Doenças Neuromusculares 2 Flashcards
(180 cards)
1
Q
O que são as polineuropatias hereditárias e qual delas é mais importante para quem está prestando residência?
A
São um grupo de doenças heterogêneas e complexas, que caem pouco nas provas, exceto como diagnóstico diferencial. A mais importante para quem está prestando residência é a Porfiria Intermitente Aguda (PIA).
2
Q
Qual a origem do nome “porfiria” e por que a Porfiria Intermitente Aguda recebe esse nome?
A
“Porfiria” vem de “púrpura”, em razão da urina de cor de vinho do Porto observada em pacientes durante crises. A PIA é assim chamada por se manifestar de forma intermitente, afetando principalmente o sistema nervoso.
3
Q
Qual é a mutação envolvida na Porfiria Intermitente Aguda e o que ela causa?
A
A mutação afeta o gene da porfobilinogênio desaminase, levando ao acúmulo de porfobilinogênio e ácido delta-aminolevulínico (ALA), ambos neurotóxicos.
4
Q
Quais são os principais sintomas da Porfiria Intermitente Aguda?
A
Dor abdominal (aguda e não cirúrgica), encefalopatia (confusão mental), polineuropatia, urina cor de vinho do Porto, hiponatremia e elevação de porfirinas urinárias.
5
Q
Quais regiões do corpo são afetadas na Porfiria Intermitente Aguda e como memorizar isso?
A
Cabeça (confusão mental), abdome (dor abdominal) e mãos/pés (polineuropatia). Dica mnemônica: colocar uma mão na cabeça e outra no abdome para lembrar os locais afetados.
6
Q
Como é o quadro neurológico da neuropatia na Porfiria Intermitente Aguda?
A
Tetraparesia aguda arreflexa com predomínio sensitivo ou motor, geralmente começando proximalmente e nos membros superiores, evoluindo distalmente.
7
Q
Quais são as manifestações neurológicas e autonômicas comuns na Porfiria Intermitente Aguda?
A
Confusão aguda, crises epilépticas, insônia, agitação, coma, taquicardia e hipertensão.
8
Q
O que pode desencadear uma crise de Porfiria Intermitente Aguda?
A
Medicamentos e infecções são os principais desencadeantes das crises.
9
Q
O que a eletroneuromiografia e os exames laboratoriais revelam na Porfiria Intermitente Aguda?
A
A eletroneuromiografia mostra polineuropatia axonal, e os exames laboratoriais revelam hiponatremia e elevação de porfirinas urinárias.
10
Q
Como é feito o diagnóstico da Porfiria Intermitente Aguda?
A
Por meio da dosagem de porfirinas na urina de 24 horas, especialmente durante crises.
11
Q
Qual o aspecto clássico da urina de pacientes com Porfiria Intermitente Aguda?
A
Urina de cor de vinho do Porto, especialmente após exposição à luz.
12
Q
Qual é o tratamento da crise de Porfiria Intermitente Aguda?
A
Uso de hematina (quelante), ingestão de grandes quantidades de glicose e evitar medicamentos que desencadeiem crises.
13
Q
Qual novo medicamento foi aprovado para prevenção das crises de Porfiria Intermitente Aguda e qual seu mecanismo?
A
Givosiran, um siRNA direcionado ao gene ALAS1, aprovado pelo FDA para tratamento preventivo das crises.
14
Q
O que é a paramiloidose familiar (PAF) e qual sua causa genética?
A
A PAF é uma neuropatia hereditária caracterizada pelo acúmulo de proteína amiloide nos nervos periféricos, causada por mutação no gene da transtirretina. Ocorre principalmente em descendentes de portugueses.
15
Q
Quais manifestações autonômicas podem ocorrer na paramiloidose familiar?
A
Hipotensão ortostática, disfunção erétil e alterações esfincterianas são manifestações autonômicas comuns na PAF.
16
Q
Qual é o padrão de neuropatia na paramiloidose familiar?
A
A paramiloidose familiar causa uma neuropatia sensitivo-motora distal associada a manifestações autonômicas.
17
Q
O que é a doença de Charcot-Marie-Tooth e como se herda essa condição?
A
É uma polineuropatia hereditária sensitivo-motora, transmitida por herança autossômica dominante, recessiva ou ligada ao X. Pode estar associada a distúrbios axonais (CMT-2) ou desmielinizantes (CMT-1, mais comum).
18
Q
Quais são as características clínicas típicas da doença de Charcot-Marie-Tooth?
A
Os sintomas iniciam na infância e incluem contraturas distais, pés cavos, dedos em martelo e escoliose.
19
Q
Como a neuropatia se manifesta na doença de Charcot-Marie-Tooth?
A
A doença apresenta neuropatia sensitivo-motora, com início distal nos membros.
20
Q
O que é a Doença de Fabry e qual é a sua base genética?
