Síndrome de Cushing Flashcards by Ana Beatriz Gusmão de Almeida

Que hormônios são produzidos pelo córtex da Adrenal?

Hormônios esteroides
Aldosterona (mineralocorticóides)
Cortisol (glicocorticóide)

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Que hormônios são produzidos pela medula da Adrenal?

Catecolaminas

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Qual a função da aldosterona?

“saldosterona”
Puxa Na+
Joga fora K+

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Qual a zona do córtex da adrenal que produz Aldosterona?

Zona Glomerulosa

*bisu para lembrar –> Principal sítio de ação da aldosterona: rins (glomérulos)

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Qual zona do córtex da adrenal produz o cortisol e androgênios?

“Fascorticoide”
Zona Fasciculada

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Quais as 3 zonas do córtex da adrenal?

Zona Glomerulosa
Zona Fasciculada
Zona reticular

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Quais zonas do córtex da adrenal produzem hormônios esteroides?

Zona Fasciculada
Zona Reticular

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Em que momento do dia ocorre o pico de produção de cortisol?

Pela manhã (+-8h)

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O que é a Síndrome de Cushing?

Exposição prolongada e excessiva aos glicocorticoides

(Produção endógena, Uso exógeno de corticoide)

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Qual a principal causa da Síndrome de Cushing?

Uso exógeno de corticoide

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Epidemiologia da Síndrome de Cushing

Mais comum na 4ª década
Predomina em mulheres (3:1)

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Principal causa de Cushing endógeno

ACTH dependente (excesso de estímulo) - Doença de Cushing (adenoma hipofisário)

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Principal causa de Cushing endógeno ACTH independente

Adenoma Adrenal (principal)
Carcinoma adrenal
Hiperplasia adrenal macronodular

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Quadro clínico da Síndrome de Cushing

Ganho de peso/obesidade central
HAS
Pré-DM/DM
Fadiga
Face em lua cheia
Pletora facial
GIBOSIDADE

FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL (cortisol é tóxico para os músculos)
Osteopenia/osteoporose (cortisol aumenta a reabsorção óssea)

Apatia/depressão/euforia
Cefaleia

Hirsutismo
Fragilidade cutânea (equimoses)
Acne
ESTRIAS VIOLÁCEAS (>1 cm)

Redução da libido
Irregularidade menstrual
Anovulação
Disfunção erétil

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Quadro clínico mais comum da Síndrome de Cushing

Ganho ponderal (obesidade central)
PA elevada
Aumento da glicemia
Face em lua cheia
Pletora facial
Gibosidade
Estrias violáceas
Fraqueza muscular proximal (cortisol é tóxico para os músculos)
Irregularidade menstrual
osteoporose (cortisol aumenta a reabsorção óssea)
Equimoses (mesmo sem trauma)

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Alterações laboratoriais presentes na Síndrome de Cushing

DLP (↑LDL,↑TGL, ↓
HDL)
Leucocitose neutrofílica
Eosinopenia e linfopenia
Hipocalemia (cortisol em excesso atua como mineralocorticoide, retendo NA+ e excretando K+)

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Passos para o Diagnóstico de Síndrome de Cushing

Descartar uso exógeno de corticoide
Confirmar hipercortisolismo
Definir a etiologia (dosar o ACTH)

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Exames utilizados para confirmar o hipercortisolismo

Cortisol livre urinário de 24h
Cortisol salivar noturno
Teste de supressão 1mg de dexametasona overnight: >1.8 mcg/dl*

*O esperado, ao darmos corticoide exógeno, é que haja supressão da produção de corticoide endógeno. Em uma pessoa com hipercortisolismo, essa supressão não ocorre e o cortisol continua elevado. (>1.8)

precisamos de 2 testes de mecanismos diferentes alterados para o diagnóstico

Precisamos de quantos testes alterados para diagnosticar hipercortisolismo?

2 testes de mecanismos diferentes alterados

Por que dosamos o ACTH?

O ACTH vai mostrar se o hipercortisolismo é por excesso de estímulo central ou se é uma doença primária da adrenal

Ao investigar o hipercortisolismo, dosamos o ACTH. O que representa o ACTH suprimido (<10)?

Que o hipercortisolismo é ACTH independente. O excesso de corticoide está suprimindo o ACTH.

A causa está na adrenal.

Ao investigar o hipercortisolismo, dosamos o ACTH. O que representa o ACTH normal/alto?

Que o hipercortisolismo é ACTH dependente.

