LM 12

Question 1

Quelles sont les principales découvertes historiques liées à la transfusion sanguine ?

Answer 1

1) Utilisation initiale de sang animal au 17e siècle. 2) Karl Landsteiner découvre en 1900 le système ABO (Prix Nobel 1930). 3) Découverte du moyen de conservation par citrate de sodium en 1916. 4) Large utilisation lors de la Première Guerre mondiale.

Question 2

Combien de groupes sanguins sont reconnus actuellement ?

Answer 2

Il existe 47 systèmes de groupes sanguins reconnus, comprenant plus de 360 antigènes différents.

Question 3

Donnez des exemples de systèmes de groupes sanguins autres que ABO ?

Answer 3

Rh, Kell, Kidd, Duffy, MNSs, Lewis, Lutheran, P, etc. Ce sont des protéines ou des sucres portés par les globules rouges.

Question 4

En quoi consiste un antigène de groupe sanguin ?

Answer 4

C’est un sucre ou une protéine à la surface des GR, défini sérologiquement. S’il réagit avec un antisérum spécifique, on observe une agglutination.

Question 5

Pourquoi le système ABO est-il si important en transfusion ?

Answer 5

Parce que les anticorps anti-A et anti-B sont naturellement présents, puissants (principalement IgM), réagissent à 37 °C et peuvent causer des réactions hémolytiques aiguës graves en cas d’incompatibilité ABO.

Question 6

Quels sont les phénotypes ABO et leurs fréquences approximatives ?

Answer 6

Le groupe O est le plus commun (environ 46 %), A ~42 %, B ~9 %, AB ~3-4 %. (Données pouvant varier selon les populations, ici selon la Société canadienne du Sang.)

Question 7

Quelles sont les caractéristiques du groupe O ?

Answer 7

1) Possède seulement l’antigène H (pas A ni B).
2) Produit des anticorps anti-A, anti-B et parfois anti-AB (IgM, capables de réagir à 37 °C).
3) Le « donneur universel » pour les globules rouges.

Question 8

Quelles sont les caractéristiques du groupe A ?

Answer 8

1) Génotype possible : AA ou AO.
2) Antigènes : A et H à la surface des GR.
3) Anticorps : anti-B (plutôt IgM).
4) Sous-groupes A1 (80 %) et A2 (20 %).

Question 9

Quelles sont les caractéristiques du groupe B ?

Answer 9

1) Génotypes : BB ou BO.
2) Antigènes : B et H.
3) Anticorps : anti-A (plutôt IgM).
4) Sous-groupes B (peu importants cliniquement).

Question 10

Quelles sont les caractéristiques du groupe AB ?

Answer 10

1) Groupe le moins fréquent (~4 %).
2) Antigènes A et B (peu d’antigène H).
3) Ne produit pas d’anticorps anti-A ou anti-B.
4) « Receveur universel » pour les globules rouges.

Question 11

Pourquoi l’antigène H est-il important dans le système ABO ?

Answer 11

L’antigène H est le précurseur nécessaire à la formation des antigènes A ou B. Sans lui (groupe Bombay), il n’y a ni A ni B, et les individus possèdent alors des anticorps anti-H, anti-A et anti-B.

Question 12

Quelles sont les principales caractéristiques du système Rh (antigène D) ?

Answer 12

1) 85 % des gens sont D positifs, 15 % D négatifs.
2) L’anti-D est un anticorps IgG dit « chaud ».
3) L’incompatibilité D peut entraîner des réactions hémolytiques graves et la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né.

Question 13

Quelle est la différence entre anticorps naturels et anticorps irréguliers ?

Answer 13

1) Anticorps naturels (ex. anti-A, anti-B) se forment sans exposition préalable, souvent IgM. 2) Anticorps irréguliers (ex. anti-D, anti-K) nécessitent une exposition (transfusion, grossesse) et sont souvent IgG.

Question 14

Quelles analyses sont réalisées avant une transfusion de culots globulaires ?

Answer 14

1) Groupe ABO et RhD du receveur.
2) Recherche d’anticorps irréguliers (RAI).
3) Épreuve de compatibilité (crossmatch) entre le sang du donneur et celui du receveur.

Question 15

En quoi consiste le « groupe sérique » ABO ?

Answer 15

On teste le plasma du patient avec des globules rouges commerciaux (A, B, AB, O) pour vérifier la présence d’anticorps anti-A et/ou anti-B. Ça confirme le « groupe globulaire » ABO.

Question 16

En quoi consiste la Recherche d’Anticorps Irréguliers (RAI) ?

Answer 16

On mélange le plasma du patient avec des globules rouges de dépistage (groupe O) exprimant les principaux antigènes. Puis on ajoute un antiglobuline anti-IgG (test indirect à l’antiglobuline, IAT) pour vérifier s’il y a agglutination.