A
É uma doença genética ligada ao X, causada pela deficiência da enzima alfa-galactosidase lisossomal.
21
Q
Quais são as principais manifestações neurológicas da Doença de Fabry?
A
Cefaleia, AVC isquêmico e neuropatia de fibras dolorosas.
22
Q
Quais outras complicações podem ocorrer na Doença de Fabry além das neurológicas?
A
Distúrbios de condução cardíaca, miocardiopatia e insuficiência renal.
23
Q
Como é feito o diagnóstico e tratamento da Doença de Fabry?
A
O diagnóstico é feito pela medida da atividade da enzima alfa-galactosidase A. O tratamento consiste em reposição enzimática.
24
Q
Quais são as características principais da Porfiria Intermitente Aguda em comparação com outras neuropatias hereditárias?
A
A Porfiria Intermitente Aguda tem predominância sensitiva ou motora, com sintomas como dor abdominal, encefalopatia e urina cor de vinho do Porto.
25
Qual é o padrão de neuropatia e sintomas associados à paramiloidose familiar?
Predomínio autonômico e sensitivo-motor, com alterações esfincterianas, hipotensão ortostática e disfunção erétil.
26
Quais são os achados clínicos comuns na Charcot-Marie-Tooth?
Neuropatia sensitivo-motora, pé cavo e escoliose.
27
Quais as características principais da Doença de Fabry em relação à neuropatia?
A Doença de Fabry apresenta dor neuropática, AVC isquêmico e cefaleia.
28
Como as doenças hereditárias como PAF, Charcot-Marie-Tooth e Fabry costumam cair nas provas de residência médica?
Com exceção da Porfiria Intermitente Aguda, essas doenças caem como diagnósticos diferenciais em questões clínicas de outras patologias.
29
Qual é a causa mais comum de paralisia flácida aguda?
A síndrome de Guillain-Barré é a principal causa de paralisia flácida aguda.
30
Por que a síndrome de Guillain-Barré é chamada de “paralisia flácida aguda”?
Porque causa déficit motor (paralisia), hipotonia (flácida) e tem instalação rápida com pico de sintomas em até 4 semanas (aguda).
31
Qual é o risco associado às paralisias flácidas agudas e por que elas devem ser investigadas com atenção?
Elas podem levar ao óbito e, por isso, sempre devem ser investigadas.
32
Qual era a principal causa de paralisia flácida aguda no passado e por que deixou de ser comum?
A poliomielite era a causa mais comum, mas foi erradicada no Brasil graças à vacinação.
33
Que epidemia recente aumentou os casos de paralisia flácida aguda no Brasil?
O surto de zika vírus aumentou os casos de paralisia flácida aguda no Brasil.
34
Qual o outro nome dado à síndrome de Guillain-Barré e o que ele significa?
Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória ascendente aguda.
35
O que significa o termo “polirradiculoneuropatia”?
Significa acometimento das raízes nervosas (radiculopatia) e dos nervos periféricos (neuropatia), típico de polineuropatias.
36
O que quer dizer “desmielinizante inflamatória ascendente aguda”, na síndrome de Guillain-Barré?
Refere-se a um processo inflamatório que desmieliniza os nervos, com sintomas ascendendo dos pés para as mãos (ascendente), e de instalação rápida (aguda).
37
Quais estruturas são afetadas na síndrome de Guillain-Barré e como os sintomas progridem?
Afeta raízes e nervos periféricos, com progressão distal para proximal (dos pés às mãos).
38
Qual é a base fisiopatológica da Síndrome de Guillain-Barré?
A síndrome de Guillain-Barré é uma doença autoimune, na qual o sistema imune ataca componentes do sistema nervoso periférico após uma infecção viral ou bacteriana.
39
O que ocorre no organismo do paciente com Guillain-Barré após infecção ou vacinação?
O paciente produz anticorpos que reagem contra componentes do próprio corpo (como a bainha de mielina dos nervos periféricos), por mimetismo molecular.
40
O que é mimetismo molecular e como ele está relacionado à síndrome de Guillain-Barré?
Mimetismo molecular é quando um anticorpo gerado contra um patógeno também reage contra estruturas do organismo, como a bainha de mielina, por semelhança estrutural.
41
O que é reação cruzada na fisiopatologia da síndrome de Guillain-Barré?
É quando um anticorpo do paciente reage com epítopos do organismo semelhantes aos do agente infeccioso, gerando dano autoimune.
42
Quais são outras possíveis causas de síndrome de Guillain-Barré além de infecções e vacinas?
Cirurgia bariátrica, doenças autoimunes (como lúpus eritematoso sistêmico) e linfoma de Hodgkin.
43
Quais são os principais agentes infecciosos associados à síndrome de Guillain-Barré?
