na MO
Trombocitopenia?
► Thrombocytopenia is defined as a platelet count below the reference range for a particular laboratory
► <150K can be used as a guide
► Most common cause of clinically important bleeding
► The relationships between platelet count and risk of hemorrhage may not be valid if the patient has a primary platelet disorder, is on medication that interferes with platelet function, or has other risk factors for bleeding
Alterações Qualitativas?
► Prolonged bleeding time (abnormal platelet function screen)
► Clinical evidence of bleeding in the setting of a normal platelet count and normal coagulation
► Platelet dysfunction is frequently associated with excessive bleeding
► Inherited / Acquired
► Platelet morphology may be characteristic of certain types of the thrombocytopathy
Assessment of Platelet Function?
Estudo da função plaquetária:
► Peripheral smear examination
► Platelet aggregation assays
► Platelet Function Analyzer (PFA-100)
► Thromboelastography (TEG)
Morfologia?
► A morfologia pode ser caraterística em algumas doenças plaquetárias funcionais.
► GIANT PLATELETS - size > RBC - Found in:
– increased platelet turnover
– MNP/MDS
► LARGE PLATELETS - size < RBC, but > 1/3 RBC - Found In:
– increased plt. turnover
– myeloproliferative sy.
– MDS
– Bernard-Soulier sy.
– May Hegglin anomaly
– Gray platelet sy.
Morfologia? (2)
► DEGRANULATED, GRAY-COLORED PLATELETS - Found in:
– gray platelet syndrome
– discharge of platelet granules
– in vivo (cardiopulmonary bypass, hairy cell leukemia)
– in vitro (poor venesection technique)
► SMALL PLATELETS - Found In:
– Wiskott Aldrich syndrome
– X-linked thrombocytopenia
