4 - Dermatologie pédiatrique - Anomalies vasculaires

Quelles sont les 2 grandes catégories d’anomalies vasculaires?

Tumeurs
> Hémangiomes infantiles
> Granulome pyogénique
> Etc.
Malformations
> Capillaires
> Etc.

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Qui suis-je?

Habituellement absent à la naissance
Caractère prolifératif
Parfois involutif

Tumeur ou Malformation

Tumeur

Néoplasie d’origine vasculaire

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Qui suis-je?

Présent à la naissance
Expansion proportionnelle à croissance
Persistante

Tumeur ou Malformation

Malformation

Vaisseaux irréguliers & anormaux

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Définir le terme “hémangiome”.

Prolifération cellulaire endothéliale de la pathogénèse inconnue

Tumeur vasculaire la + fréquente
Tumeur bénigne la + fréquente de l’enfant
Faussement appelé : Angiome simplex, angiome caverneux, angiome fraise, hémangiome capillaire

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Décrire l’épidémiologie des hémangiomes.
- Incidence (%)

10%

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Les hémangiomes sont plus fréquents chez quelles 3 populations?

Prématurés (20-30% chez < 1kg)
Filles (2-5:1)
Grossesse gémellaire

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Décrire la distribution & grosseur des hémangiomes.

Tête & cou (50%)
< 2cm (80%)

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Décrire la classification des hémangiomes.

3 catégories

Hémangiomes infantiles superficiels (50-60%)
Hémangiomes infantiles profonds (15%)
Hémangiomes infantiles mixtes (30%)

Apparence clinique hétérogène et déterminée par localisation

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Concernant les hémangiomes superficiels :
1. Quelle(s) couche(s) de peau atteinte(s)?
2. Caractérisez les lésions.

Derme superficiel
Papules / plaques rouges flamboyantes

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Concernant les hémangiomes profonds :
1. Quelle(s) couche(s) de peau atteinte(s)?
2. Caractérisez les lésions.

Derme profond & tissu sous-cutané
Masses bleutées / violacées

Apparaissent souvent plus tard

Peuvent poser doute diagnostique

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Concernant les hémangiomes composés :
- Quelle(s) couche(s) de peau atteinte(s)?

Superficiel + Profond

Derme superficiel & profond + Tissu sous-cutané

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Vrai ou Faux

Les hémangiomes peuvent être présents à la naissance.

Vrai

30-50%

Lésion prémonitoire

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Quelles sont les 3 phases de l’évolution de l’hémangiome?

Prolifération : Rapide, 1^ères semaines de vie, durée 3-12 mois
Stabilisation
Régression : Lente, affaissement, coloration gris violacée, 30% à 3 ans, 50% à 5, 70% à 7, 90% à 9 ans, …

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Vrai ou Faux

Les lésions résiduelles de l’hémangiome seront présentes chez 2 patients sur 5.

Vrai

40%

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Quels sont les 4 types de lésions résiduelles de l’hémangiome?

Atrophie ou excédent cutané
Télangiectasies
Dyschromie
Masse fibro-adipeuse

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Comment peut-on confirmer le diagnostic d’hémangiome?

Échographie doppler (pour certains hémangiomes profonds)
IRM (déterminer extension ou si diagnostic précis)
Biopsie cutanée (rarement)

Diagnostic clinique dans la majorité des cas

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Nommez des diagnostics différentiels des hémangiomes.

Malformation vasculaire
Sarcome, myofibrosarcome, rhabdomyosarcome
Neuroblastome
Autre tumeur vasculaire

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Nommez 4 complications des hémangiomes.

Ulcération
Grande taille
Déficit fonctionnel associé à la localisation (périorbitaire, lèvre, siège, lobe oreille, etc.)
Atteinte extra-cutanée

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Quelle est la complication la plus fréquente des hémangiomes?

A. Ulcération
B. Grande taille
C. Déficit fonctionnel associé à la localisation
D. Atteinte extra-cutanée

A. Ulcération

(10-15%)

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Concernant l’ulcération liée aux hémangiomes :
- Induite par quoi?
- Associée à quels signes & symptômes?

