LES

Question 1

Quais são as colagenoses?

Answer 1

LES
Artrite Reumatoide
Esclerose sistêmica
Doença mista do tecido conjuntivo
Doença de Sjogren
Miopatias autoimunes

Elas podem se sobrepor
Ataque autoimune ao tecido conjuntivo, articulações, serosas

Question 2

O que é o LES?

Answer 2

Doença crônica autoimuine inflamatória que leva a lesão em órgãos-alvo

Se comporta com surtos e remissões, independente do tratamento. A cada surto, pode ocorrer uma LOA irreversível. Por isso, temos que evitar novos surtos.

Acomete o tecido colágeno e, assim, manifesta em diversos tecidos.

É um transtorno da imunorregulação com ativação policlonal de linfócitos B. Perdemos a regulação do sistema imune e ele passa a atacar nosso próprio organismo. É o braço humoral (caracterizado pelos linfócitos) que perde essa regulação e secreta diversos autoanticorpos contra o nosso organismo.

Question 3

Que hormônio está relacionado ao LES?

Answer 3

Estrógeno
Por isso a maior prevalência no sexo feminino em idade fértil e homens XXY

Question 4

Epidemiologia do LES

Answer 4

15-55 anos (idade fértil)
Sexo feminino
Afrodescendentes
Latino-americanos
Asiáticos

Question 5

Fisiopatologia do LES

Answer 5

Fatores genéticos + Fatores ambientais (que levam a apoptose celular. Ex: sol, vírus, tabagismo)

A apoptose celular gera autoantígenos e o paciente (que tem deficiência de complemento) tem redução da capacidade de clareamento de antígenos celulares

Perda da autotolerância

Estrógeno e Interferon estimulam a permanência de Linfócitos T e B autorreativos, que vão formar autoanticorpos e imunocomplexos, que vão se depositar em órgãos-alvo e ativar o complemento (via clássica) gerando danos

Question 6

Que órgãos costumam ser afetados pelo LES?

Answer 6

Pele
SNC
Articulações
Rins
Serosas
Sistema hematológico

Febre, astenia, perda ponderal

Question 7

Que acometimentos estão presentes no LES cutâneo agudo?

Answer 7

Rash malar (poupa sulco nasolabial)
Eritema fotossensível (em áreas foto-expostas)

Question 8

Que acometimentos estão presentes no LES cutâneo subagudo?

Answer 8

Psoriasiforme
Policíclico (lesões anulares com halo saudável)

São lesões fotossensíveis

Question 9

Que acometimentos estão presentes no LES cutâneo crônico?

Answer 9

Menos associado com doença sistêmica e fotossensibilidade

Lesões discoides
Cicatriz atrófica
Alopecia cicatricial

Question 10

Outros acometimentos do LES cutâneo

Answer 10

Úlceras mucosas indolores (na transição do palato duro para o mole)
Alopecia não cicatricial (associada a atividade de doença)

Question 11

Manifestações clínicas articulares do LES

Answer 11

1. Poliartralgia de caráter inflamatório (rigidez matinal >30 min)

2.Osteonecroses (fazer RMN em pacientes com dor em quadril)

3. Serosites (pleurite, derrame pleural, pericardite, derrame pericárdico. Derrames exsudativos, com consumo de glicose e FAN +)

Question 12

Manifestações clínicas hematológicas do LES

Answer 12

Anemia (de doença crônica, inflamatória)
Anemia hemolítica autoimune
Leucopenia com linfopenia (apoptose de linfócitos)
Plaquetopenia (PTI)

Question 13

O que é a Artropatia de Jaccoud?

Answer 13

10% dos pacientes com LES possuem

Deformidades redutíveis de articulações

*Na AR, as deformidades não são redutíveis

Question 14

Manifestações clínicas do SNC no LES

Answer 14

Convulsões tônico-clônica generalizada
Cefaleia refratárias a analgésicos comuns
Psicose
Comprometimento cognitivo
Vasculite de SNC (é grave)
Mielite transversa (inflamação da medula espinhal)

Question 15

Qual tipo de anemia presente no paciente com LES pontua nos critérios diagnósticos e exige início de imunossupressão?

Answer 15

Anemia hemolítica autoimune

Question 16

O que é nefrite lúpica?

Answer 16

Glomerulonefrite que acontece no paciente com LES

Disfunção renal
Proteinúria >500 mg/24h
Hematúria glomerular

Question 17

Diagnóstico de nefrite lúpica

Answer 17

Biópsia renal
Histopatológico: classificar a glomerulonefrite

Question 18

Classe histopatológica 1 da nefrite lúpica

Answer 18

Mesangial mínima
Assintomática

Question 19

Classe histopatológica 2 da nefrite lúpica

Answer 19

Mesangial proliferativa
Achados discretos (hematúria, proteinúria +-500 mg/24h)

Question 20

Classe histopatológica 3 da nefrite lúpica

Answer 20

Proliferativa focal

Proliferação <50% dos glomérulos
Hematúria, proteinúria
Sem disfunção renal

Question 21

Classe histopatológica 4 da nefrite lúpica

Answer 21

Proliferativa difusa
É a mais comum e a mais grave!