Campylobacter jejuni, vírus Epstein-Barr (EBV), Zika vírus, CMV, varicela-zóster, HIV e SARS-CoV-2.
44
Quais vacinas estão associadas ao surgimento da síndrome de Guillain-Barré?
Vacinas contra influenza e meningococo.
45
O que caracteriza a polirradiculoneurite axonal aguda na síndrome de Guillain-Barré?
É uma forma da síndrome com acometimento axonal, geralmente após gastroenterite por Campylobacter jejuni.
46
Qual é o antecedente mais comum na variante desmielinizante da síndrome de Guillain-Barré?
Infecção viral respiratória (vias aéreas superiores).
47
Em resumo, como se desenvolve a síndrome de Guillain-Barré?
Após infecção ou vacinação, o paciente desenvolve anticorpos que atacam nervos periféricos por mimetismo molecular, resultando em neuropatia autoimune.
48
Por que o quadro clínico da Síndrome de Guillain-Barré é importante para provas de residência médica?
Porque é um dos temas mais cobrados em neurologia. Várias questões perguntam sobre o quadro clínico e diagnóstico da síndrome.
49
Quais são os sintomas sensitivos iniciais mais comuns na Síndrome de Guillain-Barré?
Parestesias e dores radiculares, especialmente nos membros inferiores.
50
O que causa a dor radicular na Síndrome de Guillain-Barré e como ela se apresenta?
É causada por radiculopatia, com dor irradiando da coluna lombar (lombociatalgia), bilateral e simétrica.
51
Como é a dor descrita em crianças com Síndrome de Guillain-Barré?
É uma dor difusa, semelhante à de miopatia, sendo uma queixa frequente e precoce.
52
Qual é o padrão das manifestações sensitivas na Síndrome de Guillain-Barré?
São menos pronunciadas que as motoras e geralmente ocorrem de forma distal.
53
Qual é a principal característica das manifestações motoras na Síndrome de Guillain-Barré?
Fraqueza muscular típica da síndrome do neurônio motor inferior: fraqueza, arreflexia e hipotonia na fase aguda.
54
Qual é o padrão de progressão da fraqueza muscular na Síndrome de Guillain-Barré?
A fraqueza é ascendente, iniciando nos membros inferiores e progredindo para superiores, músculos respiratórios e nervos cranianos.
55
Quais são dois erros comuns em alternativas de prova sobre o exame neurológico na Síndrome de Guillain-Barré?
Indicar presença de reflexos exaltados (quando há arreflexia) e atrofia muscular precoce (que leva dias para surgir).
56
A Síndrome de Guillain-Barré pode afetar o sistema nervoso autônomo?
Sim. Ela afeta fibras motoras, sensitivas e autônomas, podendo causar distúrbios autonômicos como arritmias e alterações da pressão arterial.
57
Quais manifestações autonômicas podem ocorrer na Síndrome de Guillain-Barré?
Arritmias, alterações da pressão arterial, disfunções sexual, vesical e intestinal. Em alguns casos, essas manifestações são graves.
58
Qual é a manifestação craniana mais comum na Síndrome de Guillain-Barré?
Paralisia facial periférica bilateral.
59
Quais pares cranianos estão frequentemente envolvidos na Síndrome de Guillain-Barré e quais estruturas afetam?
Os nervos IX e X (glossofaríngeo e vago), afetando a musculatura do diafragma e a deglutição.
60
Em quantos por cento dos casos há acometimento de nervos cranianos na Síndrome de Guillain-Barré?
Em 70% dos casos.
61
Como o acometimento dos nervos cranianos na Guillain-Barré difere do botulismo?
Na Guillain-Barré, o acometimento craniano é tardio; no botulismo, é precoce.
62
Em que percentual dos casos de Guillain-Barré ocorre insuficiência respiratória, e qual a explicação?
Cerca de 30% dos casos. A explicação é que a paralisia pode afetar músculos respiratórios como o diafragma e a musculatura faríngea.
63
Qual o tipo de insuficiência respiratória pode ocorrer na Síndrome de Guillain-Barré e quais suas características?
Insuficiência respiratória tipo 2, com hipercapnia (PaCO₂ elevada), acidose respiratória e saturação de oxigênio inicialmente normal.
64
Qual é a conduta recomendada para pacientes com Guillain-Barré quanto à internação?
Devem ser internados em UTI devido ao risco de insuficiência respiratória e necessidade de intubação.
65
Qual é a tríade clínica da variante de Miller Fisher da Síndrome de Guillain-Barré?
Oftalmoparesia, ataxia e arreflexia.
66
Como diferenciar a síndrome de Miller Fisher da encefalopatia de Wernicke?
A encefalopatia de Wernicke inclui confusão mental, ataxia e oftalmoparesia; já Miller Fisher não causa confusão, pois é um quadro periférico.
