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MEDICINA INTERNA > 16. ALTERACIONES BILIRRUBINA > Flashcards

16. ALTERACIONES BILIRRUBINA Flashcards

(73 cards)

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1
Q

Cual es la enzima que convierte a la bilirrubina no conjugada a conjugada:

A

GLUCORINILTRASFERASA UGT

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2
Q

Cual es la etiologia de deficiencia hereditaria de glucorinil transferasa:

A

ENFERMEDAD GILBERT: AUTOSOMICA RECESIVA
Defecto en la ACTIVIDAD de la UDP- glucoronosiltransfersa UGT

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3
Q

En que porcentaje podemos encontrar el sx de Gilbert en la poblacion

A

3-10%

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3
Q

Como se manifiesta clinica y desencadentantes de cuadros ictericia en el sx de gilbert:

A

ictericia leve intermitente
BILIRRUBINA, INDIRECTA, <5 MG/DL
Por ayuno prolongado, estres fisico o emocional, ejercicio intenso, infecciones

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4
Q

Como se realiza diagnostico de SX GILBERT:

A

clinico
antecedentes
bilirrubina NO CONJUGADA <5

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5
Q

Cual es el gen mutado SX DE GILBERT:

A

MUTACION UGT 1A1

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6
Q

CUAL ES EL SINDROME CARACTERISTICO POR DEFICIENCIA ABSOLUTA DE UDP GLUCORONOSILTRANSFERASA:

A

SX DE CRINGLER NAJJAR

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7
Q

En que consiste el sx de CRIGLER NAJJAR:

A

DEFICIENCIA ABSOLUTA DE UDP GLUCORONOSILTRANSFERASA:

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7
Q

Cuales son los subtipos que podemos encontrar en el sx de CRIGLER NAJJAR:

A

TIPO I
TIPO II

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8
Q

Cuales son las caracteristicas del SX CRIGLER NAJJAR TIPO I

A

Autosomica recesiva
Rara
UDP GT AUSENTE
Riesgo Kernicterus
Bilirrubina >20 mg x dl, INDIRECTA, PRONOSTICO: Muerte 1er año de vida
NO responde fenobarbital

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9
Q

Cuales son las caracteristicas del SX CRIGLER NAJJAR TIPO II:

A

autosomica recesiva
infrecuente
UDP GT DISMINUIDA
Ictericia aparece hasta adolescencia
Bilirrubina 6-20 mg/dl, INDIRECTA, pronostico BUENO
responde Fenobarbital

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10
Q

Cual es la mutacion mas importante para sx de ROTOR:

A

SLCO1B1

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11
Q

Cuales son las MUTACIONES CARACTERISTICAS de SX DE DUBIN JOHNSON:

A

MUTACION ABCC2/MRP2
Proteina involucrada en la secrecion de bilirrubina

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12
Q

Cuales son las caracteristicas mas importantes del sx de DUBIN JOHNSON:

A

Bilirrubina niveles 3-10 mg x dl
PREDOMINANTE: DIRECTA
Mutación: ABCC2/MRP2, pigmento negro en biopsia
Pronostico BUENO

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13
Q

Cuáles son las características más importantes de SX ROTOR

A

autosomica recesiva, MUY rara, alteracion en almacenamiento
Bilirrubina: <7 mg x dl, PREDOMINANTE: DIRECTA
MUTACION: SLCO1B1
Pronostico bueno

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14
Q

DEFINICION: Necrosis enzimatica de los hepatocitos y multiples microabscesos que confluyen formando habitualmente cavidad unica, contenido de liquido homogeneo que puede variar de color, desde crema blanca hasta la pasta de anchoas

A

Absceso hepático amebiano no complicado

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14
Q

Cuales son las manifestaciones clínicas en sx dubin johnson, rotor

A

Discreta ictericia crónica y fluctuante
Desencadenante: por estrés, infeccion o embarazo
NO requiere tx especifico

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15
Q

CUAL ES LA CAUSA ETIOLÓGICA DE ABSCESO HEPÁTICO AMEBIANO:

A

PROTOZOARIO ENTAMOEBA HISTOLYTICA

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16
Q

Cual es la forma infecciosa de ENTAMOEBA HISTOLYTICA

A

QUISTE FORMA INFECCIOSA: ALIMENTOS

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16
Q

ES LA 2DA CAUSA DE MUERTE POR ENFERMEDAD PARASITARIA EN TODO EL MUNDO:

A

Infeccion por E. histolytica

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17
Q

Cual es la FORMA INVASIVA de ENTAMOEBA HISTOLYTICA:

A

TROFOZOITO FORMA INVASIVA: COLON-HIGADO
Invaden la mucosa colónica, causando inflamación. Rompen la barrera de la mucosa y viajan a través de la circulación portal hasta hígado donde causan abscesos

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18
Q

Cual es la epidemiologia mas importante en absceso hepatico amebiano:

A

500M de personas se infectan anualmente.
Pico de edad de 20 y 40 años. Predominio sexo masculino.
ABSCESO HEPÁTICO AMEBIANO AHA: 7-10 veces más frecuentes en edad adulta
Frecuente paises pobres y en vias de desarrollo
MEXICO: 8.4% amebiasis extraintestinal.

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19
Q

Que porcentaje de la poblaicon esta infectada por ENTAMOEBA HISTOLYTICA y que porcentaje desarrolla absceso hepatico:

A

7-10% población mundial
1% desarrolla absceso hepatico
110.000 mueren por complicaciones intra o extra intestinales

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20
Q

Cual es el pico de edad principal para presentar ABCESO HEPATICO AMEBIANO:

A

Pico entre los 20 y 40 años
Predominio sexo masculino

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20
CUAL ES LA MUTACION GENETICA QUE ES FACTOR DE RIESGO EN LA POBLACION MEXICANA PARA DESARROLLAR ABSCESO HEPATICO AMEBIANO:
HLA DR3
21
Cuáles son las manifestaciones clínicas características de AHA:
Presentación aguda: 1 o 2 semanas de fiebre inicio abrupto: 38 a 40°, vespertina o nocturna, escalofríos y diaforesis, dolor hipocondrio derecho Antecedente Disentería en meses anteriores
21
Factotes de riesgo para desarrollar absceso hepatico amebiano:
alcoholismo Sexo masculino: 7-12 veces mas frecuente inmunosupresion viaje zona endemica ALELO HLA DR3 HACE SUSCEPTIBLE A POBLACION MEXICANA Otros: Condiciones socioeconómicas. Falta de infraestructura sanitaria adecuada. Riego de cultivos con aguas residuales. 3ra a 5ta década de la vida. Padecimiento oncologicos. Prácticas homosexuales. Uso de corticoesteroides
21
Que antecedentes nos hace sospechar de AHA en la historia clinica:
Síntomas 5 meses - 12 semanas posterior regreso viaje: 95%
22
Que datos podemos encontrar o SIGNOS en la EF en AHA:
80% dolor abdominal constante CSD o epigastrio Hepatomegalia, sensibilidad Peritonitis 2-7% Trombosis vena hepática y vena cava inferior Hallazgos de masa ileocecal a la EF sospechar ameboma
23
Que estudios de imagen esta recomendable solictar en sospecha de AHA
Recomendacion: solicitar radiografia de torax, ultrasonido hepático: de acuerdo a los hallazgos en el usg, solicitar tomografía de abdomen
23
Cuales son los hallazgos de laboratorio que podemos encontrar en AHA:
Leucocitosis >10.000 sin eosinofilia PFH: FA alta 80%, transaminasas elevadas Microscopia fecal: positiva amebas 18%
23
Cuales son auxiliares diagnostico a solicitar en AHA:
Recomendacion: solicitar BH, FA, PFH, hemaglutinacion indirecta, inmunofluorescencia indirecta y ELISA
23
Cuales son los estudios serologicos a solicitar en AHA
Anticuerpos séricos detectan 92 a 97% de los pacientes. 99% tendran examenes positivos a anticuerpos. Negativas primeros 7 dias Más sensible: hemaglutinación indirecta
23
Como se realiza diagnostico de AHA:
DIAGNOSTICO SE ESTABLECE CON: Factores epidemiologicos + cuadro clinico + laboratorio y gabinete
24
CUAL ES LA CLASIFICACION QUE UTILIZAREMOS EN AHA:
CLASIFICACIÓN: N´GBESSO AHA no coleccionados: tipo I II. AHA coleccionados III. AHA cicatrizados
24
Cual es el hallazgos USG caracteristicos en AHA
UNICO REGULAR DERECHO 77%
24
TX DE ELECCION Y DE PRIMERA LINEA PARA AHA:
PRIMERA LINEA: metronidazol 500-750 mg VO o IV 3 veces al dia durante 7-10 dias
24
Segun algoritmo GPC: DATOS SUGESTIVOS DE AHA:
Lesion hepatica focal discreta Enfermedad pleural focal o de parenquima pulmonar Sombra de refraccion sobre el borde hepatico Puntos de referencia venosa distorsionados o no Patrones anormales de doppler Trombosis venosa
24
Cuales son auxiliares en el tx agregados a la terapia de primera o segunda linea en AHA:
Siempre agregar amebicina luminal: Paramomicina 20-35 mg/kg/dia cada 8 por 7 dias Yodoquinol 650 mg cada 8 por 10 dias
24
cuales son los tratamiento de SEGUNDA LINEA Y que indicaciones para darlos en AHA: SEGUNDA LINEA:
tinidazol u ornidazol: 60mg x kg al dia, maximo 2 gr por 10 dias Nitazoxanida: 500 mg 2 veces al dia por 10 dias. cunado existe intolerancia a los imidazoles
24
Cual es la tasa de exito del tx farmacologico y del tx qx drenaje guiado:
FARMACOLOGICO: Tasa de curación: >90% Drenaje radiologicamente guiado: ESTANDAR DE ORO. Rango exito: 80-87%
24
Cual es el tx despues de realizar puncion percutanea fallida:
Drenaje LAPAROSCOPICO + ATB Cuando hay ruptura o no hay puncion percutaneo o laparoscopia: LAPAROTOMIA
25
Cuales son las indicaciones para PUNCIÓN PERCUTÁNEA EN AHA:
Indicaciones punción percutánea: persistencia síntomas clínicos como dolor y fiebre datos de ruptura absceso lóbulo izquierdo mujeres embarazadas contraindicación uso metronidazol complicaciones pleuropulmonares sin mejoria despues de 72 horas de haber iniciado manejo
25
Factores de mal pronostico en AHA:
abscesos multiples, volumen cavidad absceso >500 ml, elevacion hemidiafragma derecho o derrame pleura en rx de torax, encefalopatia, bilirrubina >3.5, hemoglobina <8, albumina <2, DM
25
Cual es la incapacidad en AHA:
INCAPACIDAD: varia de 7 a 28 dias
25
Cual es la tasa de mortalidad en AHA no complicado y complicado
Tasa mortalidad: <1% Enfermedad complicada, tasa mortalidad: 20%
25
Cual es un criterio de referencia 2do nivel en AHA:
Segundo nivel, sospecha de AHA, con al menos 1 de los siguientes factores de riesgo
25
Cuales son las principales agentes etiologicos del absceso piogeno:
Bacterias entericas: K. pnumoniae, E. Coli, S. spp. asociado a infecciones polimicrobianas y diseminacion hematogena
25
Definicion: infeccion supurativa focal en higado causado por bacterias, resultado de una acumulacion de pus
ABSCESO PIOGENO
25
Cual es la epidemiologia mas importante en absceso piogeno
Mas frecuente en adultos mayores, pacientes con inmunosupresión, DM, cirrosis tras procedimientos invasivos como biopsia o drenaje biliar
25
Principales manifestaciones clincias en absceso piogeno:
fiebre persistente, dolor en hipocondrio derecho, hepatomegalia, anorexia, nauseas, perdida de peso: ocasional ictericia y sintomas sistemicos
25
Cual es el tx farmacológico y qx del absceso piogeno:
Medico: antibioticos iniciales: cefalosporinas de 3ra generación + metronidazol o carbapenémicos Intervención: drenaje percutáneo guiado por imagen, cirugía en casos de múltiples abscesos, ruptura o falla al drenaje
26
Características que podemos encontrar en estudios de imagen: USG en absceso piogeno:
Imagenologia: lesion hipoecoica o heterogenea, bordes irregulares, multiples abscesos pequeños, frecuente bilaterales
26
DEFINICION: ACUMULACION EXCESIVA DE GRASA EN EL HIGADO EN FORMA DE TRIGLICÉRIDOS DENOMINADA ESTEATOSIS
HGNA: Esteatosis simple
26
Infiltracion graso macrovesicular del higado en forma de trigliceridos en >5% de los hepatocitos:
HGNA
26
Niveles de serologia diagnostica en AHA:
serologia positiva antiamebiana: >1:512
26
Necroinflamacion con daño hepatocelular y balonizacion con fibrosis variable y potencial progresion a cirrosis:
ESTEATOHEPATITIS NO ALCOHOLICA
26
Es la causa hasta en el 75% de las enfermedades hepáticas crónicas
HGNA
26
Presenta en la 4ta y 5ta decada de la vida. 25% de la poblaicon adulta. 11% riesgo de cirrosis. 2.5% riesgo heaptocarcinoma.
HGNA
26
Principales datos epidemiológicos de HGNA:
EHGA prevalencia 46% asociada a la epidemia de obesidad y diabetes 2008: 75% todas las enfermedades hepaticas cronicas Prevalencia Higado graso no alcoholico HGNA: 36% no obesos, 72% obesos
26
Principales factores de riesgo en higado graso no alcoholico:
Hispanos mayor riesgo, japoneses, seguido de blancos Obesidad Diabetes mellitus Dislipidemia Sindrome metabolico
27
Cuales son las manifestaciones clinicas que podemos encontrar en HGNA:
CLÍNICA: 4ta y 5ta década de la vida Asintomáticos habitualmente EHNA: pueden presentar fatiga, malestar general, dolor abdominal vago en CSD EHGNA: hepatomegalia por infiltración grasa. Prevalencia 5-18%
27
En que corresponde el sindrome metabolico:
Sindrome metabolico: resistencia insulina aumento grasa abdominal dislipidemia intolerancia a la glucosa hipertensión
27
Que alteraciones de laboratorio podemos encontrar en HGNA:
Laboratorio: elevación leve moderada AST Y ALT, relación AST/ALT <1, FA elevada 2-3 veces límite superior, albúmina bilirrubinas normales Elevación de ferritina 1.5 veces su valor normal
27
COMO SE ESTABLECE EL DIANGOSTICO DE EHGNA:
Demostrar hígado graso por imagen o biopsia Exclusión de consumo significativo de alcohol Exclusión otras causas esteatosis hepática Exclusión causas coexistentes de enfermedad hepática crónica
27
ESTUDIO DE IMAGEN DE PRIMERA ELECCION PARA HGNA Y SU SENSIBILIDAD Y E:
USG: primera elección. S: 60-94, E: 66-97.
27
A QUE SE REFIERE UN CONSUMO SIGNIFICATIVO DE ALCOHOL:
EXCLUIR CONSUMO SINGIFICATIVO DE ALCOHOL >15 bebidas estandar por semana en periodo de 2 años en hombres: 210 gr de alcohol >10 bebidas estandar por semana en mujeres periodo de 2 años: 140 gr
28
Cuales son las indicaicones para NO realizar biopsia:
NO REALIZAR: no sospechada, detectada en estudios de imagen asintomaticos, pruebas PFH normales
28
CUAL ES EL ESTANDAR DE ORO PARA DIAGNOSTICO DE HGNA:
BIOPSIA HEPATICA ESTANDAR DE ORO: establecer diagnostico Complicaciones: 1-3%, mortalidad 0.01% CRITERIO MINIMO ESTABLECER DIAGNOSTICO: EHGNA es >5% hepatocitos esteatoticos en una seccion de tejido hepatico
29
COMO SE CLASIFICA LA EHGNA:
CLASIFICACION: Grado I: leve 5-33% Grado II: moderada: 34-66% Grado III: severa: 66% PUNTAJE KLEINER: NAS Puntajes: 1-2 corresponde HGNA, 3-4 esteatohepatitis limitrofe, >5 corresponde esteatohepatitis
30
CUAL ES EL TX FARMACOLOGICO EN EHGNA:
Recomendación: NO recomienda usar metformina Pioglitazona: EHNA: comprobada por biopsia: 30 mg al dia. Mayor tasa de IC congestiva Semaglutida Vitamina E: alfa tocoferol administrado dosis de 800 UI al dia. EHNA comprobada por biopsia Otros tratamientos: Omega-3 Pentoxifilina: inhibe producción de TNF alfa: 1200 mg diario por un año Atorvastatina: utilizarse para dislipidemia Cirugia bariatrica: control sobrepeso y DM. NO contraindicacion cirugia en individuos obesos con EHNA sin cirrosis
31
CUAL ES EL TX NO FARMACOLOGICO EN EHGNA:
NO FARMACOLOGICO: Tratar condiciones metabolicas asociadas Evitar consumo alcohol Bajar de peso: reduccion >7%. Reducción del 10% asocia remision enfermedad en 97% Programa de 150 minutos por semana: aeróbica o resistencia Recomendacion: bajar por lo menos 10% peso con dieta hipocalorica
32
Cual es la relacion AST ALT que sugiere una ETIOLOGÍA por enfermedad hepatica grasa ALCOHOLICA que NO ALCOHOLICA:
RELACION AST/ALT >2

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