Proliferação >50% dos glomérulos
Hematúria, proteinúria
Com disfunção renal

Question 22

Classe histopatológica 5 da nefrite lúpica

Answer 22

Membranosa

Espessamento da MBG
Proteinúria nefrótica sem disfunção renal
Trombose de veia renal

Question 23

Classe histopatológica 6 da nefrite lúpica

Answer 23

Esclerosante avançada

Doença renal em estágio avançado
Fibrose

Question 24

Qual a Classe histopatológica mais comum da nefrite lúpica?

Answer 24

A Classe 4
Proliferativa difusa
É a mais comum e a mais grave!

Question 25

Quais classes de nefrite lúpica exigem tratamento específico com imunossupressão potente?

Answer 25

3,4 e 5

Question 26

Qual o padrão de imunofluorescência da biópsia renal mais visto em paciente com nefrite lúpica?

Answer 26

"Full house" Todos os imunocomplexos são corados É característico, mas não é patognomônico

Question 27

Qual apresentação do FAN na população normal?

Answer 27

Padrão nuclear Pontilhado fino denso

Question 28

Todo FAN positivo é LES?

Answer 28

Não! Temos que analisar o FAN sempre de acordo com o quadro clínico! O FAN é um exame de triagem (pedir para todo paciente com suspeita de colagenose)

Question 29

Que autoanticorpos solicitamos na investigação do LES?

Answer 29

Anti-DNA dupla fita (alta especificidade para LES. Associado com nefrite classe IV e atividade de doença) Anti-Sm (é o + específico, porém baixa sensibilidade) Anti-histona (LES induzido por droga) Anti-La (Associação dom Sjogren) Anti-P-ribossomal (psicose lúpica) Anti-ro

Question 30

O autoanticorpo Ani-Ro está relacionado a que?

Answer 30

Bloqueio cardíaco neonatal Lúpus neonatal Fotossensibilidade Lúpus cutâneo subagudo LES com FAN negativo Sjogren *Lembrar do papai noel na praia (HOHOHO) -Natal "neonatal" -Fotossensibilidade -Fica com tudo seco: sjogren

Question 31

Diagnóstico de LES

Answer 31

4 critérios classificatórios SLICC (pelo menos 1 clínico e 1 imunológico) ou Biópsia renal com nefrite lúpica + FAN ou Anti-DNA positivo

Question 32

Qual a desvantagem dos critérios classificatórios ACR/EULAR 2019?

Answer 32

Tem que ter FAN + Não considera os pacientes com LES FAN negativo (5%)

Question 33

Que exames laboratoriais solicitamos para avaliar atividade da doença?

Answer 33

Hemograma Funçao renal, albmina, SU e proteinúria 24h Hemólise: reticulócitos, DHL, bilirrubina, haptoglobina Complemento: C3,C4 (reduzidos) PCR e VHS (VHS>PCR) Anti-DNAds

Question 34

Tratamento não medicamentoso do LES

Answer 34

Proteção solar SEMPRE Vacinação atualizada Contracepção com métodos não estrogênicos Controle metabólico

Question 35

Tratamento medicamentoso do LES

Answer 35

Terapia tripla 1. Glicocorticoides durante Flares 2. Hidroxicloroquina 3. Imunossupressor adicional

Question 36

Como é usado o glicocorticoide no LES?

Answer 36

Durante flares, para "apagar o fogo" -Menor dose e tempo possível -Profilaxia para osteoporose e estrongiloidíase disseminada (ivermectina)

Question 37

Como é usada a hidroxicloroquina no LES?

Answer 37

-Usar em TODOS que não tenham contraindicação -Rastreio de maculopatia anual após 5 anos -Benefícios em doença, perfil metabólico e trombose

Question 38

Que imunossupressores adicionais são utilizados no tratamento do quadro leve-moderado de LES (articular, serosa, cutânea)?

Answer 38

Metotrexato ou Azatioprina + Prednisona <0,5 mg/kg/dia com desmame progressivo

Question 39

Que imunossupressores adicionais são utilizados no tratamento do quadro grave de LES (SNC, Nefrite 3-5)?

Answer 39

Ciclofosfamida ou Micofenolato ou Rituximabe + Pulsoterapia de Metilprednisolona + Prednisona 1mg/kg/dia com desmame progressivo

Question 40

Que imunossupressores adicionais são utilizados no tratamento do LES com acometimento hematológico?

Answer 40

Corticoide em dose alta + Azatioprina ou Rituximabe

Question 41

Quando o imunossupressor de escolha indicado é o rituximabe?

Answer 41

Quando há acometimento de SNC

Question 42

Por que ciclofosfamida não é muito indicada para mulheres em idade fértil?