Induite par croissance rapide ou friction (lèvre, OGE)
Associée à douleur, infection, cicatrice
Peu de saignement

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Les hémangiomes de grande taille sont associés à quelles 4 autres problématiques?

Distorsion tissulaire
Déficit fonctionnel
Insuffisance cardiaque à haut débit
Tissu résiduel important

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Hémangiomes : Déficits fonctionnels

Nommez 6 localisations de déficits fonctionnels liés aux hémangiomes.

Périorbitaires
Pointe nasale
Lèvres
Région de la barbe
Oreille
Lombo-sacrée

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Hémangiomes : Déficits fonctionnels

Les hémangiomes péri-orbitaires sont associées à quelles 4 autres problématiques ophtalmiques?

Study These Flashcards

Astigmatisme
Amblyopie
Strabisme
Exophtalmie

Hémangiomes : Déficits fonctionnels

L’hémangiome de la pointe nasale (Cyrano) est associé à quelles 2 autres problématiques?

Study These Flashcards

Distorsion du cartilage
Résidu fibro-adipeux

# Hémangiomes : Déficits fonctionnels L'**hémangiome de la lèvre** est associé à quelles 3 autres problématiques?

* Ulcération * Interférence avec alimentation * Déficit résiduel esthétique *(si traverse vermillon)*

# Hémangiomes : Déficits fonctionnels L'**hémangiome de la "barbe"** est associé à quelles 2 autres problématiques?

- Hémangiome sous-glottique - Obstruction respiratoire

# Hémangiomes : Déficits fonctionnels L'**hémangiome de l'oreille** est associé à quelles 2 autres problématiques?

- Ulcération - Compression du canal auditif externe

# Hémangiomes : Déficits fonctionnels L'**hémangiome de la ligne médiane lombo-sacrée** est associé à quelle 1 autre problématique?

Associés à risque de **dysraphisme spinal** *(principalement si autres anomalies associées (fossette, déviation du pli fessier, hypertrichose, lipome,…))*

# Hémangiomes : Atteinte extra-cutanée associée Quelles sont les **3 atteintes extra-cutanées** associées aux **hémangiomes**?

- Hémangiomes multiples *(≥ 5)* - Grands hémangiomes du périnée - Hémangiomes segmentaires du visage

# Hémangiomes : Atteinte extra-cutanée associée On considère un **hémangiome** comme "multiple" en présence de ≥ _____ hémangiomes.

≥ 5 ## Footnote Hémangiomes infantiles multifocaux avec ou sans hémangiomes extracutanés

# Hémangiomes : Atteinte extra-cutanée associée En présence d'**hémangiomes multiples**, que doit-on éliminer?

Hémangiomes extra-cutanés & atteinte systémique : - Hémangiomes foie > G-I > SNC > poumons - Insuffisance cardiaque - Saignements viscéraux

# Hémangiomes : Atteinte extra-cutanée associée Le **grand hémangiome du périnée** est associée à des anomalies de quelles 3 régions?

- Vertébrales - Génito-urinaires - Rectales ## Footnote Syndrome : - LUMBAR - PELVIS - SACRAL

# Hémangiomes : Atteinte extra-cutanée associée Les **hémangiomes segmentaires du visage** sont associés à davantage de complications. **Nommez-en 3.**

- Ulcération - Compromis organe vital (oeil, VRS) - Anomalies cardiaques & cérébrales | *Syndrome PHACES*

Décrire la prise en charge de la majorité des **hémangiomes**.

- Observation active - Photographies médicales - Suivi serré pendant les premiers mois - Ne **pas** sous-estimer l’impact émotionnel & psychologique - Traitement des lésions résiduelles

Quels sont les présentations pouvant caractériser un **hémangiome** de "**compliqué**"? | *(20%)*

- Larges surface - Complication fonctionnelle - Hémangiomes viscéraux ou hémangiomes multiples - Ulcération - Défigurement

Quels sont les 2 médicaments du traitement de première ligne des **hémangiomes**?

