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Ped > ictère néonatal > Flashcards

ictère néonatal Flashcards

1
Q

Métabolisme de la bilirubine

A
  • production de bilirubine non conjuguée par dégradation de l’hème au sein de la rate
  • circulation sanguine liée à l’albumine ou non
  • captation hépatique et transformation par glycuroconjugaison
  • excrétion biliaire de la bilirubine conjuguée, puis intestinale par les selles
  • réabsorption partielle avec déconjugaison, constituant le cycle entérohépatique
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2
Q

cycle entérohépatique

A
  • excrétion biliaire de la bilirubine conjuguée, puis intestinale par les selles
  • réabsorption partielle avec déconjugaison, constituant le cycle entérohépatique
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3
Q

production de bilirubine non conjuguée

A

par dégradation de l’hème au sein de la rate

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4
Q

cholestase def

A

diminution du débit de la bile dans le duodénum quel que soit le mécanisme (obstruction à l’écoulement de la bile intra ou extra-hépatique ++)

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5
Q

Prévalence ictère néonatal

A

65 à 70 % des nouveau-nés

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6
Q

Que traduit un ictère néonatal ?

A

une augmentation de la concentration sérique de la bilirubine non conjuguée et/ou de la bilirubine conjuguée

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7
Q

Causes de l’hyperbilirubinémie transitoire du nouveau-né

A
  • production accrue de bilirubine (2 à 3 fois supérieure à celle de l’adulte)
  • immaturité hépatique (déficit en ligandine et déficit des systèmes de conjugaison)
  • augmentation du cycle entérohépatique par absence de flore bactérienne
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8
Q

Fraction de la bilirubine neurotoxique

A

fraction non conjuguée et non liée à l’albumine

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9
Q

encéphalopathie hyperbilirubinémique

A
  • hypertonie extrapyramidale, léthargie

- caractérisée par des lésions irréversibles des noyaux gris centraux

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10
Q

ictère def

A

coloration jaune de la peau et des conjonctives

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11
Q

seuil bili donnant un ictère

A

50 mmol/L

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12
Q

Evaluer l’intensité d’un ictère

A

La coloration ictérique s’étend dans le sens céphalocaudal, l’atteinte des plantes de pied témoignant de son intensité

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13
Q

Recherche ictère chez nouveau-né à peau noire

A

étude des conjonctives

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14
Q

dépistage de l’ictère en maternité

A

bilirubinomètre transcutané

appliqué sur le front et le sternum du nouveau-né, évalue par mesure optique la concentration de bilirubine totale

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15
Q

mesure de référence diagnostique ictère

A

dosage sanguin de la bilirubine

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16
Q

Indications à l’exploration d’un ictère néonatal

A
  • facteurs de risque d’infection néonatale
  • signes fonctionnels ou d’examen orientant vers un ictère pathologique
  • terrain favorisant une hyperbilirubinémie libre prolongée ou récidivante (prématuré)
  • prolongation anormale au-delà de la 1re semaine de vie chez l’enfant né à terme, ou 2e semaine de vie chez le prématuré
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17
Q

Deux types d’urgence

A
  • urgence symptomatique de l’ictère à bilirubine libre : ictère nucléaire
  • urgence reliée à la cause : incompatibilité fœtomaternelle, infection maternofœtale, cholestase
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18
Q

Facteurs de sévérité augmentant le risque d’ictère nucléaire

A
  • prématurité, jeûne, médicaments fixés à l’albumine (aminosides)
  • infection, acidose, hypoxie, hypothermie, hypoglycémie
  • déshydratation, hypo-osmolarité, hypoalbuminémie
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19
Q