67
Qual é a frequência da variante de Miller Fisher entre os casos de Guillain-Barré e qual anticorpo está associado?
Corresponde a cerca de 5% dos casos e está associada à presença do anticorpo anti-GQ1b.
68
O que é a pandisautonomia aguda e como se manifesta?
É uma variante rara da Guillain-Barré, com início agudo, hipotensão ortostática, disfunção gastrointestinal, retenção urinária, disfunção erétil e déficit pupilar, além de sintomas visuais e orofaríngeos.
69
O que é a encefalite de Bickerstaff e como ela se apresenta?
Variante da Guillain-Barré que afeta o tronco encefálico, com encefalopatia, hiper-reflexia, oftalmoplegia e ataxia. Associa-se ao anticorpo anti-GQ1b, como a síndrome de Miller Fisher.
70
Quais são os dois exames obrigatórios na investigação da Síndrome de Guillain-Barré?
Líquor e eletroneuromiografia.
71
Qual é o achado clássico do líquor na Síndrome de Guillain-Barré?
Dissociação proteína-citológica: proteinorraquia elevada com celularidade normal ou discretamente aumentada.
72
O que significa dissociação proteína-citológica no líquor da Síndrome de Guillain-Barré?
É o achado de alta concentração de proteínas com poucos elementos celulares no líquor (geralmente até 15 células/mm³).
73
Por que o líquor deve ser colhido mesmo que ainda não haja dissociação proteína-citológica?
Porque ela pode demorar até duas semanas para aparecer, e o líquor ajuda a afastar causas infecciosas.
74
Quais as características do líquor na Síndrome de Guillain-Barré, comparando com meningites?
Pressão normal, aspecto normal, 0-15 células/mm³ (linfócitos e monócitos), proteínas elevadas, glicose 2/3 da glicemia, bacterioscopia negativa.
75
Qual o achado típico da eletroneuromiografia na Síndrome de Guillain-Barré?
Diminuição da velocidade de condução do impulso elétrico ou bloqueio de condução, devido ao processo desmielinizante.
76
Como se caracteriza a lesão medular no diagnóstico diferencial de paralisia flácida aguda?
Pela presença de nível sensitivo, motor e de reflexos. O paciente apresenta fraqueza, anestesia e alterações de reflexo do nível da lesão para baixo, além de possíveis alterações esfincterianas devido ao acometimento de vias autonômicas.
77
Qual estrutura é acometida na poliomielite e qual o tipo de neurônio envolvido?
A poliomielite afeta o corno anterior da medula, comprometendo os corpos celulares dos neurônios motores inferiores.
78
Como ocorre a transmissão e incubação do vírus da poliomielite?
A transmissão é fecal-oral e o período de incubação varia de 7 a 14 dias.
79
Qual a proporção de pacientes com poliovírus que permanecem assintomáticos?
Cerca de 95% dos indivíduos infectados permanecem assintomáticos.
80
Quais os sintomas da poliomielite abortiva, que ocorre em 4–8% dos casos?
Febre, mal-estar, adenomegalia, cefaleia, náuseas e inapetência.
81
O que ocorre na poliomielite paralítica, forma mais grave da doença?
Destruição seletiva de neurônios motores, causando fraqueza assimétrica e arreflexia, predominantemente nos membros inferiores, especialmente em compartimentos anterior e proximal.
82
Qual é o padrão de fraqueza na poliomielite, comparado à Síndrome de Guillain-Barré?
A fraqueza na poliomielite é assimétrica, enquanto na Guillain-Barré é simétrica e ascendente.
83
Quais os sinais clínicos associados à fase inicial da poliomielite paralítica?
Rigidez de nuca, cefaleia, febre, vômitos, dor muscular e mialgia.
84
Quais são os achados típicos no líquor da poliomielite?
Proteínas com celularidade aumentada, inicialmente com predominância de polimorfonucleares, depois linfócitos.
85
Qual é o método diagnóstico mais indicado para poliomielite?
PCR para RNA viral no líquor; também pode ser pesquisado na garganta ou nas fezes.
86
Quais as principais diferenças entre poliomielite e Síndrome de Guillain-Barré?
A poliomielite é mais rara, prevenível com vacina.
87
O que são ielite?
Proteínas com celularidade aumentada, inicialmente com predominância de polimorfonucleares, depois linfócitos.
88
Quais as principais diferenças entre poliomielite e Síndrome de Guillain-Barré?
A poliomielite é mais rara, prevenível com vacina, cursa com fraqueza assimétrica e líquor com celularidade aumentada.
89
Qual é o agente etiológico do tétano e como ele age no sistema nervoso?
O tétano é causado pela toxina do Clostridium tetani, que impede a liberação de neurotransmissores inibitórios, causando contração muscular sustentada e espasmos.
90
Quais são os sintomas clínicos do tétano?