Traitement anti-angiogénèse : - **Propranolol** systémique *(Hémangiol)* - Timolol topique ## Footnote _2e ligne_ : - Corticostéroïdes IL - Corticostéroides PO - IFN-A2a & 2b S/C, Vincristine - Autres : Bléomycine, cryothérapie, imiquimod

Quelles sont les indications de chirurgie dans le traitement des **hémangiomes**?

- Déficit esthétique - Cicatrice ## Footnote *Rarement en phase proliférative : certains cas particuliers (petit, circonscrit, pédiculé)*

Quelles sont les indications d'utiliser un traitement au laser dans le traitement des **hémangiomes**?

- Ulcération - Télangiectasies résiduelles | *Attention en phase proliférative → Peut provoquer un ulcère*

Le **granulome pyogénique** se présente chez l'enfant de quel âge?

3 à 6 ans

Le **granulome pyogénique** survient souvent à la suite de quel phénomène?

Micro-traumatisme

# Vrai ou Faux Le **granulome pyogénique** a une croissance lente & progressive.

Faux | Croissance **rapide**

# Vrai ou Faux Le **granulome pyogénique** est associé à des saignements qui peuvent être fréquents.

Vrai

Décrire les principes de traitement du **granulome pyogénique**.

- Exérèse chirurgicale *(curettage - électrodessication)* - Cryothérapie - Laser - *Timilol? (petits)* | *Exérèse nécessaire : **Pas** d’involution spontanée*

Nommez **1 diagnostic différentie**l du **granulome pyogénique**.

Mélanome amélanique

Quels 2 phénomènes sont à l'origine des **malformations capillaires**?

- Dysmorphogénèse vasculaire - Hyperplasie progressive

# Vrai ou Faux Les **malformations capillaires** sont présentes à la naissance et sont persistantes.

Vrai ## Footnote *Touche 0,3% des nouveaux-nés*

Nommez des synonymes de "**malformation capillaire**".

* Angiome plan * Tache de vin * Tache saumonée * Neavus flammeus * Neavus simplex * Morsure de la cigogne * Baiser de l’ange

Les **malformations capillaires centrofaciales et de la nuque** *(naevus simplex)* sont présentes chez quel % des enfants?

30-50%

1. Décrire la distribution des **malformations capillaires centrofaciales et de la nuque** *(naevus simplex)*. 2. Décrire l'évolution des lésions selon cette distribution.

- Ligne médiane du visage *(disparition spontanée vers 3 ans)* - Occiputs *(persistance sans hyperplasie)* | ***Pas** d'associations neurologiques ou ophtalmiques*

Nommez **3 malformations capillaires associées à des _complications_**.

- Segmentaire au visage : > Touchant une branche du trijumeau > Paupière supérieure - Extensive au niveau d'un membre

La **malformation capillaire segmentaire du visage** survient surtout avec l'atteinte : A. Des paupières B. Du trijumeau

A. Des paupières

La **malformation capillaire segmentarie du visage** possède à 10% des associations opthalmologiques & neurologiques. 1. Comment se nomme ce syndrome? 2. Quels sont ses 4 manifestations?

1. Syndrome de Sturge-Weber 2. -Glaucome - Épilepsie - Retard mental - Hémiparésie

La **malformation capillaire extensive d'un membre** peut être associée à quel autre syndrome?

Syndrome de Klippel-Trenaunay ## Footnote - Hémi-hypertrophie du membre - Malformation veineuse - Malformation lymphatique

Quelles sont les complications des **malformations veineuses**?

- Boiterie - Douleur - Thromboses - Hémathrose - *Etc.*

Décrire l'investigation des **malformations veineuses**.

- Échographie doppler - IRM

Décrire les principes de traitement des **malformations veineuses**.

- Sclérothérapie ± chirurgie - Compression

# *Note personnelle* Vrai ou Faux Une **malformation artério-veineuse** est _chaude_ à la palpation.

Vrai | *Ça ne se traite **pas** / traitement difficile.*

4 - Dermatologie pédiatrique - Anomalies vasculaires - PPT Flashcards

(57 cards)