Question 17

Qu’est-ce que l’épreuve de compatibilité (crossmatch) rapide ?

Answer 17

On mélange le plasma du patient avec les globules rouges du culot à transfuser à température ambiante. Cela dépiste surtout l’incompatibilité ABO. Durée : ~5 min si pas d’anticorps connus.

Question 18

Pourquoi la compatibilité ABO est-elle cruciale lors d’une transfusion ?

Answer 18

Une incompatibilité ABO peut provoquer une réaction hémolytique aiguë sévère (IgM anti-A ou anti-B). Cette erreur est souvent humaine et constitue un risque vital.

Question 19

Quelle est la compatibilité idéale pour les globules rouges et le plasma ?

Answer 19

• Globules rouges : recevoir son propre groupe ABO, ou O si besoin.
• Plasma : recevoir son propre groupe ABO, ou AB si nécessaire (pas d’anticorps anti-A/B).

Question 20

En quoi consiste le test direct à l’antiglobuline (DAT) ?

Answer 20

On prélève les globules rouges du patient, on les lave, puis on ajoute un anti-IgG humaine. Si ces GR sont déjà recouverts d’anticorps IgG ou de complément in vivo, on observe une agglutination.

Question 21

Quelles sont les deux formes du test à l’antiglobuline ?

Answer 21

1) Indirect (IAT) : recherche d’anticorps dans le plasma (ex. RAI). 2) Direct (DAT) : recherche d’anticorps (ou de complément) déjà fixés sur les GR du patient.

Question 22

Comment classifie-t-on les réactions transfusionnelles ?

Answer 22

Réactions aiguës (<24 h)
retardées
infectieuses (bactéries, virus, parasites, prions)
non infectieuses (hémolyse, réaction fébrile non hémolytique, allergique, TACO, TRALI, etc.)

Question 23

Quels sont les pathogènes transmissibles par le sang ?

Answer 23

Virus (VHB, VHC, VIH, HTLV, CMV, West Nile, etc.), parasites (paludisme, Chagas, babésiose), prions (vMCJ).

Question 24

Comment prévient-on les infections transmises par transfusion ?

Answer 24

1) Sélection des donneurs (questionnaire, exclusion).
2) Tests sérologiques sur chaque don (VIH, VHB, VHC, HTLV, etc.).
3) Culture bactérienne des plaquettes.

Question 25

Quelles sont les causes les plus fréquentes de fièvre transfusionnelle aiguë ?

Answer 25

1) Contamination bactérienne du produit. 2) Réaction hémolytique aiguë (incompatibilité ABO). 3) Réaction fébrile non hémolytique (diagnostic d’exclusion).

Question 26

En quoi consiste la contamination bactérienne d’un produit sanguin ?

Answer 26

Des bactéries (Staphylococcus, Bacillus, E. coli, etc.) se développent dans le produit (surtout les plaquettes). Sur le plan clinique : fièvre rapide, frissons, hypotension, choc septique. Urgence vitale.

Question 27

Qu’est-ce qu’une réaction fébrile non hémolytique ?

Answer 27

La plus fréquente des réactions transfusionnelles. Présente fièvre (≥38,5 °C) + hausse de ≥1 °C. Souvent liée à l’accumulation de cytokines. Bénigne, c’est un diagnostic d’exclusion.

Question 28

Qu’est-ce que la leucodéplétion et à quoi sert-elle ?

Answer 28

C’est l’élimination des leucocytes (<5x10^6/unité). Réduit : 1) Réactions fébriles non hémolytiques. 2) Allo-immunisation HLA (réfractarité plaquettes). 3) Risque d’infection CMV.

Question 29

Qu’est-ce qu’une réaction hémolytique aiguë transfusionnelle ?

Answer 29

Destruction rapide des GR transfusés, souvent liée à une incompatibilité ABO (anticorps IgM). Symptômes : fièvre, frissons, hypotension, hémoglobinurie, choc, CIVD. Souvent une erreur humaine.

Question 30

Quelles sont les manifestations cliniques d’une hémolyse intravasculaire aiguë ?

Answer 30

Fièvre, frissons, lombalgie, hypotension, tachycardie, hémoglobinurie, LDH↑, bilirubine↑, haptoglobine↓, risque d’insuffisance rénale et de CIVD.

Question 31

Qu’est-ce qu’une réaction hémolytique retardée ?

Answer 31

Elle survient 3-14 jours après la transfusion. L’anticorps (IgG) réapparaît et provoque une hémolyse extravasculaire plus modérée. Fièvre, ictère, fatigue ou asymptomatique.

Question 32

Comment se manifeste une réaction allergique mineure lors de la transfusion ?

Answer 32

Par une urticaire localisée ou généralisée (type I). Parfois angio-œdème. On arrête la transfusion, on donne antihistaminiques, puis on peut reprendre si amélioration.

