7 - Connectives & vasculites - Livre (EXAMEN) Flashcards

Question

# p. 301 Les pathogenèses de la **dermatomyosite** et de la **polymyosite** sont différentes. 1. Laquelle est liée à l'immunité **cellulaire**? 2. Laquelle est liée à l'immunité **humorale**?

Answer 1

1. Cellulaire : Dermatomyosite 2. Humorale : Polymyosite | *(En ordre alphabétique)*

Answer 2

Vrai ## Footnote *Dermatomyosite amyopathique, appelée auparavant « derma- tomyositis sine myositis »*

Answer 3

- Coloration violacée des paupières supérieures avec un oedème périorbitaire - Télangiectasies du repli sus-unguéal | *Ceci peut précéder les manifestations systémiques.* ## Footnote - *A : L'inflammation des paupières supérieures peut être plus subtile sur peau très pigmentée ; noter l'atteinte du bord latéral de la racine du nez et des joues.* - *B : La couleur caractéristique rose violet est observée avec une atteinte de la ligne d'implantation des cheveux, du bas du front, des paupières supérieures et des joues ; l'œdème est frappant et atteint la racine du nez comme les paupières.* - *Les cuticules sont « en lambeaux » et dans le repli proximal de l'ongle, des mégacapillaires alternent avec des exclusions capillaires (vignette). Atrophie, télangiectasies et hypopigmentation sont présentes sur les ongles.* - *Voir le tableau 34.2 pour davantage de manifestations cutanées de la dermatomyosite (p. 304)*

Answer 4

Faux | 15-30% des patients ## Footnote - *Les tests des focntions pulmonaires basiques incluant le coefficiant de difffusion du CO sont recommandés.* - *Une TDM haute résolution peut être nécessaire pour détecter une atteinte.*

Answer 5

## Footnote - A : Cutanée - B : Systémique. *De plus, il peut y avoir des signes et des symptômes d'une malignité sous-jacente. L'atteinte GI peut diminuer l'absorption des médicaments oraux.* - *Myopathie inflammatoire symétrique : Peut être absente (dermatomyosite amyopathique) ou subtile (dermatomyosite hypomyopathique).*

Answer 6

Dermatomyosite ## Footnote *Les diagnostics erronés incluent le psoriasis et le lupus érythémateux cutané.*

Answer 7

Dermatomyosite ## Footnote *Les plaques rose violet, certaines avec des squames associées, étaient très prurigineuses, comme en témoignent de multiples excoriations. Des stries linéaires d'érythème sont aussi visibles.*

Answer 8

Dermatomyosite | *(Signe de Gottron)* ## Footnote *Fines papules roses et plaques du coude (A) et du genou (B). Certaines des papules du coude ont un sommet plat.*

Answer 9

Dermatomyosite | *(Papules de Gottron)* ## Footnote - *A : Les papules à sommet plat sont situées sur le dessus des articulations interphalangiennes (IP) proximales et métacarpophalangiennes (MCP) sont discrètes et ont été diagnostiquées à tort comme verrues vulgaires chez cet enfant.* - *B : Accentuation évidente des lésions cutanées au-dessus des articulations MCP, avec coalescence de papules rose violet à sommet plat.* - *C : Plaques papulosquameuses avec une configuration linéaire plutôt proximale; les indices contre le psoriasis sont les papules de Gottron des articulations IP distales, la dystrophie de la cuticule et les télangiectasies du repli unguéal.*

Answer 10

Aspect de dermatite séborrhéique | *(due à une _dermatomyosite_)* ## Footnote - *Cette patiente avait un prurit sévère du cuir chevelu.* - *En plus de l'atteinte du cuir chevelu, elle avait des papules de Gottron et une poïkilodermie photodistribuée.*

Answer 11

Dermatomyosite | *Présentations moins habituelles* ## Footnote - *A : Érythème flagellé de la partie postérieure du tronc.* - *B : Modifications secondaires incluant squames, érosions et croûtes séreuses ou hémorragiques.*

Answer 12

Vaisseaux sanguins | *Conduit à la destruction de leurs parois*

Answer 13

Vrai ## Footnote *Dans ce dernier scénario, les manifestations cutanées peuvent représenter des signes importants d'une maladie systémique.*

Answer 14

Taille des vaisseaux atteints | *qui détermine la morphologie des lésions cutanées* ## Footnote *Les autres manifestations qui contribuent à la catégorisation comprennent :* - *Immunofluorescence directe (ex : dépôts d'IgA dans le purpura d'Henoch-Schönlein (HSP))* - *Présence ou l'absence d'anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA)* - *Manifestations systémiques (ex : hématurie, douleurs abdominales, paresthésies)*

Answer 15

Adultes ## Footnote - *Mais peut survenir à n'importe quel âge* - *Le purpura d'Henoch-Schönlein (HSP) survient dans la majorité des cas chez des enfants.*

Answer 16

Dépôt de complexes immuns circulants → Activation du complément + recrutement de neutrophiles ## Footnote *Par contraste, les neutrophiles interviennent directement dans les altérations vasculaires des vasculites "pauci-immunes" à ANCA.*

Answer 17

Purpura palpable ## Footnote - Papules rouge pourpre ne s'effaçant **pas** à la pression, principalement sur les zones déclives, les zones traumatisées (phénomène de Joebner) ou de pression augmentée *(ex : vêtements serrés)* - Cependant les lésions débutent souvent comme papules urticariennes s'effaçant partiellement à la pression ou des macules purpuriques et d'autres aspects peuvent occasionnellement être observés *(ex : vésicules ou pustules)* - Fréquemment **a**symptomatiques, mais peuvent être associées à du prurit, des brûlures, des douleurs.