Answer 42

Pois pode reduzir a reserva ovariana e submeter o paciente a infertilidade e insuficiência ovariana precoce

Question 43

Como é feita a pulsoterapia com metilpredinisolona?

Answer 43

500-1000 mg durante 3-5 dias

Question 44

Que drogas podem causar o LES induzido por drogas?

Answer 44

Hidralazina Isoniazida Minociclina Metildopa Procainamida Sulfassalazina Fenitoína Quinidina Carbamazepina

Question 45

Que autoanticorpos podem estar positivos no LES induzido por drogas?

Answer 45

Anti-histona FAN nuclear homogêneo

Question 46

Quadro clínico do LES induzido por drogas

Answer 46

Manifestações cutâneo-articulares leves Costuma ser um lupus mais brando, poupando o SNC e os rins, geralmente não cursando com lesões cutâneas que levam a sequelas. Também não costuma consumir complemento, ter aumento do anti-DNA e do anti-SM.

Question 47

LES induzido por drogas é mais comum no sexo masculino ou feminino?

Answer 47

não há diferenciação de incidência entre os sexos.

Question 48

Tratamento do LES induzido por drogas

Answer 48

Suspensão da droga Corticoterapia em doses baixas

Question 49

Quem tem Lupus o FAN precisa, necessariamente, estar positivo?

Answer 49

Sim! E é um critério de entrada, já que menos de 1% dos pacientes com Lupus tem FAN negativo.

Question 50

Como está o C3 e C4 na LES?

Answer 50

Consumido

Question 51

Pacientes que fizeram uso de doses maiores que 20 mg/dia de prednisona por mais de três semanas devem ter seu tratamento reduzido gradualmente (desmame), pelo risco de precipitar insuficiência adrenal secundária.V ou F?

Answer 51

Verdadeiro. Após doses altas de corticoterapia (> 7,5 mg/dia), por tempo prolongado (> 3 semanas), o paciente já passa a apresentar supressão do eixo hipotálamo-hipófise. Sendo assim, a suspensão abrupta da droga pode promover o desenvolvimento de insuficiência adrenal, caracterizada por hiponatremia, hipotensão, hipoglicemia e hipercalemia. O tratamento para essa condição é a administração de corticoides. Dessa forma, para evitar o aparecimento de insuficiência adrenal após corticoterapia prolongada, deve-se realizar a suspensão do tratamento por desmame gradual.

Question 52

No nosso meio, costuma-se recomendar terapia empírica contra Strongyloides stercoralis antes do início da corticoterapia para prevenção da síndrome de hiperinfestação por esse parasita.V ou F?

Answer 52

Verdadeiro. Pacientes submetidos a terapias imunossupressoras, ou corticoterapia em doses imunossupressoras (0,5 – 1 mg/Kg/dia), devem ser submetidos à terapia empírica com ivermectina (preferencialmente) ou tiabendazol, mesmo com parasitológico de fezes negativo. Essa medida é realizada a fim de se evitar quadro de hiperinfestação.

Question 53

Todo paciente que vai ser submetido à terapia imunossupressora com corticoide deve realizar previamente PPD e radiografia de toráx para pesquisa de tuberculose latente. V ou F?

Answer 53

Verdadeiro.

Question 54

Se o paciente vai usar corticoterapia por mais de três meses, existe indicação para fazer densitometria óssea, reposição de cálcio e vitamina D. V ou F?

Answer 54

Verdadeiro

Question 55

LES induzido por drogas: FAN habitualmente tem padrão pontilhado fino denso.V ou F?

Answer 55

Falso. O anticorpo relacionado ao lúpus eritematoso sistêmico induzido por medicamentos é o anti-histona, e seu padrão mais comum é o homogêneo, assim como o anti-DNA dupla hélice. O padrão pontilhado fino denso é comum em indivíduos normais.

Question 56

O escore de SLEDAI é utilizado para

Answer 56

avaliação da atividade lúpica

Question 58

Em pacientes com LES pode ocorrer a ____________devido à pleura inflamada que causa fibrose e reduz a expansão pulmonar ou uma paralisia diafragmática por uma miosite. O quadro clínico dessa patologia é dispneia e pode ter dor pleurítica.

Answer 58

Síndrome do Pulmão encolhido

Question 59

Que exames devem estar alterados para confirmar a suspeição de nefrite lúpica?

Answer 59

Anticorpo anti-DNA de dupla hélice positivo Diminuição de complemento sérico

Question 60

O anticorpo _______ está positivo em casos de psicose lúpica.

Answer 60

anti-P

Question 61

O anticorpo ________positivo é o mais específico para LES, mas não está relacionado com atividade da doença

Answer 61

anti-SM

Question 62

Na gestante lúpica, a presença de anticorpos _____e _____ predispõem a lúpus neonatal.

Answer 62

anti-Ro e anti-La

Question 63

LES: A anemia de doença crônica não corresponde a um dos critérios diagnósticos, diferentemente da anemia _________

Answer 63

hemolítica