Question 33

Qu’est-ce qu’une réaction anaphylactique transfusionnelle ?

Answer 33

Rare mais grave. Souvent due à un déficit en IgA (anticorps anti-IgA) ou protéines plasmatiques du receveur. Survient rapidement. Peut évoluer vers un choc anaphylactique.

Question 34

Quelles sont les complications respiratoires possibles après transfusion ?

Answer 34

1) TACO (surcharge circulatoire) : OAP, hypertension, tachycardie. 2) TRALI (lésion pulmonaire aiguë) : hypoxémie, infiltrats bilatéraux, hypotension. Surviennent dans les heures suivant la transfusion.

Question 35

Qu’est-ce que le TACO (Transfusion-Associated Circulatory Overload) ?

Answer 35

Œdème aigu pulmonaire post-transfusionnel dû à une surcharge de volume. Dyspnée, HTA, tachycardie, signes de surcharge, parfois fièvre. Prévention : transfuser lentement, surtout chez patients à risque.

Question 36

Qu’est-ce que le TRALI (Transfusion-Related Acute Lung Injury) ?

Answer 36

Lésion pulmonaire aiguë non cardiogénique (ARDS) associée à la transfusion. Hypoxémie, infiltrats bilatéraux, fièvre, hypotension, dans les 6 h suivant la transfusion. Lié à des anticorps antileucocytes du donneur.

Question 37

Quels sont les éléments indispensables du consentement à la transfusion ?

Answer 37

1) Expliquer pourquoi on transfuse. 2) Détails sur risques, bénéfices, alternatives. 3) Répercussions d’un refus. 4) Respect du choix du patient.

Question 38

Dans quels cas transfuse-t-on des culots globulaires ?

Answer 38

Chez un patient symptomatique ou à risque avec anémie sévère (p. ex. Hb <70 g/L) ou hémorragie aiguë. On évalue au cas par cas, en tenant compte des comorbidités et du contexte clinique.

Question 39

En urgence massive, quels groupes sanguins donner rapidement ?

Answer 39

Globules rouges : O RhD négatif (femmes ≤45 ans) ou O RhD positif (hommes/femmes >45 ans). Plasma : AB (pour éviter anticorps anti-A/B).

Question 40

Quelles sont les indications de transfusion de plaquettes ?

Answer 40

1) Thrombopénie <10x10^9/L sans saignement. 2) <50x10^9/L avant chirurgie majeure. 3) <80-100x10^9/L en neurochirurgie/ophtalmo. 4) Dysfonction plaquettaire acquise ou congénitale avec saignement.

Question 41

Que contient le plasma transfusé et quelles sont ses indications principales ?

Answer 41

Il contient tous les facteurs de coagulation. On l’utilise pour : 1) Transfusion massive. 2) Renverser la warfarine (si CCP indisponible) en cas de saignement ou chirurgie urgente. 3) Déficits multiples en facteurs de coagulation.

Question 42

Qu’est-ce que le Concentré de Complexe Prothrombinique (CCP) ?

Answer 42

Un produit dérivé du plasma, contenant les facteurs II, VII, IX, X (vitamine K dépendants). Corrige rapidement l’INR en cas de suranticoagulation avec saignement ou geste invasif urgent.

Question 43

Quels sont les objectifs d’apprentissage en hémolyse (Partie 2) ?

Answer 43

1) Comprendre les mécanismes de destruction des GR. 2) Savoir reconnaître les marqueurs biologiques (FSC, réticulocytes, LDH, bilirubine, haptoglobine, DAT). 3) Classer et décrire les causes d’anémie hémolytique.

Question 44

Comment définit-on l’hémolyse ?

Answer 44

Destruction prématurée ou accélérée des GR, intravasculaire ou extravasculaire, entraînant libération d’hémoglobine et autres composants, et réticulocytose compensatrice si moelle intacte.

Question 45

Quels paramètres de laboratoire sont typiquement altérés en cas d’hémolyse ?

Answer 45

1) Réticulocytes ↑ (si moelle compétente). 2) LDH ↑. 3) Bilirubine non conjuguée ↑. 4) Haptoglobine ↓. 5) Parfois hémoglobinémie/urie si intravasculaire.

Question 46

Quelle est la différence entre hémolyse intravasculaire et extravasculaire ?

Answer 46

Intravasculaire : destruction des GR dans la circulation (IgM + complément, schistocytes). Extravasculaire : destruction via les macrophages de la rate/foie (IgG, opsonisation).

Question 47

Quels sont les grands groupes étiologiques d’anémies hémolytiques ?

Answer 47

1) Héréditaires : anomalies de membrane (sphérocytose), déficits enzymatiques (G6PD), anomalies de l’Hb (thalassémies, drépanocytose). 2) Acquises : immunes (DAT+) ou non immunes (microangiopathies, infections).