Contrações tônicas dolorosas, espasmos intermitentes (ex: espasmo de masseter, opistótono, riso sardônico) e possível insuficiência respiratória por espasmo laringotorácico.
91
O tétano é considerado uma paralisia flácida? Por quê?
Não. O tétano causa contrações musculares involuntárias e não causa arreflexia, por isso não é considerado paralisia flácida.
92
O que é tetania causada por hipocalcemia e qual sua fisiopatologia?
É a manifestação de hiperexcitabilidade neuronal provocada pela hipocalcemia, com descargas irregulares nos nervos periféricos e espasmos musculares.
93
Quais são os sintomas clínicos iniciais da tetania por hipocalcemia?
Parestesia perioral e em extremidades, seguida por espasmos musculares distais (carpopedal).
94
Quais são os sinais clínicos usados para diagnóstico de tetania hipocalcêmica?
• Sinal de Trousseau: espasmo do membro superior com esfigmomanômetro a 20 mmHg por 3–5 minutos.
• Sinal de Chvostek: espasmo facial com percussão sobre o nervo facial.
95
Tetania hipocalcêmica é semelhante a paralisia flácida aguda?
Não. Apesar dos espasmos, não há fraqueza flácida nem arreflexia.
96
Quais são as três manifestações neurológicas típicas da mielite transversa?
Síndrome do neurônio motor superior (fraqueza e hiper-reflexia), nível sensitivo abaixo da lesão e disfunção esfincteriana.
97
Quais são as principais diferenças entre mielite transversa e Síndrome de Guillain-Barré?
• Mielite causa síndrome do neurônio motor superior.
• Apresenta nível sensitivo (dermátomo).
• Pode causar bexiga neurogênica.
98
O que é a encefalomielite disseminada aguda (ADEM) e em que contexto aparece?
Doença desmielinizante autoimune pós-infecciosa ou vacinal, mais comum em crianças, acometendo cérebro e medula.
99
A ADEM é confundida com a Síndrome de Guillain-Barré?
Não, pois geralmente causa sinais de encefalopatia e é distinta na ressonância.
100
O que são radiculopatias motoras e como se diferenciam da Síndrome de Guillain-Barré?
São geralmente compressivas (ex: hérnia de disco), afetam apenas um míotomo e causam fraqueza e arreflexia assimétrica, sem alterações no líquor.
101
O que é a plexopatia e qual sua causa mais comum?
É uma lesão dos plexos nervosos, geralmente traumática (ex: acidente de moto), com fraqueza de padrão variável conforme as raízes afetadas.
102
A plexopatia pode ser confundida com a Síndrome de Guillain-Barré?
Não, pois é quase sempre unilateral, traumática e apresenta padrão de fraqueza localizado.
103
O que é a esclerodermia e como ela pode simular neuropatias periféricas?
É uma doença autoimune multissistêmica que pode causar polineuropatia ou miopatia, mas sem levar a insuficiência respiratória por causa neuromuscular.
104
A doença de Lyme pode causar paralisia flácida aguda?
Sim, a infecção por Borrelia burgdorferi pode levar a esse tipo de manifestação neurológica.
105
Qual é a relação entre infecção por CMV e paralisia flácida aguda?
O CMV pode desencadear um quadro pós-infeccioso semelhante à Guillain-Barré ou causar uma neuropatia periférica ou mielorradiculoneuropatia.
106
O que é a Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP) e como ela age?
É uma polirradiculoneuropatia que afeta raízes e nervos, acometendo fibras motoras e sensitivas profundas (mais mielinizadas), podendo evoluir para fraqueza proximal ou distal (em bota e luva).
107
Quais são as principais diferenças entre CIDP e Síndrome de Guillain-Barré?
• A CIDP tem evolução mais lenta.
• Menor frequência de insuficiência respiratória.
• Ocorre em surtos, com recorrências e exacerbações.
108
O que é a miastenia gravis e qual sua base fisiopatológica?
É uma doença autoimune da junção neuromuscular, causada por autoanticorpos contra os receptores de acetilcolina na membrana da célula muscular.
109
Qual é o padrão típico de fraqueza na miastenia gravis?
Fraqueza flutuante que piora com a repetição dos movimentos ou com manutenção da postura (fatigabilidade).
110
Quais grupos musculares podem ser acometidos na miastenia gravis?
Músculos proximais, extrínsecos oculares, músculos bulbares, do pescoço e respiratórios.
111
Qual é o achado nos reflexos e no tônus muscular na miastenia gravis?
Os reflexos são normais e não há hipotonia.
112
O que é uma crise miastênica?
Situação grave em que o paciente evolui com insuficiência respiratória, podendo necessitar de intubação.
113
Quais são as principais diferenças entre miastenia gravis e Síndrome de Guillain-Barré?
• Ausência de pródromo infeccioso.
• Sem alterações sensitivas ou autonômicas.