Principaux signes orientant vers un ictère pathologique x7

A
  • survenue avant 24 h de vie (hémolyse ++)
  • ictère prolongé > 10 jours
  • ictère intense s’étendant jusqu’aux plantes de pied
  • signes de sepsis : fièvre, troubles hémodynamiques, hypotonie
  • retentissement sur l’état général, mauvaise prise de poids
  • signes d’hémolyse : Sd anémique, splénomégalie
  • signes de cholestase : hépatomégalie, urines foncées et selles décolorées
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20
Q

Examens complémentaires 1ère intention systématique

A
  • bili totale/conjuguée/albu
  • inf: CRP, ECBU
  • éliminer une incompatibilité fœtomaternelle:
    NFS, réticulocytes, groupe sanguin de l’enfant et de sa mère, Coombs direct
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21
Q

Examens complémentaires à ajouter en cas d’ictère à bilirubine conjuguée

A
  • bilan hépatique : PAL et γGT, transaminases, hémostase
  • échographie abdominale :
    obstacle et/ou dilatation des voies biliaires → cholestase extrahépatique
    absence de vésicule biliaire → atrésie des voies biliaires
  • prélèvements bactériologiques orientés.
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22
Q

Ictères bénins

A

ictère simple

ictère au lait de mère

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23
Q

Ictères pathologiques par hémolyse

A
  • incompatibilités materno-foetales dans le système ABO ou Rhésus
  • hémolyses constitutionnelles: maladie de Minkowski-Chauffard ou déficit en G6PD et pyruvate kinase
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24
Q

Anomalies de conjugaison de la bilirubine

A
  • maladie de Gilbert

- maladie de Crigler-Najjar

25
Q

Cholestases intra-hépatiques

A
  • infections postnatales (E. Coli, CMV, EBV, Echovirus, hépatites infectieuses)
  • maladies génétiques et métaboliques: mucoviscidose, déficit en alpha-1 antitrypsine, Niemann-Pick
  • Sd d’Alagille
  • nutrition entérale prolongée…
26
Q

Cholestase extra-hépatique

A
  • atrésie biliaire
  • kyste du cholédoque
  • lithiase biliaire
27
Q

Sd d’Alagille

A

association d’un défaut de développement des voies biliaires intra-hépatiques, d’une cardiopathie congénitale, d’un faciès caractéristique, d’une déformation typique des vertèbres et d’une anomalie oculaire typique.

28
Q

seuil critique de bilirubine totale nécessitant de la photothérapie / à risque d’ictère nucléaire

A

200 mg/L (ou 340 mmol/L)

29
Q

rapport molaire bilirubine/albumine

A
  • outil important dans le cadre d’un ictère sévère

- zone à risque d’ictère nucléaire chez le nouveau-né à terme à partir de 0,7

30
Q

indication photothérapie

A

traitement de base des ictères à bilirubine libre dont l’intensité laisse craindre un risque d’ictère nucléaire

31
Q

Principe photothérapie

A

L’exposition à la lumière bleue permet de convertir la bilirubine en produits de dégradation hydrosolubles éliminables par voie rénale

32
Q

Complications photothérapie

A
  • hyperthermie et déshydratation
  • conséquences oculaires (port de lunettes)
  • conséquences gonadiques (protection par la couche)
33
Q

TTT ictère à bilirubine libre sévère

A

perfusions d’albumine + photothérapie

34
Q

TTT en cas d’échec de la photothérapie

A

exsanguino-transfusion (exceptionnel)

35
Q

Prévalence ictère simple

A

30-50% des nouveaux-nés sains

36
Q

Caractéristiques ictère simple

A
  • début après 24 heures de vie
  • isolé (examen clinique rigoureusement normal)
  • ictère à bilirubine libre d’intensité modérée
  • décroissance vers J5–J6 de vie
37
Q

Prévalence ictère au lait de mère

A

3% des enfants nourris au sein

38
Q

Contexte ictère au lait de mère

A

nouveau-nés à terme bénéficiant dès les premiers jours de vie d’une lactation maternelle abondante