Question 48

Qu’est-ce qu’une thalassémie ?

Answer 48

Trouble génétique fréquent, déficit de synthèse des chaînes de globine (alpha ou bêta). Provoque une anémie chronique, hémolyse variable, parfois besoin de transfusions répétées.

Question 49

Qu’est-ce que la drépanocytose (anémie falciforme) ?

Answer 49

Mutation de la β-globine produisant l’HbS qui polymérise et déforme les GR (falciformes). Entraîne des crises vaso-occlusives, anémie hémolytique, atteinte multi-organes (AVC, syndrome thoracique…).

Question 50

Qu’est-ce que la sphérocytose héréditaire ?

Answer 50

La plus fréquente des anémies hémolytiques héréditaires en Europe du Nord. Défaut des protéines membranaires (ankyrine, spectrine…), aboutissant à des GR sphériques. Anémie, ictère, lithiases biliaires, splénomégalie.

Question 51

Qu’est-ce que le déficit en G6PD ?

Answer 51

Déficit enzymatique (lié à l’X) nuisant à la production de NADPH/glutathion réduit. Sous stress oxydatif (certains médicaments, infections, fèves), déclenche une hémolyse intravasculaire aiguë.

Question 52

Quand suspecter une hémolyse immune et que vérifier ?

Answer 52

Devant anémie hémolytique + DAT positif. Causes : anémie hémolytique auto-immune (IgG chaud, IgM froid), allo-immune (transfusion, maladie hémolytique du nouveau-né).

Question 53

Quelle est la différence entre l’anémie hémolytique auto-immune à anticorps chauds et froids ?

Answer 53

Chauds : IgG (37 °C), hémolyse surtout extravasculaire, souvent associée à des maladies auto-immunes. Froids : IgM (4 °C), activation du complément, hémolyse intravasculaire, parfois exacerbée par le froid.

Question 54

Qu’est-ce que la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né (MHFNN) ?

Answer 54

Allo-immunisation maternelle (IgG) contre un antigène fœtal (souvent D). Provoque anémie fœtale, ictère néonatal, hydrops fetalis dans les cas sévères. Prévention par l’anti-D.

Question 55

En quoi consiste l’anémie microangiopathique (MAHA) ?

Answer 55

Anémie hémolytique intravasculaire + thrombopénie + schistocytes. Les GR sont fragmentés dans la microcirculation (PTT, SHU, CIVD, etc.).

Question 56

Que montrent souvent les bilans de laboratoire lors d’une anémie hémolytique ?

Answer 56

Hb basse, réticulocytes↑, LDH↑, bilirubine↑, haptoglobine↓, parfois DAT+, frottis avec schistocytes ou sphérocytes selon l’étiologie.

Question 57

Pourquoi la haptoglobine baisse dans l’hémolyse ?

Answer 57

Elle se lie à l’hémoglobine libre circulante. Lorsque l’hémolyse augmente fortement l’Hb libre, la haptoglobine est rapidement consommée.

Question 58

Quels sont les traitements possibles d’une anémie hémolytique auto-immune à anticorps chauds ?

Answer 58

Corticostéroïdes (ex. prednisone) en 1re ligne. Si échec ou rechute : autres immunosuppresseurs, splénectomie, rituximab.

Question 59

Pourquoi le Rituximab est-il indiqué dans les anémies hémolytiques à anticorps froids ?

Answer 59

C’est un anticorps anti-CD20. Il diminue les lymphocytes B produisant l’IgM pathologique, améliorant ainsi l’hémolyse.

Question 60

Quels sont les signes cliniques pouvant évoquer une anémie hémolytique ?

Answer 60

Fatigue, pâleur, ictère, urine foncée, splénomégalie, LDH↑, bilirubine↑, haptoglobine↓, réticulocytose (si la moelle compense).

Question 61

Quelles complications chroniques peut entraîner l’hémolyse ?

Answer 61

1) Calculs biliaires pigmentaires. 2) Splénomégalie. 3) Surcharge en fer (si transfusions répétées). 4) Crises hémolytiques aiguës.

Question 62

Pourquoi est-il important d’identifier la cause précise d’une anémie hémolytique ?

Answer 62

Parce que le traitement varie : immunosuppression (AIHA), splénectomie, chélation du fer (thalassémie), érythrocytaphérèse (drépanocytose), etc. Le pronostic dépend aussi de l’étiologie.

Question 63

En résumé, comment aborde-t-on une suspicion d’hémolyse ?

Answer 63

1) Vérifier FSC, réticulocytes, LDH, bilirubine, haptoglobine, frottis. 2) DAT (distinction immune vs non immune). 3) Rechercher la cause (héréditaire ou acquise). 4) Traiter spécifiquement, surveiller complications.