• Fraqueza predominantemente proximal.
• Presença de fatigabilidade.
• Reflexos normais.
114
O que causa o botulismo e como a toxina botulínica age no sistema nervoso?
O botulismo é causado pela toxina do Clostridium botulinum, que age na membrana pré-sináptica do neurônio motor inferior, impedindo a liberação de acetilcolina e causando fraqueza muscular.
115
Quais são as formas de aquisição do botulismo em crianças e adultos?
Crianças: ingestão de mel.
Adultos: feridas na pele ou consumo de alimentos em conserva.
116
Qual é o período de incubação do botulismo e quais os pródromos comuns?
De 2 horas a 12 dias, com pródromos de diarreia e dor abdominal.
117
Qual é a manifestação neurológica inicial típica do botulismo?
Neuropatia craniana, com ptose, oftalmoparesia (nervo oculomotor), paralisia facial bilateral, disfagia e disartria.
118
Como é a progressão da fraqueza muscular no botulismo?
A fraqueza é descendente, simétrica e flácida, afetando inicialmente músculos cefálicos e depois membros inferiores.
119
Quais são as manifestações autonômicas possíveis no botulismo?
Midríase paralítica, visão turva, hipotensão postural, xerostomia e anidrose.
120
Quais são os sinais que ajudam a diferenciar o botulismo da Síndrome de Guillain-Barré?
Pródromo de diarreia/dor abdominal.
Fraqueza descendente.
Ausência de sintomas sensitivos.
Início por nervos cranianos.
121
O que causa a Síndrome Miastênica de Eaton-Lambert (SMEL) e qual seu mecanismo fisiopatológico?
É causada por autoanticorpos contra os canais de cálcio da membrana pré-sináptica na junção neuromuscular, impedindo a liberação adequada de acetilcolina.
122
Qual é a característica marcante da fraqueza muscular na Síndrome de Eaton-Lambert?
A fraqueza muscular melhora com a repetição do movimento (fenômeno de facilitação), ao contrário da miastenia gravis, onde há fatigabilidade.
123
O que são polimiosite e dermatomiosite e como se apresentam clinicamente?
São miopatias inflamatórias caracterizadas por fraqueza muscular proximal nos quatro membros, mialgia, reflexos normais e ausência de manifestações sensitivas. Sua evolução é geralmente subaguda ou crônica.
124
Quais são os principais sinais cutâneos da dermatomiosite?
Pápulas de Gottron (sobre articulações dos dedos).
Sinal de Gottron (eritema em áreas extensoras).
Sinal da manicure.
Sinal do heliotropo (coloração violácea das pálpebras).
125
Como estão os reflexos e a sensibilidade em pacientes com miopatias inflamatórias?
Os reflexos estão normais e não há comprometimento sensitivo.
126
Qual exame laboratorial pode estar bastante alterado nas miopatias inflamatórias e o que indica?
A velocidade de hemossedimentação (VHS), que geralmente está bastante aumentada (acima de 50 mm/h), indicando inflamação sistêmica.
127
O que é a paralisia periódica hipocalêmica e qual é seu mecanismo fisiopatológico?
É uma miopatia causada por canalopatia iônica, que leva à migração do potássio para o interior das células e à queda do potássio extracelular, resultando em tetraparesia aguda recorrente.
128
Quais são os principais gatilhos da paralisia periódica hipocalêmica?
Ingestão excessiva de carboidratos (ex: massas) ou de álcool, especialmente em indivíduos com canalopatias ou distúrbios tireoidianos.
129
Quais regiões corporais costumam ser poupadas na paralisia periódica hipocalêmica?
Segmento cefálico e musculatura respiratória.
130
Qual é a topografia da lesão na poliomielite e qual o número de membros afetados?
Corno anterior da medula; pode afetar 1 ou mais membros.
131
Quais são os achados característicos no envolvimento do corno anterior da medula?
Ausência de sintomas sensitivos e presença de fasciculações.
132
Qual é a topografia da lesão em hérnia discal e quais membros são afetados?
Raiz motora; geralmente afeta 1 membro na compressão ou até 2 ou 4 em causas sistêmicas.
133
Quais são os sintomas e sinais típicos em radiculopatia motora?
Presença de dor e paresia localizada ao miótomo da raiz afetada.
134
Qual é a topografia da lesão nas plexopatias, como em traumas de moto?
Plexo nervoso, afetando 1 membro.
135
Quais sintomas são esperados nas lesões de plexo?
Dor e atrofia, com sintomas sensitivos associados.
136
Quais condições causam neuropatias periféricas com envolvimento do nervo?
Diabetes, etilismo, Síndrome de Guillain-Barré, vasculite e porfiria.
137
Como se apresenta a topografia de lesão no nervo periférico?
