Purpura thrombopénique immunologique

Question 1

épidémio

Answer 1

cause de purpura assez fréquente chez l’enfant

Question 2

pic de survenue

Answer 2

2-5 ans

Question 3

physiopath

Answer 3

destruction périphérique des plaquettes, par un processus immun

Question 4

facteurs déclenchants

Answer 4

rhinopharyngite, vaccination récente (ROR), médicament

Question 5

clinique

Answer 5

syndrome hémorragique isolé, avec purpura cutanéomuqueux

Question 6

signes négatifs à l’anamnèse

Answer 6

• absence d’antécédents évocateurs de thrombopénie constitutionnelle
• absence de signes associés évocateurs d’une hémopathie maligne ou d’un SHU (diarrhée)
  Le PTI est un diagnostic d’élimination

Question 7

Évaluation de la sévérité d’un Sd hémorragique

Answer 7

Score de Buchanan, gradé de 0 à 5

• grade 0: pas de saignement, pas de signe clinique
• grade 1: saignement mineur
• grade 2: saignement peu sévère
• grade 3: saignement modéré
• grade 4: saignement sévère
• grade 5: pronostic vital

Question 8

Clinique grade 1 de Buchanan

Answer 8

≤ 100 pétéchies ou ≤ 5 ecchymoses (≤ 3 cm de diamètre), pas d’atteinte muqueuse

Question 9

Clinique grade 2 de Buchanan

Answer 9

> 100 pétéchies ou > 5 ecchymoses (> 3 cm de diamètre), muqueuses normales

Question 10

Clinique grade 3 de Buchanan

Answer 10

Atteinte des muqueuses (épistaxis, bulles intrabuccales, hématurie, métrorragies…)

Question 11

Clinique grade 4 de Buchanan

Answer 11

Atteinte des muqueuses nécessitant un geste

Suspicion d’hémorragie interne

Question 12

Clinique grade 5 de Buchanan

Answer 12

Hémorragie intracrânienne ou hémorragie interne

Question 13

Examens complémentaires absolument nécessaires

Answer 13

• NFS, plaquettes, réticulocytes: thrombopénie isolée, pas d’atteinte des autres lignées
• frottis sanguin : morphologie plaquettaire normale, absence de schizocytes
• groupe (2 déterminations), Rhésus, RAI
• imagerie cérébrale (si céphalées et/ou signes neurologiques anormaux)
• échographie abdominale (si douleurs abdominales, anomalies de la palpation abdominale ou hématurie)

Question 14

Indications myélogramme

Answer 14

doute diagnostique ou si décision de corticothérapie pour exclure une hémopathie maligne

Question 15

résultat myélogramme

Answer 15

moelle riche, avec présence de mégacaryocytes en quantité normale voire augmentée, sans cellules malignes

Question 16

Autres examens complémentaires recommandés

Answer 16

• haptoglobine, bilirubine, test de Coombs (en cas d’hémolyse)
• hémostase avec TP, TCA, fibrinogène (CIVD ?)
• BU et créatininémie (SHU ?)
• sérologie VIH en cas de FdR
• FAN surtout si âge > 8 ans
• fond d’œil (surtout en cas de céphalées ou autre signe neurologique anormal, de syndrome hémorragique sévère).

Question 17

Examens contre-indiqués

Answer 17

PL, temps de saignement, tout geste invasif

Question 18

évaluation sévérité du PTI aigu

Answer 18

• sur la clinique par le score de Buchanan

- sur la bio par la numération plaquettes

Question 19

PeC si Buchanan <3

Answer 19

abstention thérapeutique

Question 20

PeC si Buchanan = 3

Answer 20

il peut être proposé une corticothérapie per os (en association avec un antisécrétoire gastrique) ou une perfusion IV d’immunoglobulines polyvalentes

Question 21

PeC si Buchanan > 3

Answer 21

associer une perfusion IV d’immunoglobulines polyvalentes et une corticothérapie IV après réalisation myélogramme (myélogramme peut être différé de 12h)
+/- transfusion CGR, compression hémorragie

Question 22

Contrôle numération plaquettaire

Answer 22

• seulement en cas de persistance et/ou d’aggravation du syndrome hémorragique à J2 puis à J21 du diagnostic de PTI aigu
• indiquée aussi en cas de situation à risque (geste à risque hémorragique, intervention chirurgicale) ou circonstances particulières (voyage à l’étranger)
• contrôle 3–6 mois après le diagnostic pour pouvoir affirmer la guérison

Question 23

évolution

Answer 23

• guérison définitive dans la majorité des cas en quelques jours ou semaines
• risque de récidive
• PTI chronique (≥ 6 mois) concerne 10 % des enfants

Question 24

Mesures d’accompagnement

Answer 24

• vie pratique : hygiène dentaire avec brosses souples, prévention des chutes du lit ;
• activités sportives : pas de contre-indication sauf en cas de syndrome hémorragique clinique ; rédaction d’un protocole d’accueil individualisé (PAI) pour l’école
• éviter : prise intrarectale de la température et injections IM, AINS dont aspirine
• vaccinations : contre-indication temporaire (en pesant bénéfice/risque)