39
Q

Physiopath ictère au lait de mère

A

activité lipoprotéine-lipase importante du lait maternel entraînant une libération importante d’acides gras, responsables d’une inhibition de la glycuroconjugaison

40
Q

Caractéristiques ictère au lait de mère

A
  • début vers J5–J6 de vie (ou faisant suite à un ictère simple)
  • isolé (examen clinique rigoureusement normal)
  • ictère à bilirubine libre d’intensité modérée
  • persistance plusieurs semaines (disparition en 4-6 semaines)
41
Q

PeC ictère au lait de mère

A

abstention thérapeutique: pas d’interruption de l’allaitement maternel, pas de chauffage du lait

42
Q

Caractéristiques de l’ictère par hyperhémolyse

A
  • début précoce avant 24 heures de vie
  • en cas d’hémolyse sévère : syndrome anémique, hépatosplénomégalie
  • ictère à bilirubine libre d’intensité plus forte
  • anémie (normo-)macrocytaire, hyper-réticulocytose.
43
Q

incompatibilité dans le système ABO

A
  • la plus fréquente
  • mère de groupe O et nouveau-né de groupe A ou B
  • test de Coombs en général négatif.
44
Q

incompatibilité dans le système Rhésus

A
  • plus rare
  • ictère plus intense
  • test de Coombs en général positif
45
Q

prévention de l’allo-immunisation anti-D

A

injection de gammaglobulines anti-D (Rophylac®) chez toute femme enceinte Rhésus (–) et RAI (–) : de manière systématique à 28 SA, et dans les 72 heures suivant une situation à risque (hémorragie, accouchement, fausse couche, geste invasif).

46
Q

maladie de Minkowski-Chauffard

A

= sphérocytose héréditaire

anémie hémolytique corpusculaire liée à une anomalie de membrane, de transmission autosomique dominante

47
Q

Diagnostic sphérocytose héréditaire

A

frottis sanguin: globules rouges de forme sphérique

48
Q

TTT sphérocytose héréditaire

A

splénectomie après l’âge de 5 ans

49
Q

déficit en G6PD

A

anémie hémolytique corpusculaire par déficit enzymatique, de transmission liée à l’X

50
Q

Terrain déficit en G6PD

A

expression chez tous les garçons atteints mais aussi chez certaines filles
enfants originaires du pourtour méditerranéen et d’Afrique noire

51
Q

Diagnostic déficit en G6PD

A
  • frottis sanguin: corps de Heinz (hémoglobine non réduite ayant précipité)
  • dosage du G6PD à distance de toute transfusion
52
Q

prise en charge déficit en G6PD

A

éviction des facteurs déclenchants (médicaments oxydants dont la liste doit être impérativement remise aux parents et collée dans le carnet de santé)

53
Q

Prévalence maladie de Gilbert

A

3-7%

54
Q

Physiopath maladie de Gilbert

A

déficit partiel de l’activité de la bilirubine glucuronyl-transférase

55
Q

Clinique maladie de Gilbert

A
  • n’est pas responsable à elle seule d’un ictère, mais joue un rôle de cofacteur en favorisant sa persistance et son intensité
  • formes à révélation néonatale sont très rares, sauf si associée avec une sténose hypertrophique du pylore
  • responsable plus tard d’épisodes récidivants de subictères, déclenchés par le stress et le jeûne
56
Q

Diagnostic maladie de Gilbert

A

Analyse moléculaire du gène codant la bilirubine glucuronyl-transférase

57
Q

Atrésie biliaire prévalence

A

1/10 000

58
Q

Diagnostic atrésie biliaire

A

devant un tableau clinique évocateur de cholestase : hépatomégalie ferme, urines foncées, selles décolorées (obstacle complet des voies biliaires).

59
Q

TTT atrésie biliaire

A
  • en urgence: administration de vitamine K par voie parentérale
  • intervention chirurgicale de Kasai (avant la 6e semaine de vie): hépato-porto-entérostomie

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