Vasculite de Pequenos Vasos -ANCA

Question 1

O que é o ANCA?

Answer 1

Anticorpo Anti-Citoplasma de Neutrófilos

Não faz imunocomplexo (depósito imune)
As biópsias são pauci-imune (sem depósito imune)

Question 2

c-ANCA está relacionado com que anticorpo visto no ELISA e com que doença?

Answer 2

a-ANCA
Anti-PR3
Doença de Wegener

Question 3

p-ANCA está relacionado com que anticorpo visto no ELISA e com que doença?

Answer 3

p-ANCA
Anti-MPO
Poliangeíte microscópica e Granulomatose eosinofílica com poliangeíte

Question 4

Quadro clínico da Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)

Answer 4

Febre, mal estar, mialgia, artralgia, perda de peso

Púrpura palpável, necrose e úlceras

Doença pulmonar intersticial, hemorragia alveolar, nódulos pulmonares

Massa retro-orbitais, esclerite

Crostas nasais, rinossinusite piossanguinolenta, Nariz em sela

Perda auditiva, otite média, estenose traqueal

Glomerulonefrite rapidamente progressiva (pauci-imune)
Proteinúria subnefrótica, hematúria e disfunção renal

Question 5

Alterações mais características da Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)

Answer 5

Nódulos pulmonares

Crostas nasais, rinossinusite piossanguinolenta, Nariz em sela

Perda auditiva, otite média, estenose traqueal

Question 6

Apresentações características da Polangeíte Microscópica

Answer 6

Síndrome pulmão-rim
Não forma granulomas
Não forma nódulos pulmonares ou massas retro-orbitais

Question 7

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (Síndrome de Churg-Srauss)

Answer 7

Sintomas alérgicos-like

Asma de início na idade adulta, de difícil tratamento

Nódulos pulmonares

Rinossinusite atópica de início na idade adulta, polipose nasal

Púrpura palpável, nódulos cutâneos

Eosinofilia >1500
Miocardite eosinofílica

Glomerulonefrite

Mononeurite múltipla

Question 8

Como investigar, com exames de imagem, um paciente com suspeita de vasculite associada ao ANCA?

Answer 8

TC de tórax (doença pulmonar intersticial, hemorragia alveolar, nódulos pulmonares)

TC de seios da face (rinossinusite, polipose nasal)

Question 9

Solicitamos a dosagem de que anticorpos na investigação de um paciente com suspeita de vasculite associada ao ANCA?

Answer 9

ANCA
Anti-MPO
Anti-PR3

Question 10

Qual o achado da biópsia cutânea em pacientes com Vasculites associadas ao ANCA?

Answer 10

Vasculite de pequenos vasos sem depósitos

Question 11

Qual o achado da biópsia renal em pacientes com Vasculites associadas ao ANCA?

Answer 11

Glomerulonefrite necrosante pauci-imune (não forma imuno-complexo)

Question 12

Poliangeíte microscópica forma granulomas?

Answer 12

Não.

As que formam são a Granulomatose com poliangeíte e Granulomatose eosinofílica com poliangeíte

Question 13

Qual vasculite associada ao ANCA costuma ter alterações otorrinolaringológicas destrutivas?

Answer 13

Granulomatose com poliangeíte

Question 14

Qual vasculite associada ao ANCA costuma ter alterações otorrinolaringológicas atópicas?

Answer 14

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte

Question 15

Poliangeíte microscópica forma nódulos pulmonares?

Answer 15

Não.

As que formam são a Granulomatose com poliangeíte e Granulomatose eosinofílica com poliangeíte

Question 16

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte provoca Hemorragia alveolar?

Answer 16

Raramente.

As que formam são a Granulomatose com poliangeíte e Poliangeíte microscópica

Question 17

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte provoca glomerulonefrite?

Answer 17

Raramente.

As que formam são a Granulomatose com poliangeíte e Poliangeíte microscópica

Question 18

Poliangeíte microscópica provoca neuropatia periférica?

Answer 18

Não.

As que formam são a Granulomatose com poliangeíte e Granulomatose eosinofílica com poliangeíte

Question 19

ANCA e ELISA caracterísco da Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)

Answer 19

C-ANCA
Anti-PR3

Question 20

ANCA e ELISA característico da Poliangeíte Microscópica

Answer 20

P-ANCA
Anti-MPO

Question 21

ANCA e ELISA característico da Granulomatose Eosifnofílica com Poliangeíte

Answer 21

P-ANCA
Anti-MPO

Question 22

Tratamento da forma grave das vasculites associadas ao ANCA (pulmão, rim, coração, SNC, SNP)

Answer 22

Pulso de Metilprednisolona + Prednisolona 1 mg/kg/dia VO desmame
+
Rituximabe ou Ciclofosfamida

Manutenção: RTX/AZA/MMF

Question 23

Tratamento da forma leve-moderada das vasculites associadas ao ANCA (ORL, asma, cutâneo, artrite)

Answer 23

Prednisona <0,5 mg/kg/dia VO desdame +
RTX/MTX/MMF

*GEPA: Mepolizumabe

Question 24

Como fazemos a profilaxia em pacientes em uso de prednisona?

Answer 24

SMT-TMP enquanto Prednisona 20 mg/dia

Question 25

Que medicamento alternativo podemos usar no lugar do corticoide?

Answer 25

Avacopan

Question 26

A pesquisa negativa de pANCA e cANCA (anticorpos contra citoplasma de neutrófilos) afasta diagnóstico de vasculite de pequenos vasos ANCA associada. V ou F?

Answer 26

Falso.
Não são todos que tem ANCA positivo. Anca negativo não afasta vasculites associadas.