Ictericia neonatal

Question 1

¿Qué es la ictericia?

Answer 1

Coloración amarilla de la piel y las mucosas, que se presenta debido al depósito de bilirrubina no conjugada por un aumento secundario a un aumento de producción o por incapacidad del hígado de excretarlo.

Question 2

Definición de hiperbilirrubinemia

Answer 2

Bilirrubina total >95p para la edad gestacional o >5mg/dL en RNT. En >35 SDG se considera hiperbilirrubinemia severa a >20-24mg y critica o extrema a 25-30mg.

Question 3

¿Qué es Kernicterus?

Answer 3

La acumulación de BI en el globo pálido y núcleos basales por inmadurez de la BHE, los factores de riesgo son BT >20mg/dL.

Question 4

¿Cuáles son las ictericias no patológicas?

Answer 4

• Fisiológica: por BI. Se debe a la destrucción de los eritrocitos fetales y a la disminuida capacidad hepática de conjugación.
• Por lactancia materna o Síndrome de Arias: 1:200 niños alimentados al pecho, aparece a partir del 7mo día de vida y puede durar varias semanas si no se interrumpe la lactancia. Se debe a la presencia de glucuronidasa que desconjuga la bilirrubina.
• Por la leche materna: aparece en la primera semana (5to día de vida) y puede durar hasta 9 semanas. Se debe a privación calórica con aumento de la circulación enterohepática de la bilirrubina. Se puede asociar a deshidratación leve y retraso en el paso del meconio.

Question 5

Criterios de una ictericia fisiológica

Answer 5

BD <2 mg/dL, BI <3 mg/dL, incremento de la BT <5 mg/dL/día, BT pico 12mg/dL, inicia a partir del 3º día de vida y 15mg en el 5º día en RNPT, dura menos de 7 días y hay ausencia de patología de base.

Question 6

Criterios de una ictericia patológica

Answer 6

Aparece en las primeras 24 horas de vida, se acompaña de más manifestaciones, la bilirrubina aumenta >5 mg/dL/día y una BD >2 mg/dL o 20% de la BT.

Question 7

Frecuencia de la ictericia neonatal

Answer 7

60% de los RNT y 80% de los RNPT la presentan en la primera semana de vida, 10% de los RN alimentados al seno materno la presentarán en el primer mes de vida.

Question 8

Factores de riesgo para la ictericia neonatal

Answer 8

• Prematurez
• AHF de ictericia que requirió fototerapia
• Lactancia materna exclusiva
• Aparición en las primeras 24 horas de vida

Question 9

Causas de hiperbilirrubinemia indirecta por aumento de síntesis secundaria a hemolisis

Answer 9

Se presenta en las primeras 24 horas, tiene un aumento >5mg/dL al día. Puede ser inmune o no.

o Inmune: incompatibilidad del grupo ABO o Rh.

o No inmune:

1. -Defectos de membrana: esferocitosis (prueba de osmolaridad).
2. -Déficit enzimático: G6PD, hexoquinasa, piruvato cinasa (ensayos específicos para cada enzima).
3. -Hemoglobinopatías: talasemias alfa y gama (electroforesis).
4. -Fármacos: penicilina.
5. -Infecciones: sepsis.

Question 10

Causas de hiperbilirrubinemia indirecta por aumento de síntesis no hemolíticas

Answer 10

o Hemorragia extravascular: petequias, cefalohematoma, hematomas, deglución de sangre en el parto, hemorragia intraventricular y pulmonar.

o Policitemia: idiopática, hipoxia fetal crónica, transfusiones maternofetal, feto-fetal o feto-placentaria.

o Aumento de circulación enterohepática: obstrucción intestinal mecánica (atresia, estenosis, enfermedad de Hirschprung), íleo e hipoperistaltismo (ayuno, subalimentación, estenosis pilórica, fármacos [hexametonio y atropina])

Question 11

Causas de hiperbilirrubinemia indirecta por defectos en el transporte de la periferia al hígado

Answer 11

Hipoalbuminemia: prematurez

Acidosis

Competencia por la unión a albumina: fármacos (sulfonamidas, salicilatos, fenilbutazona, ceftriaxona) o á. grasos.

