Atresia de vías biliares Flashcards
Definición de atresia de vías biliares
Colangiopatía fibroesclerosante inflamatoria progresiva que afecta la vía biliar intra y/o extrahepáticas, resultando en obliteración y destrucción del tracto biliar. La destrucción extrahepática impide el flujo de bilis provocando cirrosis biliar temprana.
Tipos de atresia de vías biliares
- Tipo I: atresia de colédoco.
- Tipo II: atresia que involucra al hepático común, puede afectar otros niveles.
- Tipo III (de todo): atresia del colédoco, vesícula, hepático común, hepático derecho e izquierdo, así como a nivel del porta hepático. Es la más común.
Frecuencia de la atresia de vías biliares
400-800 casos anuales. 1:2,500-5,000. Es la principal causa de colestasis crónica quirúrgica del lactante menor, de trasplante hepático en niños y de cirrosis biliar. Afecta más a mujeres y afroamericanos
Malformaciones asociadas a la atresia de vías biliares
20-30% se acompañan de otras malformaciones, 60% de defectos del canal arteriovenoso, tetralogía de Fallot, conducto arterioso permeable, riñón en herradura, hipospadias, divertículo de Meckel, 30% combinación de malformaciones y 10% anomalías de la rotación intestinal. 80-90% es adquirida y 10-20 embrionaria (situs inversus, asplenia/poliesplenia)
Etiología de la atresia de vías biliares
Desconocida, puede ser congénita (polimorfismo en CD14 y mutación del CFC-1) o adquirida por infección o isquemia del porta hepático.
Cuadro clínico de la atresia de vías biliares
Ictericia que inicia entre la semana 2 y 6 postnatal, coluria e hipocolia, esteatorrea. En etapas tardías puede haber palidez, distención y dolor abdominal, hematemesis o melena, hipertensión portal (ascitis, hepatoesplenomegalia, anemia, varices esofágicas).
Diagnóstico de la atresia de vías biliares
Iniciar con PHF (TP, TPT, INR, GGT >300UI elevada en el 90%), otros son BH (anemia), QS, EGO (bilirrubinas),detección de galactosemia, Coomb’s.
Solicitar US abdominal (S 85% E 80%) para valorar presencia de vesícula, dilatación de vía biliar, signo del cordón (hiperecogenicidad triangular en la pared posterior de la bifurcación de la vena porta).
El gamagrama hepatobiliar tiene una S 100% y E 85-95%.
Descartar TORCH, deficiencia de alfa 1 antitripsina, hepatitis neonatal, sepsis, enfermedad hemolítica, hipotiroidismo, quiste de colédoco, bilis espesa, galactosemia, tirosinemia, síndrome de Alagille, de Byler, de Selweger.
Tratamiento de la atresia de vías biliares
Cirugía de Kasai (hepatoporto-enterostomía intestinal) antes de los 60 días de vida, restablece el flujo biliar en 40-50% de los casos, el tratamiento médico es complementario (vitamina A, D, E y K).
Las complicaciones a largo plazo con colangitis, cirrosis, hipertensión portal, osteoporosis, osteopenia y fracturas.
Pronostico de la atresia de vías biliares
El tipo I tiene el mejor pronostico. 100% muere sin cirugía con una sobrevida media hasta los 8 meses.
Una biopsia con necrosis lobulillar, foral, parches necróticos, colangitis o ausencia de conductos biliares empobrecen el pronóstico.
