Anemias II Flashcards

1
Q

Hemocaterese

A

Morte fisiológica da hemácia - morre com > = 120 dias

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Q

Hemólise

A

Morte patológica da hemácia - morre com menos de 120 dias

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3
Q

A morte da hemácia ocorre mais intensamente em qual órgão?

A

Baço

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4
Q

Como é feita a compensação da hemólise?

A

⬇️hemácias por hemólise ➡️Hipóxia renal ➡️ ⬆️Epo ➡️ Medula óssea (hiperplasia 6-8x) ➡️ ⬆️ liberação dos reticulócitos = reticulocitose ➡️ ⬆️hemácias

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5
Q

Causas de reticulocitose?

A

Anemias hemolíticas Sangramentos agudos Melhora da An. Carencial

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6
Q

Clínica da anemia hemolítica

A

Síndrome anêmica Esplenomegalia Icterícia leve Cálculo biliar de bilirrubinato de Ca

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7
Q

Laboratório da anemia hemolítica

A

-Anemia normo, ⬆️VCM -Reticulocitose ➡️ normal: 50 a 100.000 cels/dL ou 1 a 2,5 % ou IPR = 2 -⬆️ LDH -⬆️ Bilirrubina indireta -⬇️ Haptoglobina

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8
Q

Diagnóstico da anemia hemolítica

A

Exames iniciais: -hematoscopia -teste da aglutinação direta (coombs direto) Intravascular ou extravascular: Se for intravascular teremos: -hemoglobinemia (sangue) -hemoglobinúria, hemosidenúria (urina) Outros exames: eletroforese, fragilidade osmótica, etc.

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9
Q
A

-Acantócito ou em espora: forma arredondada com proeminências (espículas)

Etiologia: -Alteração de lecitina e colesterol -Doença: Insuficiência Hepática Grave

-Hemácia em alvo: delgadas (leptócitos), borda e área central de hemoglobina

Etiologia: -qualquer anemia hemolítica -mas a variante falcêmica Hemoglobinopatia SC tem o > número ➡️ retinopatia e necrose da cabeça do fêmur

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10
Q

Complicações da anemia hemolítica

A

Crises anêmicas agudas: “De repente… ANEMIÃO!” 1) APLÁSICA Causa:Infecção do eritroblastos pelo Parvovírus B19 - anemia grave e reticulocitopenia Tratamento: transfusão 2) MEGALOBLÁSTICA Causa: ⬇️ ácido fólico Tratamento: ácido fólico diariamente DD da aplásica: megaloblástica tem neutrófilos hipersegmentados 3) HEMÓLISE AGUDA GRAVE Causa: ⬇️G6PD, Loxocelles “Hemoglobinúria maciça com lesão renal: NTA com IRA OLIGÚRICA” As 2 tem reticulocitopenia

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11
Q

Anemia hemolítica na prova

A

Coombs direto? Positivo = autoimune Negativo = não autoimune Não autoimune: -Hereditárias: membrana - esferocitose; enzima - ⬇️ G6PD; hemoglobinopatias - falciforme, talassemias -Adquiridas: hiperesplenismo, SHU, Hbnúrica paroxística noturna

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12
Q

Anemia hemolítica autoimune

A

Coombs direto (+)/ [MICRO]esferócitose Anticorpos quentes (IgG): 75% dos casos Pra lembrar quem é quente, pensar em um homem bonito com G -Idiopática: MAIORIA -Secundária: Viral, LES, LLC -Drogas: penicilina, metildopa* TTO: corticoide/ Rituximab Esplenectomia Anticorpos frios (IgM) -Micoplasma -Mieloma -Macroglobulinemia TTO: tratar causa/ Rituximab

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13
Q

Esferocitose

A

Clínica: -criança + Esplenomegalia -A. Hemolítica hipercrômica (⬆️CHCM) + esferócitos Diagnóstico: teste da fragilidade osmótica (a parede da hemácia tá muito frágil - rompe fácil) TTO: esplenectomia após os 5 anos se: -Anemia grave (Hb < 8; Ret > 10%) -e/ou repercussões clínicas

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14
Q

⬇️ G6PD

A

Clínica: > comum: homens Anemia hemolítica que acontece após superoxidação Causas: infecção (+comum), drogas: Sulfas, primaquina, dapsona ( G seis P D), naftalina, nitrofurantoína (Gaveta Seis P D) Diagnóstico: corpúsculo de HEINZ (hemácia suja), medida da atividade da G6PD TTO: prevenção

