Endocrinológica e metabólica; Doenças das glândulas paratiroideias e homeostase do cálcio; B (MD, D, GD) Flashcards
(14 cards)
O que caracteriza o pseudohipoparatiroidismo do ponto de vista fisiopatológico?
O pseudohipoparatiroidismo caracteriza-se por resistência à ação da hormona paratiroideia (PTH), cursando com hipocalcemia e níveis elevados de PTH.
PseudoHipoParatiroidismo
Qual é a forma mais comum de pseudohipoparatiroidismo e suas manifestações clínicas?
A forma mais comum é a osteodistrofia hereditária de Albright, uma doença autossómica dominante que se manifesta com baixa estatura, aumento de peso, metatarsos e metacarpos curtos, além de sintomas de hipocalcemia.
PseudoHipoParatiroidismo
Porque é que no pseudohipoparatiroidismo existe PTH elevado apesar da hipocalcemia?
Devido à resistência dos órgãos-alvo à ação da PTH, os níveis séricos de cálcio permanecem baixos, levando a uma produção compensatória aumentada de PTH.
PseudoHipoParatiroidismo
Qual o mecanismo de ação do calcitriol (vitamina D) na homeostase do cálcio e fósforo?
Aumenta a absorção intestinal de Ca²⁺ e PO₄³⁻.
Fisiologia da Vitamina D e Cálcio
Quais são os efeitos fisiológicos da PTH?
Aumento da reabsorção óssea (↑ Ca²⁺ e PO₄³⁻); Aumento da reabsorção renal de Ca²⁺ e excreção renal de PO₄³⁻; Estímulo à síntese de calcitriol.
Fisiologia da Paratiroide
Como atua a calcitonina no metabolismo ósseo e mineral?
Diminui a reabsorção óssea, intestinal e renal de Ca²⁺ e PO₄³⁻.
Fisiologia da Calcitonina
Qual o perfil laboratorial típico do pseudohipoparatiroidismo?
Hipocalcemia, hiperfosfatemia e PTH elevado.
PseudoHipoParatiroidismo
Como se manifesta o sinal de Chvostek e o que indica?
Espasmo dos músculos faciais à percussão do nervo facial na região zigomática; é um sinal clínico de hipocalcemia.
Hipocalcémia
Como diferenciar laboratorialmente hipoparatiroidismo de pseudohipoparatiroidismo?
Hipoparatiroidismo: hipocalcemia com PTH baixo; Pseudohipoparatiroidismo: hipocalcemia com PTH elevado.
PseudoHipoParatiroidismo
Qual o papel do gene CaSR na homeostase do cálcio, e o que causa a sua mutação?
A mutação do gene que codifica o recetor do sensor de cálcio (CaSR) está na génese da hipercalcémia hipocalciúrica familiar. O CaSR influencia a síntese de PTH conforme a concentração de cálcio. Se estiver inativado, há produção de PTH apesar da hipercalcémia.
PseudoHipoParatiroidismo
O que provoca um adenoma secretor da glândula paratiroideia?
Um adenoma secretor da glândula paratiroideia provoca hiperparatiroidismo primário, que conduz a hipercalcémia.
Adenoma da ParaTiroide
Como ocorre o hiperparatiroidismo terciário e por que não se aplica neste caso clínico?
Ocorre após hiperparatiroidismo secundário de longa data. Apesar de cálcio normalizado, o PTH permanece elevado. Neste caso há hipocalcemia, incompatível com essa hipótese.
HipoParatiroidismo 3º
Como se distingue laboratorialmente a deficiência de vitamina D do pseudohipoparatiroidismo?
Na deficiência de vitamina D há hipocalcemia, aumento do PTH e diminuição do fósforo sérico.
No pseudohipoparatiroidismo, há hipocalcemia, PTH elevado e aumento do fósforo sérico devido à resistência à ação da PTH nos rins.
PseudoHipoParatiroidismo
Mnemónica - PseudoHipoParatiroidismo:
“Pseudo = PTH elevado, mas sem efeito”
Resistência à ação da PTH + hipocalcemia + fenótipo de Albright.
PseudoHipoParatiroidismo