Mononeuropatia: 1 nervo
Mononeuropatia múltipla: 1 a 4 nervos
Polineuropatia: 2 a 4 nervos (ou mais)
138
Qual é o padrão de distribuição sensitiva típico da polineuropatia?
Distribuição em “bota e luva”.
139
Qual é a primeira recomendação quanto à internação do paciente com Síndrome de Guillain-Barré?
O paciente deve ser internado em UTI devido ao risco de insuficiência respiratória e necessidade de intubação orotraqueal.
140
Os corticoides estão indicados para o tratamento da Síndrome de Guillain-Barré?
Não. O uso de corticoides é contraindicado na Síndrome de Guillain-Barré.
141
Quais são as duas opções terapêuticas indicadas para a Síndrome de Guillain-Barré?
Imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) e plasmaférese (PLEX). Deve-se escolher uma ou outra — não usar em combinação.
142
Quais são as indicações para iniciar tratamento em adultos com Guillain-Barré?
Incapacidade de deambular ou risco disso.
Fraqueza bulbar significativa.
Quadro não estável ou em piora após dias do início dos sintomas.
143
Qual das terapias é preferida em pacientes com quadro grave ou necessidade de ventilação mecânica?
A plasmaférese, por ter efeito mais rápido.
144
Quando se recomenda tratamento com imunoglobulina ou plasmaférese em crianças com Guillain-Barré?
Apenas se a criança apresentar um dos seguintes critérios:
Fraqueza grave.
Insuficiência respiratória ou queixas bulbares (disfagia, disartria).
Incapacidade de andar.
145
Por que se evita tratar indiscriminadamente todas as crianças com Guillain-Barré?
Para evitar efeitos colaterais, já que muitas melhoram espontaneamente sem terapias imunomoduladoras.
146
Qual é o principal objetivo do tratamento da Síndrome de Guillain-Barré?
Acelerar a recuperação motora, prevenir insuficiência respiratória ou, se já presente, reduzir o tempo de ventilação mecânica.
147
Como atua a imunoglobulina intravenosa (IVIG) no tratamento da Guillain-Barré?
Liga-se aos anticorpos, formando complexos antígeno-anticorpo que são depurados do organismo.
148
Quais são as principais complicações da imunoglobulina intravenosa (IVIG)?
Trombose coronariana, meningite asséptica e choque anafilático (em pacientes com deficiência congênita de IgA).
149
Como é realizada a plasmaférese no tratamento da Síndrome de Guillain-Barré?
Em 4 a 6 sessões, com intervalo de 2 dias, removendo 1 a 1,5 volemia por sessão.
150
Como se calcula a volemia de um paciente para plasmaférese?
Fórmula: 0,07 × peso × (1 – hematócrito).
## Footnote
Exemplo: homem de 70 kg com hematócrito de 0,4 → 0,07 × 70 × 0,6 ≈ 3 litros.
151
Quais complicações podem ocorrer com a plasmaférese?
Distúrbios metabólicos, alterações hidroeletrolíticas e complicações vasculares devido ao uso de cateter venoso central.
152
Resuma o ciclo fisiopatológico e diagnóstico da Síndrome de Guillain-Barré conforme o fluxograma.
1. Infecção ou vacinação → 2. Indução de autoanticorpos → 3. Causa desmielinização → 4. Leva à paralisia flácida aguda com fraqueza ascendente e arreflexia → 5. Confirmado por: - Líquor: dissociação proteína-citológica - ENMG: redução da velocidade ou bloqueio de condução → 6. Tratamento em UTI com plasmaférese ou IVIG.
153
Qual é a mortalidade geral na Síndrome de Guillain-Barré em um ano?
A mortalidade é de 3 a 7%, podendo chegar a 20% em pacientes com ventilação mecânica prolongada.
154
Qual é a taxa de deambulação independente após a Síndrome de Guillain-Barré?
Cerca de 80–84% dos pacientes conseguem deambular de forma independente entre 6 e 12 meses.
155
Qual é a taxa de recuperação completa da força muscular após 1 ano em pacientes com Síndrome de Guillain-Barré?
Aproximadamente 60% dos pacientes recuperam completamente a força muscular.
156
Em que porcentagem de pacientes ocorre comprometimento grave da força muscular?
Em 14% dos casos.
157
Quantos pacientes permanecem dependentes de ventilação mecânica por vários meses?
Cerca de 5 a 10% dos pacientes.
158
Como a dor pode ser classificada quanto à fisiologia e patologia?
• Fisiológica (nociceptiva): gerada por estímulo em receptores dolorosos (somática ou visceral). • Patológica (neuropática): por lesão de fibras nervosas periféricas, centrais ou psicogênica.
159
Quais são as características da dor nociceptiva somática e visceral?
• Somática: bem localizada, pontada ou cólica, com hiperalgesia e sintomas autonômicos. • Visceral: mais difusa, pode irradiar por dermátomos, sem hipersensibilidade tátil.
