Leversygdomme - Kap. 22 Flashcards Preview

Pædiatri > Leversygdomme - Kap. 22 > Flashcards

Flashcards in Leversygdomme - Kap. 22 Deck (9)
Loading flashcards...
1

Alle børn der er ikteriske efter 2. leveuge skal undersøges for?

Galdevejsatresi (konjurgeret hyperbilirubinæmi. ) og udelukkelse af leversygdom
_________________
Galdevejsatresi: ca. 4 børn årligt i DK
+ Diagnose: kan ikke skelnes med UL, HIDA-scanning, og kræver laparotomisk kolangiografi
+ Behandlin: Kasaioperation, med størst succes indenfor de første 2. levemåneder.

2

Omkring 90% af børn, der smittes perinatalt, bliver kroniske HBV-bærere, imodsætning til kun 5-10% af børn, der smittes senere i livet. Hvorledes kan børn af Hepatitis B positive mødre undgå smitte?

1. Maternel screening (HBsAg-positive)
2. Hepatitis B immunoglobuliner + Vaccination lige efter fødslen, som gentages når barnet er hhv. 1 måned, 2 måneder og 1 år.
3. Kontrol af antistofrespons 2 mdr. efter

3

Neonatal hepatitis er en tilstand med prolangeret ikterus og inflammation i leveren, som man oftest ikke kender årsagen til. Hvilke tilstande kan give neonatal hepatitis?

+ a1-antitrypsinmangel
+ Galaktosæmi, sjælden
+ som følge af infektion, cystisk fibrose, parenteral ernæring, autoimmun hepatitis og arvelige stofskiftesygdomme.
+ Kongenit galdesyntesedefekt
+ Progressiv familiær intrahepatisk kolestase (obs. Grønland)

4

Hvad er de hyppigste årsager til akut leversvigt, og hvilken vil være markant forandret ved akut leversvigt?

Årsager: sjælden sygdom, men med høj mortalitet!
+ Infektion: Hepatitis A-E, Herpes simplex, CMV, EBV, enterovirus, adenovirus
+ Medikamenter/giftstoffer: paracetamol, valproat, halotan, fluesvamp
+ Arvelige stofskiftesygdomme: Tyrosinæmi, galaktosæmi, Wilsons sygdom (> 3 år)
+ Autoimmun hepatitis
+ kredsløbssvigt: sepsis, hjertestop.

Biokemi
+ INR er markant forhøjet (INR >2)
+ ALAT forhøjet, men den afspejler ikke altid sværhedsgraden af leversvigt!

Alle børn med akut leversvigt skal overflyttes til Rigshospitalet mhp. evt. levertransplantation.

5

Hvad er gestionel alloimmun leversygdom, som kan forårsage akut leversvigt i neonatalperioden?

En tilstand, hvor moderens antistoffer formodes at aktivere føtal komplement, hvilket medfører levercelledestruktion.
+ oftest debut dage-uger efter fødsel.
+ jernophobing i lever og ekstrahepatisk fx spytkirtler eller pankreas

6

Hvorfor er leversygdom den næsthyppigste årsag til død hos patienter med cystisk fibrose?

Evt. udviklingen af nedenstående og så forbi hverken UL, biokemi, biopsi eller skintigrafi er sensitive tidligt i forløbet.
+ Steatose (fedtlever) med evt. proteinmalabsorption => kræver ernæringsoptimering
+ galdevejsfibrose
+ cirrose og portal hypertension

7

Hvordan adskiller børns forløb i cirrose og portal hypertension sig væsenligt fra voksnes?

+ Børn med kompenseret cirrose, kan være asymptomatiske med normale levertal = derfor er kliniske tegn ekstra vigtige! => når cirrosen bliver dekompenseret stiger bilirubin. ALAT kan falde i slutforløbet, og plasmaalbumin og faktor II, VII og X er lave som udtryk for nedsat syntesekapacitet.

+ øsofagusvaricer udvikles hurtigt hos børn

8

Et af fokuspunkterne ved behandling af børn med leversygdom er bl.a. ernæring, kløe og encefalopati. hvad skal man være opmærksom inden for disse:

Ernæring: fedtopløselige vitaminer A, D, E og K

Kløe: pga. kolestase. Evt indgift af fenobarbital...

Encefalopati: Meget vanskeligt at vurdere hos børn!

9

Hvornår kan der være indikationer for levertransplantation og hvilke alvorlige komplikationer til levertransplantation skal man være opmærksom på?

Indikationer
≈ levertumorer uden metastaser
≈ Arvelige stofskiftesygdomme, hvor defektn kun er lokaliseret til elveren

Absolutte kontraindikationer:
+ sepsis
+ behandlingsrefraktær hjerte-lungesygdom
+ Systemsygdom fx mitochondriesygdom
+ CNS-sygdom
+ metastaser

Alvorlige komplikationer: afstødning sker i 60% af tilfældene, men 95% respondere på højdosis steoridbehandling.
+ galdelækage og galdevejsstrikturer (20%)
+ trombose af a. hepatica (10-20%)
+ primær leversvigt (5%)
+ sepsis (hyppigste dødsårsag)