Reumatologi - Kap. 17 Flashcards Preview

Pædiatri > Reumatologi - Kap. 17 > Flashcards

Flashcards in Reumatologi - Kap. 17 Deck (13)
Loading flashcards...
1

Definer artritis:

+ Ledhævelse og/eller
+ smerter i kombination med bevægeindskrænkning.

2

Hvad skal mistænkes ved akut indsættende monoartritis?

Septisk artritis og osteomyelitis

3

Reaktiv artritis er den hyppigste årsag til forbigående ledhævelse hos børn. Karakteriser reaktiv artritis?

+ Associeret med øvre luftvejsinfektion og betragtes som postinfektiøs - Generelt ekstraartikulær infektion fx tarm, hud eller øvre luftvejsinfektion.
(Streptokokker kan være isoleret eller led i febris rheymatica)
+ Symptomer: kortvarige (få uger), alment upåvirket, evt. let feber. Leukocytter og CRP normalt/let forhøjede.
+ Oftest knæ- og hofteled.
+ Oftest forbigående

4

Hvad er coxitis simplex - herunder hvorfor det opstår og hvilke symptomer der er karakteristiske?

Hyppigste akut indsættende monoartritis hos børn i alderen 2-8 år:
+ oftest ledsaget/forudgående VIRAL infektion.
+ Symptomer: relativt upåvirket barn og forsvinder oftest spontant efter 1-2 uger.
*pludselig halten el. hoftesmerter- INGEN hvilesmerter.
*position af ben: let flekteret, udadroteret og abduceret.
*+++ væskesamling.
+ Behandling: symptomlindring med NSAID.
________________________________
★ HVIS symptomerne persisterer skal der overvejes?
+ Calve-legg-Perthes' sygdom
+ Epipsysiolysis capitis femoris

5

Hvis man kan stave til arthritis kan man huske differentialdiagnoserne til artritis - her kan du øve dig?

A R T H R I T I S

A: Aseptis knoglenekrose
+ Calve-Legg-Perthesø sygdom, Osgood-Schlatters sygdom, epifysiolyse

R: Reaktiv artritis
+ virus: øvre luftvejsinfektioner, ParvovirusB19
+ Patogene tarmbakterier, febris rheumatika (gruppe A-streptokokker)

T: Traume

H: Hæmatologi
+ Leukæmi, hæmofili, hæmoglobinopati.

R: rakitis

I: infektion
+ septisk artritis, osteomyelitis, Borrelia burgdorfi, TB

T: tumor
+ neuroblastom, knogletumor, lymfom

I: inflammatorisk tarmsygdom
+ colitis ulcerosa, Chrons sygdom

S: Systemisk rheumatologisk sygdom:
+ juvinil ideopatisk artritis, Schåonlein-Hennochs-purpura, SLE

6

Hvad står JIA for, og hvilke karakteristisk er der ved sygdommen?

Juvinil ideopatisk artritis (børnegigt)
+ udelukkelsesdiagnose - svært at skelne fra andre - Ingen paraklinisk fund kan verifecere diagnose!
+ artritis i > 6 uger hos børn < 16 år
+ inddeles i subtyper s. 364
+ stivhed og smerter i de afficierede led om morgenen eller efter hvile. Evt. intermitterende halten.
+ Systemisk JIA: debut med springende feber, dagligt fra afebril til >39C gennem >2 uger (obligat). Evt. flygtig udslæt, artralgier eller artritis
+ Blodprøver:
↑ SR og CRP, ofte anæmi, leukocytose og trombocytose.
(★ ved lavt trombocyttal skal leukæmi mistænkes), ↑ Ferritin. Evt. ↑ANA
_________________________
+ Behandling: afhænger af antal afficerede led
* initielt: NSAID
* efterfølgende: injk. glukokortikoid eller methotrexat og evt. biologiske lægemidler.
* Sytemisk JIA: sytemisk glukokortikoid indtil effekt af methotrexat.

7

JIA kan medfører komplikationer - hvilke?

