Kawasaki Flashcards
maladie de Kawasaki
= syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile
est une vascularite aiguë multisystémique
Terrain
Asie: Japon +++
surtout chez le < de 5 ans, avec un pic d’incidence vers l’âge de 1 an
Physiopathologie
- terrain génétique prédisposant
- interaction de l’environnement, probablement de nature infectieuse mais peu contagieuse (différents agents sont suspectés)
- activation du système immunitaire et de l’endothélium vasculaire comme en témoignent l’activation des monocytes/macrophages avec production d’interleukines, l’activation des lymphocytes T et B, celle de cellules endothéliales ainsi que d’adhésion leucocytaire.
plusieurs formes cliniques
- la forme typique
- les formes atypiques et incomplètes
Diagnostic de forme typique
≥ 5 critères parmi les 6 critères majeurs dont fièvre de durée ≥ 5 jours (critère constant indispensable)
Critère majeur constant indispensable au diagnostic
Fièvre
– Généralement élevée (> 39,5 °C)
– Non réduite par les antipyrétiques ni les antibiotiques
– Durée ≥ 5 jours
Quatre parmi les cinq autres critères majeurs fréquemment retrouvés
- Conjonctivite bilatérale, non exsudative, et indolore
- Atteinte buccopharyngée: chéilite, stomatite, pharyngite
- Éruption cutanée polymorphe: maculopapuleuse diffuse morbilliforme ou scarlatiniforme au niveau du tronc et des membres, évocatrice au niveau du siège avec desquamation précoce dès J5
- Atteinte des extrémités: érythème des paumes et plantes, oedème ferme et douloureux du dos des mains et des pieds, desquamation tardive après le 10e jour d’abord péri-unguéale
- Adénopathies cervicales de diamètre ≥ 1,5 cm
Autres signes évocateurs
- hyperirritabilité chez un enfant difficilement examinable (signe quasi constant)
- réactivation (induration) de la cicatrice de vaccination par le BCG (considérée au Japon comme un signe très précoce et spécifique de la maladie)
Atteintes d’organes possibles
- articulaires : arthralgies ou arthrites
- oculaires : uvéite, rétinite
- digestives : vomissements, douleurs abdominales
- hépatobiliaires : hépatite cytolytique, hydrocholécyste (caractéristique), ictère
- pulmonaires : nodules et infiltrats, atteintes pleurales
- neurologiques : agitation, troubles du comportement, méningite lymphocytaire, encéphalite avec convulsions, troubles de la conscience voire coma
Formes incomplètes de la maladie de Kawasaki
- fièvre isolée et élevée
- nombre limité de critères majeurs de la maladie
- existence éventuelle d’une complication cardiaque.
diagnostic de maladie de Kawasaki
clinique
Enquête paraclinique
- aucun marqueur biologique inflammatoire spécifique .
- augmentation de la VS et de la CRP est quasi constante
- hyperleucocytose initiale, anémie de type inflammatoire et hyperplaquettose (tardive) sont fréquemment associées
- leucocyturie amicrobienne constante et évocatrice
Complications
- initialement : myocardite, péricardite
- secondairement : anévrismes coronariens
Diagnostic des complications
- échographie cardiaque transthoracique systématique pour détection des anévrismes au niveau des troncs coronaires proximaux
- dilatation sans perte de parallélisme des bords de la coronaire, une irrégularité de la lumière vasculaire, une hyperéchogénécité des parois du vaisseau peuvent témoigner d’une atteinte coronarienne débutante.
PeC
- hospitalisation systématique en phase aiguë
- administration d’Ig polyvalentes IV (2 g/kg)
- aspirine en phase aiguë à dose anti-inflammatoire (80–100 mg/kg/j), peut être poursuivie à doses antiplaquettaires (3–5 mg/kg/j) en particulier pendant la phase d’hyperplaquettose, pour une durée minimale de 6 à 8 semaines, et en cas de lésions coronariennes
- surveillance échocardiographique.
