Neurológica; Síndrome de Guillain-Barré e outras neuropatias mediadas imunologicamente; C (D)

Question 1

Qual a fisiopatologia da síndrome de Guillain-Barré?

Answer 1

Polineuropatia desmielinizante imunomediada, associada a uma infeção respiratória ou gastrointestinal prévia (Campylobacter spp).

Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Question 2

Quais são os principais sintomas da apresentação clínica da síndrome de Guillain-Barré?

Answer 2

• Parestesias, dor neuropática
• Fraqueza ascendente bilateral
• Reflexos osteotendinosos ausentes/diminuídos
• Disfunção autonómica (arritmias, íleus)
• Dificuldade respiratória

Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Question 3

Como é feito o diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré?

Answer 3

Clínico. Achados que suportam o diagnóstico:
* LCR: dissociação albumino-citológica — aumento das proteínas com leucócitos normais
* Eletromiografia e condução nervosa anormais

Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Question 4

Qual o tratamento da síndrome de Guillain-Barré?

Answer 4

• Monitorização do sistema nervoso autónomo e da função ventilatória
• Imunoglobulina intravenosa ou plasmaferese

Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Question 5

Que achado no LCR é característico da síndrome de Guillain-Barré?

Answer 5

Dissociação albumino-citológica: aumento das proteínas com normal contagem de leucócitos.

Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Question 6

Que padrão de fraqueza muscular é característico da síndrome de Guillain-Barré?

Answer 6

Fraqueza muscular simétrica e ascendente de evolução aguda (< 2 semanas), geralmente com arreflexia.

Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Question 7

Qual é o trigger mais comum associado à síndrome de Guillain-Barré?

Answer 7

Infeções das vias aéreas superiores, gastroenterite (ex: Campylobacter spp), vacinação, entre outros.

Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Question 8

Qual manifestação autonómica pode ocorrer na síndrome de Guillain-Barré?

Answer 8

Disautonomia: hipotensão ortostática, retenção urinária (ex: globo vesical), arritmias, íleo.

Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Question 9

Porque não é a esclerose lateral amiotrófica (ELA) o diagnóstico mais provável num quadro de fraqueza e disautonomia de início agudo?

Answer 9

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença neurodegenerativa com afetação do primeiro e segundo neurónios motores e que apresenta uma progressão mais lenta ao longo do tempo. A disautonomia é uma manifestação que surge tardiamente na história natural da esclerose lateral amiotrófica.

Síndrome de Guillain-Barré (SGB) vs ELA

Question 10

Porque não é a esclerose múltipla o diagnóstico mais provável num quadro de tetraparesia flácida e disautonomia?

Answer 10

A esclerose múltipla é uma doença imunomediada que afeta o sistema nervoso central, evoluindo frequentemente por surtos, acometendo geralmente mulheres jovens. Perante a afetação do SNC era expectável a presença de défices motores acompanhados de hiperreflexia. A presença de tetraparesia com arreflexia é a favor de lesão do sistema nervoso periférico.

Síndrome de Guillain-Barré (SGB) vs EM

Question 11

Porque não é a polimialgia reumática o diagnóstico mais provável em casos de fraqueza muscular e arreflexia?

Answer 11

A polimialgia reumática caracteriza-se por fraqueza muscular de predomínio proximal, ou seja, afetando as cinturas escapular e pélvica. Esta entidade clínica não justifica a diminuição dos reflexos osteotendinosos e as manifestações disautonómicas.

Síndrome de Guillain-Barré (SGB) vs PM

Question 12

Porque não é a síndrome de Eaton-Lambert o diagnóstico mais provável num quadro de fraqueza muscular ascendente e disautonomia?

Answer 12

A síndrome de Eaton-Lambert é uma doença adquirida, autoimune contra os canais de cálcio P/Q que afeta a placa neuromuscular. É comum associação a neoplasias e caracteriza-se pela tríade: fraqueza muscular, ausência de reflexos osteotendinosos e xerostomia. Raramente é aguda. As manifestações vegetativas devem ter maior grau de proeminência do que motor, e a fraqueza e fatigabilidade afetam mais frequentemente os músculos proximais dos membros inferiores.

Síndrome de Guillain-Barré (SGB) vs Síndrome de Eaton-Lambert

Question 13

Mnemónica - Síndrome de Guillain-Barré (SGB)?

Answer 13

“3 “A”s da Guillain-Barré”:
* Ascendente (fraqueza)
* Arreflexia
* Aumento de proteínas no LCR com Albumino-citológica dissociada.

Síndrome de Guillain-Barré (SGB)