Question 12

Causas de hiperbilirrubinemia indirecta por disminución de la conjugación hepática

Answer 12

Déficit enzimático de UDPGT: síndrome de Crigler-Najjar tipo I (absoluto, autosómico recesivo) y tipo II (parcial, autosómico dominante, puede inducirse con fenobarbital), síndrome de Gilbert benigno.

Inhibidores de la glucuroniltransferasa: fármacos (novobiocina, pregnandiol), galactosemia, síndrome de Lucey-Driscoll y leche materna anormal.

Hipocaptación: persistencia del corto circuito venoso, bloqueo de la proteína receptora Y por fármacos o inhibidores en la leche.

Question 13

Causas de hiperbilirrubinemia directa

Answer 13

Nunca es normal tener >2mg o 20%. No es neurotóxica.

Obstrucción biliar extrahepática: atresia de vías biliares, quiste de colédoco, bridas, sepsis, TORCH.

Obstrucción intrahepática: hipoplasia de los conductos biliares (enfermedad de Alagille), dilatación congénita (enfermedad de Caroli), tumor, bridas, páncreas anular y pinzas vasculares.

Estasis sin obstrucción: deficiencia de alfa 1 antitripsina, síndrome de bilis espesa, fibrosis quística.

Citólisis: hepatitis neonatal idiopática, galactosemia, tirosinosis, déficit de alfa 1 antitripsina, hipermetionemia e intolerancia hereditaria a la fructuosa.

NPT: causa más común en UCIN.

Alteración del transporte al retículo endoplásmico (Congénito): Dublín-Johnson y Rotor

Question 14

Causas de hiperbilirrubinemia mixta

Answer 14

Infecciones intrauterinas (STORCH), postnatales (sepsis) y trastornos multisistémicos (prematurez, fetopatía diabética y eritroblastosis fetal grave).

Question 15

Cuadro clínico de la ictericia neonatal

Answer 15

Inicia en cara y conjuntivas con una progresión cefalocaudal, puede haber letargia y rechazo a las tomas. En la Colestasis se asocia a coluria, acolia/hipocolia, hepatoesplenomegalia, hipoproteinemia y trastornos hemorrágicos por alteración de factores K dependientes.

Question 16

Cuadro clínico de la encefalitis hiperbilirrubinemica

Answer 16

 Aguda: fase 1 (1-2 días VEU) con succión precaria, estupor, hipotonía y convulsiones, la fase 2 (1º semana) hay hipertonía de músculos extensores, opistótonos y fiebre, y fase 3 (después de la primera semana) hay hipertonía.

 Crónica: en el primer año hay hipotonía, ROTs profundos activos, reflejos cervicales tónicos obligatorios y retraso del desarrollo motor, después del primer año hay movimientos anormales (coreoatetosis, balismo y temblor), desviación superior de la mirada y pérdida auditiva sensorioneural.

Question 17

Diagnostico de ictericia neonatal

Answer 17

Investigar factores predisponentes, examinar en las primeras 72 horas. Inspección del RN desnudo, revisar escleróticas, paladar, encías, piel blanqueada (nariz). En las primeras 48 horas detectar y vigilar RN con factores de riesgo. Medir bilirrubina sérica si la ictericia es visible.

Inspección: escleróticas, paladar, blanquear generalmente la nariz presionándola. La escala de Kramer se relaciona moderadamente con la severidad y debe ser usada para determinar ausencia o presencia de ictericia

Bilirrubina transcutánea: deja de ser equivalente a los valores séricos por arriba de 14.7 mg/dL por lo que se debe solicitar su concentración sérica si se obtienen valores más altos. No debe usarse con <35 SDG. Se mide en esternón o frente.

Bilirrubina sérica: estándar de oro. Se deben solicitar en RN con ictericia en las primeras 24 hrs de vida, RN <35 SDG, no de forma rutinaria en quienes no tienen ictericia visible.

En el RN que presenta ictericia en las primeras 24 horas medir bilirrubina sérica dentro de las siguientes 2 horas y cada 6 horas hasta que se encuentre debajo del umbral de tratamiento y en reducción continua.