-Doença de Cushing (adenoma hipofisário produtor de ACTH)
-Síndrome do ACTH ectópico

Fatores que contribuem para o diagnóstico de Síndrome do ACTH ectópico

Carcinoma de pequenas células do pulmão, brônquico e do timo
ACTH mais elevado
Sinais/sintomas associados a malignidade (perda de peso, tosse com hemoptise, dispneia)

Em um hipercortisolismo ACTH independente, que exame de imagem fazemos na investigação?

Doença está na adrenal

TC ou RMN

Em um hipercortisolismo ACTH dependente, que exame de imagem fazemos na investigação?

Queremos diferenciar DC de ACTH ectópico: -RNM de sela túrcica -Testes dinâmicos não invasivos: Liddle 2 e Teste do CRH - Cateterismo bilateral dos seios petrosos inferiores (padrão-ouro)

Diferença entre Doença de Cushing e ACTH ectópico

Na doença de Cushing, ainda existe alguma responsividade dos níveis de cortisol a estímulos externos, o que não acontece no ACTH ectópico

Que achados na RNM de sela túrcica fecham o diagnóstico para Doença de Cushing?

Macroadenoma (>1 cm) Adenoma >0.6 + testes dinâmicos sugerindo DC

Na investigação da etiologia de doença ACTH dependente, o achado na RNM de sela túrcica de microadenoma + testes dinâmicos dúbios sugerindo produção ectópica de ACTH, indica qual conduta?

Fazer o Cateterismo bilateral dos seios petrosos inferiores (CBSPI) para diferenciar de onde vem a produção de ACTH

Qual o exame mais acurado na diferenciação entre fontes hipofisárias de produção de ACTH e não hipofisárias?

Cateterismo bilateral dos seios petrosos inferiores (CBSPI) com administração de CRH e dosagem de ACTH central e periférica

Tratamento da Síndrome do ACTH ectópico

Tratar a causa base EX:tumor de pequenas células, timo, brônquio

Tratamento do tumor de adrenal (ACTH independente)

Adrenalectomia Tratamento medicamentoso

Tratamento da Doença de Cushing (ACTH dependente)

Cirurgia transesfenoidal para ressecção da lesão Tratamento medicamentoso Radioterapia

Classes de medicamentos utilizados no tratamento da Doença de Cushing

Inibidores da esteroidogênese adrenal (Cetoconazol) Moduladores da secreção de ACTH (Cabergolina) Bloqueadores do receptor glicocorticoide (Mifepristone)

Em paciente com síndrome de Cushing e ACTH aumentado, se não há diferença da dosagem central e periférica de ACTH no teste do Cateterismo bilateral dos seios petrosos inferiores, provavelmente qual o diagnóstico?

ACTH ectópico

O que é a síndrome do ACTH ectópico?

Produção de ACTH por tumores (carcinoides brônquicos, carinoma de pulmão de pequenas células, [carcinoma medular]0 de tireoide, etc) tumores não hipofisários produtores de ACTH

Quais condições causam estados pseudo-Cushing?

* Depressão e outras doenças psiquiátricas * Alcoolismo * Obesidade * DM * Gestação * Estados de estresse físico

V ou F Quando síndrome de Cushing de origem adrenal por adenoma, normalmente há produção também de andrógenos também, além do cortisol

Falso Isso ocorre quando é carcinoma

Qual exame fazer se os testes iniciais indicarem que a causa de síndrome de Cushing do paciente é ACTH ectópico ?

TC ou RM de tórax (às vezes também abdome, pescoço) e, se necessário, cintilografia de tireoide

V ou F doença de Cushing sempre é causada por tumor hipofisário

Verdadeiro! (não confundir com síndrome de Cushing)

Qual forma de síndrome de Cushing endógena é mais comum, dependente ou independente de ACTH?

Dependente (85%)

O ACTH é mais elevado na doença de Cushing ou na síndrome do ACTH ectópico ?

síndrome do ACTH ectópico

V ou F Hirsutismo ocorre tanto na síndrome de Cushing por afecção central quanto periférica

Falso! Apenas se aumento de ACTH Só aumento de cortisol não causará aumento de andrógenos

Achado um incidentaloma na adrenal. é mais provável que esse paciente possua um:

Adenoma não funcionante Um incidentaloma de adrenal é uma lesão maior que 1cm, não gerando clínica no paciente e é achada ocasionalmente. Esses incidentalomas podem ser produtores ou não produtores de hormônio. Essa lesão pode produzir catecolomina, aldosterona, cortisol e hormônios sexuais. Assim, devemos investigar todos esses hormônios, se não houver positividade para nenhuma deles está confirmada a hipótese de adenoma não funcionante