Hernias diafragmáticas Flashcards
¿Qué es una hernia diafragmática y cuales son?
Defecto en el desarrollo del diafragma que permite el paso de vísceras abdominales al tórax. Existen 3 tipos la de Bochdalek, de Morgagni y del hiato esofágico.
Características de la hernia de Bochdalek
Es la más frecuente, 1:2,000-5,000, más común en mujeres y se debe a un cierre incompleto de una de las porciones laterales y posteriores del diafragma con la pared costal. 85% es izquierdo, 10% derecho y 2% bilateral. Suele tener síntomas precoces y graves. 60% muere antes de nacer.
Características de la hernia de Morgagni
Más rara (2%), se presenta más en pacientes con síndrome de Down, se debe a alteración en la formación del tabique anterior, y es más común del lado derecho, tiene síntomas leves y tardíos, suele contener colon transverso y raras veces hígado. Tiene recuperación completa y no requiere rehabilitación.
Etiología de la hernia diafragmática
Por lo general es aislada, pero puede asociarse al uso de talidomida, fenpemetrazina y difenilpolibrominato, madres diabéticas y síndromes genéticos (Fryns, Turner, y Down) se debe a una alteración entre la 8ª y la 10ª SDG en la que se desarrolla el diafragma, variando en localización y tamaño del defecto.
Alteraciones fisiológicas secundarias de la hernia diafragmática
la ocupación torácica produce disminución de la irrigación bronquial y pulmonar produciendo hipoplasia pulmonar, se puede presentar en ambos lados, pero es más severa del lado ipsilateral. La disminución de irrigación arterial produce hipertrofia muscular del árbol arterial aumentando el riesgo de hipertensión pulmonar y persistencia de circulación fetal.
Cuadro clínico de la hernia diafragmática
De asintomático a distrés respiratorio agudo al momento del nacimiento, o a unas horas a días de vida, dependiendo del grado de hipoplasia.
Durante la reanimación requieren intubación temprana para evitar la sobredistención de las vísceras abdominales, se puede encontrar cianosis, inestabilidad hemodinámica secundaria a la hipertensión pulmonar, abdomen excavado, tórax distendido, ruidos hidroaéreos a nivel torácico con ausencia de ruidos respiratorios y abdomen excavado.
Diagnostico prenatal de la hernia diafragmatica
US a partir de 24ª SDG con vísceras en tórax, anormalidades cardiacas como tetralogía de Fallot y CIV, ausencia de burbuja gástrica, hidropesía fetal, hipoplasia pulmonar, polihidramnios, defectos del tubo neural y renales.
Factores de mal pronóstico: herniación del hígado (sobrevida <50%), índice cabeza/pulmón <1 (<10%) y es el mejor predictor.
Diagnostico postnatal de hernia diafragmática
Al nacimiento con RX de tórax encontrándose desplazamiento de la silueta cardiaca, imagen aérea circular (tracto digestivo herniario) u opacas en casos precoces. Desplazamiento de la sonda orogástrica por desplazamiento gástrico. Se debe valorar la función cardiaca con un ecocardiograma y descartar otras anormalidades.
Tratamiento de la hernia diafragmática
Al nacimiento consiste en estabilización y corrección de la oxigenación, intubación endotraqueal inmediata y colocar una SNG para descompresión de las asas intestinales y colocación de onfaloclisis. Se utilizan inotrópicos y NO inhalado, sedación y relajación muscular, la ECMO se usa en casos graves. La cirugía no se considera urgente, se puede posponer hasta la estabilización médica del RN (24-48h), y consiste en el cierre primario con o sin malla. La supervivencia es del 60 al 70% con secuelas de la función pulmonar, es frecuente el RGE y la obstrucción intestinal.