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15
Q

Hemoglobinúria paroxística noturna

A

Desordem genética adquirida extraútero Resumo: mutação deixa a hemácia + fácil ser ligada por complemento Homem de 30-40 anos Tríade: tromboses abdominais, pancitopenia, hemólise Diag: ⬇️CD55/ CD59 TTO: Eculizumab (inibe complemento)

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16
Q

Tipos de hemoglobina

A

HbA (alfa2beta2) 97% HbA2 (alfa2delta2) 2% HbF (alfa2gama2) 1%

17
Q

Hemoglobina em traço falcêmico (heterozigoto AS)

A

HbA HbS

18
Q

Hemoglobina em indivíduos normais

A

HbA

19
Q

Anemia falciforme

A

HbS = polimerização Hemácia afoiçada (drepanócito) - desoxigenação desidratação Por 15 dias…Irreversível Manifestações clínicas: -Clínica só depois de 6 meses! -Até 6m: predomina a HbFetal - > 6m: predomina a HbS Crises Vaso-oclusivas: (agudas)

20
Q

Crises vaso-oclusivas da anemia falciforme

A

Síndrome mão-pé: -Primeira manifestação da falciforme -idade: até 2-3 a -local: extremidades -clínica: dor com dactilite -Rx: normal Crise óssea: -Crise álgica/ osteoarticular + comum -Idade: > 3 anos -Local: ossos longos -Clínica: dor sem dactilite -Rx: normal

21
Q

Crises vaso-oclusivas da anemia falciforme

A

Sequestro esplênico Criança até 5 anos com Bação e anemião -Por que bação? Congestão esplênica = bação -Por que anemião? “Sequestro” e assassinato de hemácias pelo baço = anemião -Por que até 5 anos? Fibrose progressiva do baço: não há esplenomegalia por 5 anos* Auto esplenectomia até os 5 anos! Mesmo assim, depois do 1º sequestro: fazer esplenectomia cirúrgica *Atenção: A. Falciforme > 5 anos com esplenomegalia? A criança mantém produção de HbF

22
Q

Crises vaso-oclusivas da anemia falciforme

A

Síndrome torácica aguda +comum durante hospitalizações Clínica: Infiltrado pulmonar novo + um dos seguintes: febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia e/ou hipoxemia O que fazer? Internar o pacte

23
Q

Crises vaso-oclusivas da anemia falciforme

A

AVE Isquêmico (Crianças) Hemorrágico (Adultos)

24
Q

Disfunção crônica da anemia falciforme

A

1) Lesão renal -Necrose de papila -GEFS -Ca medular 2) Lesão óssea -osteopenia -necrose de cabeça do fêmur -osteomielite por: Salmonella/ S.aureus

25
Q

TTO da anemia falciforme

A

1) Prevenção: -ácido fólico -vacinação -penicilina VO 2-3 m até 5 anos -atenção febre: internar 2) ⬆️HbF com hidroxiureia: -crises álgidas (> ou = 2-3/ ano) -prevenção 2ária STA/ AVE -anemia grave sintomática 3) Transplante de medula: - < 16 anos

26
Q

TTO agudo da anemia falciforme

A

1) Hidratação: não faça hiper hidratação 2) O2: só se Sat O2 < 92 % 3) Analgesia: incluindo opioides! 4) ATB: B-lactâmico, febre > ou = 38,5º, hipotensão, Hb < 5, leucocitose > 30.000

27
Q

TTO transfusional da anemia falciforme

A

1) transfusão simples: -anemia sintomática/ grave: Hb < 5,5 (Cças), < 6 (adultos) 2) Exsanguíneo - transfusão -aguda: -quadros agudos graves (AVE, STA) -crônicas (regulares): alvo: Hb 9-10 e Hbs < 30 % Não respondeu à hidroxiureia Prevenção 2aria AVE, STA

28
Q

B-talassemia

A

Beta 0 beta + 0 é um zero à esquerda, não produz beta + produz +ou- Talassemia maior: beta0beta0

29
Q

B talassemia maior beta0beta0

A

Clínica -anemia grave -alterações ósseas -baixa estatura Imagem da face em esquilo -hepatoesplenomegalia -hemocromatose TTO 1) Transfusão crônica (⬇️anemia e ⬇️ Epo) 2) Quelante do Fe 3) Esplenectomia 4) Transplante de medula

30
Q

B talassemia intermedia B+/B+

A

Clínica Quadro semelhante ao maior, porém muito menos grave… TTO: depende…

31
Q

B talassemia menor beta/beta+ ou beta/beta0

A

Clínica -assintomáticos Laboratório -anemia leve hipo mas muito micro (VCM muito baixo: < 75) -diferencial da ferropriva! Menor tem RDW normal -cinética do fe normal TTO -aconselhamento genético