Question 18

Características de la fototerapia

Answer 18

Convierte la bilirrubina en lumirrubina y es excretada en la orina o bilis. Se utiliza una longitud de onda de 460-490nm, la luz fluorescente y la azul son las más eficaces.

los efectos máximos se dan en las primeras 2-6 horas y puede disminuir 0.5mg/dL por hora en las primeras 4-8horas.

Los efectos secundarios son poco frecuentes. Reduce la posibilidad de exanguinotransfusión.

Question 19

Indicaciones de fototerapia múltiple

Answer 19

Usarse cuando no hay mejoría después de 6 horas de iniciado el tratamiento.

Iniciar en todos aquellos con un aumento de más de 5 mg/dL/día, bilirrubinas de 3 mg/dL por debajo del umbral de exanguinotransfusión después de haber iniciado el tratamiento o fototerapia simple, sin interrumpirse durante la alimentación.

Se suspenderá cuando la concentración sea >3 mg/dL inferior al umbral para exanguinotransfusión y continuar con fototerapia simple.

Question 20

Seguimiento de la ictericia en pacientes con fototerapia

Answer 20

Medir BS cada 4-6 horas después de haber iniciado el tratamiento y cada 6-12 horas cuando se estabilicen o disminuyan, suspender cuando el valor de bilirrubina este por debajo de 2.94 mg/dL del umbral para iniciar fototerapia. Comprobar que no hay rebote con otra valoración 12-18 horas después de suspendida.

Question 21

Indicaciones de fototerapia simple

Answer 21

Se determina según tablas (nomograma de Butani), en RN >38 SDG con 24horas de vida sin factores de riesgo se puede iniciar con BI >12mg/dL y si tienen factores de riesgo con >10mg/dL.

En la terapia simple se pueden realizar pausas de 30 minutos para lactancia, cambio de pañales y terapia afectiva, no administrar líquidos adicionales a no ser que sea necesario.

Question 22

Efectos secundarios de la fototerapia

Answer 22

A corto plazo:
•	Deshidratación y DHE
•	Síndrome del bebe bronceado 
•	Arritmias 
•	Fiebre 
•	Quemaduras 
•	Rash eritematoso, erupciones purpúricas y bullosas
•	Daño en la retina 
•	Diarrea

A largo plazo puede haber: 
•	Cáncer de piel 
•	Nevó melanocítico 
•	Alergias 
•	Persistencia del conducto arterioso 
•	Daño a la retina.

Question 23

En que consiste y cuales son las indicaciones de la exanguinotransfusión

Answer 23

Toma alícuotas de sangre y las sustituye por la misma cantidad de un donador, hasta que el volumen de sangre del RN sea sustituido dos veces.

Debe iniciar inmediatamente cuando hay datos de encefalopatía aguda (rigidez, opistótonos) o hiperbilirrubinemia grave.

Dos horas después se valora la BS y calcio para considerar otro recambio y tratar hipocalcemia. Se debe realizar fototerapia múltiple durante la exanguinotransfusión.

Question 24

Complicaciones de la exanguinotransfusión

Answer 24

Puede haber rebote de hasta 60% por lisis de hematíes extravasculares y recién formados. Las complicaciones se presentan en un 12% y son:
•	Muerte
•	Infección
•	Trombocitopenia
•	Enterocolitis necrosante
•	DHE
•	Enfermedad injerto contra huésped

Question 25

Como se determina el PG para la exanguinotransfusión

Answer 25

Se solicita un concentrado eritrocitario considerando la patología:

• Isoinmunización anti-D: de hematíes del grupo del RN, Rh (-) con plasma del grupo del RN.
• RN con incompatibilidad ABO: hematíes grupo O, Rh y plasma igual al RN.
• Otras enfermedades hemolíticas isoinmunes: sin el antígeno, determinar prueba cruzada.
• Hiperbilirrubinemia no inmunitaria: cruzar hematíes y plasma.

Question 26

¿A qué se debe principalmente la ictericia en los recién nacidos?

Answer 26

Deficiencias enzimáticas