160
O que caracteriza a dor neuropática?
É causada por lesão em estruturas neurais (periférica ou central), sem envolvimento direto de nociceptores, gerando sensações como parestesias, alodinia e hiperalgesia.
161
Quais são as três causas mais prevalentes de dor neuropática?
1. Neuralgia pós-herpética 2. Neuropatia diabética 3. Síndrome dolorosa regional complexa.
162
O que é dor em membro fantasma?
É uma dor neuropática que ocorre nas extremidades nervosas de membros amputados.
163
O que é hiperalgesia e alodinia na dor neuropática?
• Hiperalgesia: dor exagerada a um estímulo doloroso leve. • Alodinia: dor causada por um estímulo que normalmente não provoca dor.
164
Quais manifestações autonômicas podem acompanhar a dor neuropática?
Náuseas, vômitos, sudorese, hiperemia conjuntival e lacrimejamento (ex: síndrome SUNCT).
165
O que é a síndrome SUNCT e como ela se manifesta?
É uma neuralgia unilateral com crises curtas de dor paroxística acompanhada de hiperemia conjuntival e lacrimejamento.
166
Qual a diferença entre dor aguda e dor crônica?
• Dor aguda: duração menor que 3 meses. • Dor crônica: duração superior a 3 meses.
167
Qual classe de medicamentos é indicada especificamente para as dores neuropáticas mais intensas, mas com restrição quanto ao tipo?
Os opioides atípicos (ex: metadona e tramadol) são indicados no tratamento da dor neuropática intensa. Os opioides típicos (como morfina e oxicodona) não são recomendados para dor neuropática.
168
Quais classes de medicamentos são utilizadas no tratamento da dor neuropática?
• Anticonvulsivantes (gabapentina, pregabalina) • Antidepressivos (amitriptilina, duloxetina, venlafaxina) • Antipsicóticos (em neuralgias) • Lidocaína (antiarrítmico com ação analgésica) • Opioides atípicos (metadona, tramadol).
169
Qual o mecanismo de ação da metadona no tratamento da dor neuropática?
A metadona é agonista dos receptores Mu e Delta, antagonista do NMDA e inibe a recaptação de serotonina e noradrenalina — por isso é considerada um opioide atípico útil na dor neuropática.
170
Qual o mecanismo de ação do tramadol na dor neuropática?
O tramadol é agonista do receptor Mu e inibe a recaptação de serotonina e noradrenalina, sendo considerado um opioide atípico indicado para dor neuropática.
171
Por que os opioides típicos não são recomendados no tratamento da dor neuropática?
Porque atuam apenas nos receptores opioides sem agir sobre mecanismos adicionais relevantes para a dor neuropática, como a recaptação de neurotransmissores ou bloqueio de NMDA.
172
Para que serve o exame de eletroneuromiografia (ENMG)?
Avalia pacientes com doenças do sistema nervoso periférico, ajudando a diferenciar entre neuropatias axonais, desmielinizantes, doenças da junção neuromuscular e miopatias. Define se o processo é agudo/crônico e o grau e tipo de acometimento.
173
Quais são as duas fases do exame de eletroneuromiografia (ENMG)?
1. Estudo da condução nervosa
2. Eletromiografia (agulhada)
174
Como é realizado o estudo da condução nervosa na ENMG e o que ele avalia?
Com estímulos elétricos em nervos, avaliando a velocidade de condução (latência) e a amplitude dos potenciais. A velocidade reduzida sugere desmielinização; a amplitude reduzida, lesão axonal.
175
O que a análise da latência revela na condução nervosa?
A velocidade de condução do impulso nervoso. Diminuição da velocidade indica neuropatia desmielinizante.
176
O que indica a diminuição da amplitude dos potenciais na condução nervosa?
Lesão direta aos axônios, comum nas neuropatias axonais.
177
Para que servem os parâmetros tardios onda F e reflexo H na ENMG?
Avaliam a condução em raízes proximais.
• Reflexo H: equivale ao reflexo miotático.
• Onda F: ocorre em sentido oposto ao impulso motor normal (antidrômico).
178
Como é feita a eletromiografia (agulhada) e o que ela detecta?
Com agulha inserida no músculo, mede a atividade elétrica em repouso e durante contração. Identifica fibrilações, ondas positivas, fasciculações e potenciais da unidade motora.
179
Quais achados eletromiográficos sugerem neuropatia periférica?
• Redução dos potenciais da unidade motora
• Fibrilações
• Fasciculações
• Descargas miotônicas
• Descargas repetitivas complexas
180
Quais achados na eletromiografia sugerem miopatia inflamatória?
• Recrutamento precoce de fibras
• Potenciais de baixa amplitude
• Redução da duração dos potenciais
• Aumento no número de fases