Answer 18

Vasculites cutanées des petits vaisseaux (VCPV) | *associées à des affections systémiques* ## Footnote - *A : Syndrome de Sjögren. Notez le phénomène de Koebner.* - *B : Arthrite rhumatoïde. Notez les nodules rhumatoïdes.*

Answer 19

Aspects histologiques de vasculite leucocytoclasique (VL) : - Infiltration transmurale de la paroi des veinules post-capillaires par des neutrophiles qui se fragmentent (leucocytoclasie) → Nécrose fibrinoïde des parois vasculaires

Answer 20

- Sous-types spécifiques de VCPV ou vasculites systémiques - Éruptions médicamenteuses morbilliformes ou piqûres d'arthropodes (avec hémorragies dans les zones déclives) - Exanthèmes viraux avec pétéchies - Purpura pigmenté - Érythème polymorphe - Pityriasis lichénoïde - Emboles septiques

Answer 21

Après quelques semaines ou mois | Typiquement avec une pigmentation post-inflammatoire ## Footnote *Chronique ou récurrente chez environ 10% des patients (en particulier s'il existe une connectivite auto-immune (CAI) sous-jacente ou une cryoglobulinémie)*

Answer 22

- Éliminer les éléments déclencheurs possibles - Rechercher une atteinte systémique - Assurer un traitement symptomatique *(ex : surélévation des jambes, AINS)* ## Footnote - En cas d'atteinte cutanée plus sévère ou persistante *(ex : > 4 semaines)* : Dapsone orale ± colchicine - Si rapidement progressive ou ulcérée : Prednisone 4-6 semaines peut être envisagé

Answer 23

Forme de VCPV caractérisée par des dépôts vasculaires proéminents d'IgA | qui sont évidents en IFD sur une biopsie cutanée

Answer 24

1. Enfants < 10 ans 2. Survenant souvent 1-2 semaines après une IVRS

Answer 25

- Papules urticariennes - Évoluent en purpura palpable - Progressant occasionnellement en lésions bulleuses ou nécrotiques - Atteignent typiquement les fesses et les extrémités inférieures *(mais peuvent être plus disséminées)* ## Footnote *Les autres manifestations incluent :* - *Oedèmes acraux ou scrotaux* - *Arthralgies / arthrites (en particulier des genoux et chevilles; ≈75% des enfants)* - *Douleurs abdominales de type coliques abdominales (≈65%; occasionnellement invagination)* - *Sang dans les selles (≈30%)* - *Hématurie microscopique ± protéinurie (≈30-40%; peut être retardée jusqu'à 3 mois)*

Answer 26

Après plusieurs semaines ou mois ## Footnote *Avec éruptions purpuriques récurrentes chez ≈ 20% et insuffisance rénale à long terme chez ≈ 2% des enfants ayant un HSP.*

Answer 27

Rein | *Atteinte rénale et une maladie rénale chronique* ## Footnote *Chez les adultes qui ont une vasculite à IgA persistantes ou disséminées, en particulier s'il y a une atteinte des vaisseaux de moyen calibre, une gammapathie monoclonale à IgA ou une malignité doivent être envisagées.*

Answer 28

- Surveillance pour chercher une atteinte rénale - Corticostéroïdes systémiques *(si nécessaire pour arthrite)* - Douleurs abdominales - Néphrite sévère ## Footnote *Cependant, l'administration de corticostéroïdes ne semble **pas** susceptible de prévenir une atteinte rénale ou ses séquelles.*

Answer 29

- Idiopathiques *(45-55%)* - Infections *(15-20%)* - Connectivites auto-immunes *(15-20%)* - Médicaments *(10-15%)* - Néoplasies *(5%)* ## Footnote *: Souvent associées à des ANCA.

Answer 30

Vasculite cutanée des petits vaisseaux ## Footnote - *A : Présentation classique de papules purpuriques de la partie distale des extrémités inférieures ; des lésions en faible nombre sont devenues vésiculeuses.* - *B : Les lésions récentes peuvent être des papules roses.* - *C : Nécrose centrale avec formation de croûtes hémorragiques.*

Answer 31

Vasculite cutanée des petits vaisseaux | *(variantes)* ## Footnote - *A : Aspect en cibles qui peut ressembler à un érythème polymorphe.* - *B : Croûtes hémorragiques en configuration annulaire.* - *C : Prédominance de lésions vésiculeuses sur le pied*

Answer 32

Purpura d'Henoch-Schönlein ## Footnote - *A : Papules roses multiples, s'effaçant partiellement à la pression, sur les extrémités inférieures.* - *B : Lésions plus développées avec nécrose centrale.*

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