+ Kronisk anterior uveitis (oftest asymptomatisk)
+ Kæbeledsartritis (ofte bilat. og asymptomatisk)
+ Makrofagaktiverende syndrom (sekundær hæmofagocyterende lymgehistiocytose)

8

Selvom SLE er sjældent, så debuterer 15-20% af alle SLE-tilfælde i barnealderen - oftest i alderen 12-14 år. Kom med karakteristika:

+ sjældent 1:1.000.000 børn pr. år
+ hyppigere hos piger
+ debut: feber, træthed, vægttab og klassiske rødlige sommerfuglelignende udslæt på kinder og over næseryg (malar rash)...

+ Udtalt inflammatorisk aktivitet:
+ANA. +ti-dsDNA, ↓komplementfaktorer

9

Til forskel fra voksne er den juvinile form for dermatomyositis ikke relateret til tilgrundliggende malign sygdom.
Hvad karakteriserer juvinil dermatomyositis?

Typisk debut i 5-10 års alderen, hyppigere blandt piger, og omfatter min. 3 af følgende 5 kriterier:
1. Hudforandringer
i. Heliotropt ansigts udslæt
ii. Gottrons papler (ekstensorsiden af leddet rødviolet)
2. Muskelsvækkelse, evt. Gowers tegn.
3. Forhøjede muskelenzymer (kreatinkinase)
4. Muskebiopsi og/eller MR med muskelinflammation.

Evt. +ANA

10

Hvad er de hyppigste vaskulitissygdomme hos børn?

Schönlein-Henochs purpura og Kawasaki sygdom

11

Vaskulitter klassificeres efter størrelsen af de blodkar, der er afficerede. Kom med navnene på de sygdomme som afficerer følgende:
1. Overvejende store arterier
2. Overvejende mellemstore arterier
3. Overvejende små blodkar:
i. Granulomatøs
ii. Nongranulomatøs
4. Andre vaskulitsygdomme (eksempler)

1. Overvejende store arterier
+ Takayasus arteritis

2. Overvejende mellemstore arterier
+ Kawasaki sygdom, Juvinil polyarteritis nodosa, Kutan polyarteritis

3. Overvejende små blodkar:
i. Granulomatøs: Wegeners, Churg-strauss syndrom
ii. Nongranulomatøs: Schönlein-Hinochs purpura, mikroskopisk polyangiitis, kutan leukocytoklastisk vaskulitis

4. Andre vaskulitsygdomme (eksempler)
+ Primær CNS-vaskulitis, Behcets sygdom.

12

Karakteristika for Schönlein-Hinochs purpura?

Symptomer?
Blodprøver?
Behandling og prognose?

+ 15-20:100.000 incidens.
+ primært børn 3-10 år i vintermånederne efter øvre luftvejsinfektion.
+ interaktion ml. IgA og IgG => immunkomplekser

Symptomer: ofte debut med akut febrilia, ødemer i ansigt, hænder og fødder, som kan være smertefulde.
+ Hud: palpabel purpura på naes og deklivt på underekstremiteter
+ Led: ledsmerter og hævelse i ankler.
+ Adominalsmerter kolikagtige, hæmatemese og melæna, invagination
+ Renale symptomer: mikroskopisk/makroskopisk hæmaturi, nefrotisk syndrom, nefritis, akut nyreinsufficiens.

Blodprøver: ikke diagnostiske!
+ ↑SR, CRP og leikocytter, men normale trombocytter og koagulationsfaktorer (modsat JIA)

Behandling: Oftest selvlimiterende
+ symptomatisk paracetamol og NSAID

13

Periodiske febersyndromer er karakteriseret ved tilbagevendende episoder med høj feber, ledsaget af markant forhøjede infektionsparametre (neutrocytose og CRP-stigning).
Hvilke differentialdiagnoser skal overvejes?

+ Recidiverende infektioner
+ Malaria (relevant eksponering)
+ Malignitet
+ Gigtsygdomme
_________________
Eks på syndromer:
+PFAFA, familiær middelhavsfeber, TRAPS, Hyper IgD-syndrom, Cryopyrin-associerede periodiske febersyndromer.
=> Risiko for sekundær amyloidose.