Medfödda hjärtfel

Question 1

Vilka är de vanligaste hjärtfelen?

Answer 1

50% hål - VSD 30%, ASD 10%, PDA 10%
20% förträngningar - pulmonalisstenos 10%, CoA 8%, AS 5%
Komplexa - fallots anomali 5-10%, TGA 5%

Question 2

Hur är fysiologin bakom enkammarhjärta?

Answer 2

Vänsterkammare är hypoplastiskt, vilket gör att blodet behöver passera förbi genom ductus arteriosus - gör det cyanotiskt

Question 3

Varför behöver barn med enkammarsyndrom ASD och PDA för att överleva?

Answer 3

ASD - öppning mellan förmak och kammare, eftersom att det endast är en kammare (“höger”) och underutvecklade aorta och mitralisklaff kommer trycket vara högre där (VF), därav tar det sig till högra sidan
PDA - blir som en omväg förbi den hypoplastiska vänsterkammaren och hamnar i systemkretsloppet

Question 4

Vad kan bli problematiskt med att operera barnen i tidiga år?

Answer 4

Epiteliseras ytan - inga bekymmer
Konstgjorda förbindelser - kan behöva växa ur och byta
Opererade klaffar kan få stenos/insufficiens
Trånga partier kan behöva dilateras ånyo - t.ex. recoarctationer
Arytmirisk - operation i närhet till retledningssystemet
Uppföljningsbehov om kranskärl engagerats

Question 5

Vad kallas termen för vuxna med problem i hjärtat som barn?

Answer 5

GUCH

Question 6

Vilket är det största problemet hos GUCH?

Answer 6

Shuntar - fr.a. PFO

Question 7

Vilka problem kan GUCH-patienter ha?

Answer 7

Begränsad fysisk kapacitet
Cyanos, hyperviskositet - tromboembolism
Psykosociala
Arytmi

Question 8

Hur ter sig coarctatio aortae kliniskt?

Answer 8

Systoliskt blåsljud parasternalt vid I2 dx, interskapulärt
Femoralispuls - svag, trög, fördröjd
Blodtrycksskillnad - arm-ben

Question 9

Hur kan man korrigera en CoA?

Answer 9

End-to-end
Subclavian flap
Ballong angioplastik

Question 10

Vad kan bli problemet hos CoA-patienter?

Answer 10

Hypertoni - 50-75%
Re-coarctation
Aneurysmutveckling
Dissektion
Utveckling av kollateraler
Associerade fel - bikuspid aortaklaff

Question 11

Vad är problemet vid PDA?

Answer 11

Flödesriktningen reflekterar tryckskillnad mellan kretsloppen - patienter har oftast vänster-höger post-partum (lägre tryck i högerkammarsystem)
Hemodynamiska belastningen är detsamma som vid VSD

Question 12

Vad beror flödet genom defekten på vid VSD?

Answer 12

Defektens storlek
Resistens i lungcirkulationen - PVR

Question 13

Hur kommer en liten respektive stor VSD påverka flödet?

Answer 13

Liten VSD - <25% av aortadiameter, restriktiv
Stor VSD - >75% av aortadiameter, vänsterkammartryck överförs direkt till högerkammaren och vidare till a. pulmonalis

Question 14

Vilka typer av VSD finns det?

Answer 14

Membranös- vanligaste defekten, vid spontan slutning kan aneurysm uppstå
Muskulär - kan finnas multipla samtidigt, spontan slutning är vanligt
Utflödes och inflödes - ej lika vanliga

Question 14

Vilken är vanligste typen av ASD-defekt?

Answer 14

Sekundumdefekt - inkluderar defekt i foramen ovale

Question 15

Vad är Gerbode-defekt?

Answer 15

Trikuspidalislokalisationen är något mer distalt än mitralisklaffen, vilket gör att vid VSD kan blodet åka från VK till HF

Question 16

Vad sker med shuntriktningen vid stora defekter?

Answer 16

Tryckutjämning mellan kamrarna - shuntriktning och grad beror då på skillnad i resistens i lungkärlsbädden jämfört med resistens i systemkärlbädden
Är shunten för stor vänster-höger riskerar det att bli Eisenmengersyndrom

Question 17

Vad kan det bli för problem vie Eisenmenger?

Answer 17

Hypertrofisk osteoartropati
Endokardit
Cerebrala abscesser
Hyperurikemi
Cyanotisk nefropati

Question 18

Vilka fyra problem ingår i Fallots anomali?

Answer 18

Pulmonalisstenos
Överridande aorta
HK-hypertrofi
VSD

Question 19

Vilka problem kan uppstå för patienter med Fallots anomali?

Answer 19

Pulmonalisinsufficiens
Högerkammarsvikt
Arytmier
RVOT-aneurysm
Sämre arbetsförmåga

Question 20

Patogenesen och förloppet vid TGA?

Answer 20

Ger två separata, parallella kretslopp eftersom aorta och a. pulmonalis bytt plats
Aorta utgår från HK och passerar kroppen, utan att gå förbi lungorna d.v.s. blir aldrig syresatt, och a. pulmonalis passerar endast lungorna och blir aldrig deoxygenerad

Question 21

Hur kan ett barn överleva TGA?

Answer 21

VSD - 1/3
PFO
PDA
Möjliggör att lite syresatt blod hamnar i vävnad, men ändå inte tillräckligt mycket
Kan få PGE

Question 22

Vad är levo-TGA?

Answer 22

Kamrar och AV-klaffar byter plats
Är icke-cyanotisk men risk för HK-hypetrofi med trikuspidalisinsufficiens som konsekvens

Question 23

Riskfaktorer för TGA?

Answer 23

Maternella - diabetes, alkohol, rubella, >40 år

Question 24

Vad är Senning/Mustard? Riskfaktorer vid denna

Answer 24

Ett operationssätt vid TGA - högerkammaren blir systemkammare
Hjärtsvikt, LQTS

Question 25

Vad är Rastelli korrektion?

Answer 25

Operation för patienter med RVOTO + VSD
Vänsterkammaren är systemkammare (jämfört med senning)

Question 26

Vad är TCPC, vilka problem kan det ge?

Answer 26

Total cavo-pulmonary connection
Njurfunktionsnedsättning, kronisk venös hypertension, abnorm perfusion i målorgan, arytmi, tromboemboli